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山西大医院风湿科 病例讨论

山西大医院风湿科 病例讨论. 2012-1 1 - 28. 病例特点. 中年女性，慢性病程 反复下肢紫癜样皮疹 4 月，无明确脏器出血表现 当地医院查：血小板计数 2×10 9 /L ， ANA 、抗 dsDNA 抗体阳性，骨穿提示增生活跃 有口干、眼干，进干食无需水送，无牙齿块状脱落 查体：腹部、背部及双下肢散在陈旧性紫癜样皮疹，部分皮疹融合成片，舌面略干燥，口腔无溃疡，牙龈出血，肝脾肋下未触及，脊柱四肢关节未见明显异常. 病例特点. 辅助检查 ： 血常规：血小板计数（2-206）×10 9 /L 尿常规：血 ±、红细胞 13/ul 粪常规：潜血 -

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山西大医院风湿科 病例讨论

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Presentation Transcript

  1. 山西大医院风湿科病例讨论 2012-11-28

  2. 病例特点 • 中年女性，慢性病程 • 反复下肢紫癜样皮疹4月，无明确脏器出血表现 • 当地医院查：血小板计数 2×109/L，ANA、抗dsDNA抗体阳性，骨穿提示增生活跃 • 有口干、眼干，进干食无需水送，无牙齿块状脱落 • 查体：腹部、背部及双下肢散在陈旧性紫癜样皮疹，部分皮疹融合成片，舌面略干燥，口腔无溃疡，牙龈出血，肝脾肋下未触及，脊柱四肢关节未见明显异常

  3. 病例特点 • 辅助检查： 血常规：血小板计数（2-206）×109/L 尿常规：血 ±、红细胞 13/ul 粪常规：潜血 - 凝血检查：未见明显异常 IgA 0.81g/L、IgG 6.94g/L、IgM 0.62g/L CRP 11.8mg/L 血沉 8mm/h 自身抗体系列均阴性 PAIgG 52%、PAIgA 49.8%、PAIgM 69.2%

  4. 病例特点 • 辅助检查： 骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，全片见巨核细胞70个，分类25个，其中产板巨核2个，不产板巨核19个，未见寄生虫及转移瘤细胞 骨髓活检：骨髓组织增生活跃 腹部彩超：肝胆胰脾双肾未见异常

  5. 目前诊断 免疫性血小板减少性紫癜

  6. 主要矛盾 • 血小板显著减少

  7. 血小板减少原因 • 假性血小板减少 • 血小板生成不足 • 血小板破坏过多 • 血小板分布异常

  8. 假性血小板减少 • 母亲的抗体通过胎盘引起胎儿的血小板减少 • 低温条件下易发生凝集，凝集块可以计为白细胞 • 采血不当、采血部位外伤、采血不顺利、抗凝剂浓度低等

  9. 遗传因素 血小板生成不足 获得因素 骨髓中巨核细胞先天性生成不良 先天性促血小板生成素缺乏 骨髓造血障碍 再生障碍性贫血会造成骨髓巨核细胞减少，巨核细胞的减少直接造成血小板生成减少 骨髓性疾病带来的肿瘤细胞浸润会给骨髓里中的巨核细胞带来损害，从而影响血小板生成，导致血小板减少 理化因素 如电离辐射、抗代谢剂等理化物质，他们或直接毒害骨髓细胞，或引发免疫反应，使得骨髓出现弥漫性损伤，血小板的数量减少

  10. 血小板分布异常 • 正常情况下，人体内三分之一的血小板贮存在脾脏中，新生成的血小板也会首先经过脾脏血管 • 当患有门脉高压、淋巴瘤、结节病等疾病时，出现脾肿大、脾功能亢进，引起血小板计数减少

  11. 免疫性 药物性血小板减少 免疫性性血小板减少 非免疫性 血栓性血小板减少 弥漫性血管内凝血 血小板破坏过多

  12. 药物性血小板减少症 • 诊断标准： • 发病前有确切应用某种引起血小板减少症的药物史，且停药后血小板减少症状减轻或血小板计数恢复正常 • 起病前仅用了某一种药物，或同时使用了其他药物，但在停药后继续使用其他药物不影响血小板计数 • 排除了其他可导致血小板减少的原因 • 重新使用该药后血小板减少症又复发 符合以上4项可确诊为DITP，符合前3项者的血小板减少很可能与药物相关，符合⑴项者的血小板减少有可能与药物相关，不符合⑴项者的血小板减少可能不与药物相关

  13. 免疫性血小板减少症 • 原发性/特发性自身免疫性血小板减少 • 继发性自身免疫性血小板减少 • 感染 • 结缔组织病

  14. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） • 特发性/原发性自身免疫性血小板减少性紫癜或称免疫性血小板减少性紫癜 • 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病 • 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，破坏增多致血小板减少 • 特点：血小板特异性自身抗体阳性、巨核细胞成熟障碍、产血小板差

  15. ITP诊断标准 • 至少2次检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常 • 脾脏一般不增大 • 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 • 须排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少

  16. 诊断ITP实验室检查 1.血小板膜抗原特异性自身抗体检测：单克隆抗特异性俘获血小板抗原试验（MAIPA）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高 2.血小板生成素（TPO）不作为ITP的常规检测，但对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征

  17. ITP重型标准 • 有3个以上出血部位 • 血小板计数＜10*109/L

  18. ITP治疗策略 • 维持一个安全的血小板计数，在一般情况下血小板计数＞（30-50）*109/L且无出血症状 • 并非要求达到正常范围 参照英国血液学标准化委员会制定成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南

  19. 继发性免疫性血小板减少 系统性红斑狼疮 干燥综合征 类风湿关节炎 ……

  20. 2002年干燥综合征分类标准 I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1．每日感口干持续3个月以上； 2．成年后腮腺反复或持续肿大； 3．吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3．每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1．Schirmer I 试验（＋）（≤5mm/5min）； 2．角膜染色（＋）（≥4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1．唾液流率（＋）（≤1.5ml/15min）； 2．腮腺造影（＋）； 3．唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）

  21. 2012年ACR干燥综合征新分类标准 （1）血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子阳性同时伴ANA≥1：320； （2）角膜染色评分方法（ocular staining score）≥3分； （3）唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2 (4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。 以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为干燥综合征。 American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome: A Data-Driven, Expert Consensus Approach in the Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance Cohort

  22. 结合患者特点 紫癜 血小板减少 血小板相关抗体阳性 考虑免疫性血小板减少性紫癜

  23. 目前治疗 人免疫球蛋白 20g/d×5d 地塞米松注射液 10mg/d 强的松 60mg/d 硫唑嘌呤片 50mg/d 重组人白介素11 3mg/d

  24. 查房目的 指导进一步诊治

  25. 谢谢

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