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伊比力斯 ( 癲癇 )

伊比力斯 ( 癲癇 ). 新竹國泰醫院 小兒神經科張兆良. 張兆良 1990-1997 長庚醫學院醫學系畢業 1997 醫師高考及格 1997-1999 陸軍裝甲兵學校醫官 1999-2001 省立桃園醫院 , 台大醫院小兒科住院醫師 2002-2004 台北馬偕醫院小兒神經科研究員 2004 台北榮總小兒神經外科研究員 2002-2005 署立桃園醫院新屋分院小兒科主任 2004- 衛生署疾管局 AFP 調查委員 2005- 新竹國泰醫院小兒科主治醫師 2008-2013 新竹國泰醫院小兒科主任

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伊比力斯 ( 癲癇 )

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  1. 伊比力斯(癲癇) 新竹國泰醫院 小兒神經科張兆良

  2. 張兆良 • 1990-1997長庚醫學院醫學系畢業 • 1997 醫師高考及格 • 1997-1999陸軍裝甲兵學校醫官 • 1999-2001省立桃園醫院,台大醫院小兒科住院醫師 • 2002-2004台北馬偕醫院小兒神經科研究員 • 2004 台北榮總小兒神經外科研究員 • 2002-2005署立桃園醫院新屋分院小兒科主任 • 2004-衛生署疾管局AFP調查委員 • 2005- 新竹國泰醫院小兒科主治醫師 • 2008-2013 新竹國泰醫院小兒科主任 • 2014-新竹國泰醫院教學研究室副主任 • 2010-世界科學與工程名人錄 • 2013,2014世界名人錄

  3. 著作: • 1999: 加護病房實戰手冊(合記圖書出版社) • 2006: 臨床理學檢查(藝軒圖書出版社) • 2006: 臨床理學檢查指引手冊(藝軒圖書出版社) • 2006: Frontal horn cysts in normal neonates • 2010: Developmental venous anomaly found by cranial US in a neonate • 2011: Eye-of-the-Tiger sign is not Pathognomonic of Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration in Adult Cases

  4. 伊比力斯(癲癇) • “Epilepsy“(伊比力斯)這個字來自希臘文，意思是「擁有、支配、控制或掌控」。 • “羊癲瘋”或“豬母癲” “羊暈” • 大腦的神經細胞過度放電，造成不正常的訊息傳遞，造成伊比力斯(癲癇)。 • 慢性腦疾病，會反覆發作。 • 它和大家耳熟能詳的高血壓及糖尿病一樣，都是屬於慢性疾病，需要長期治療。

  5. 主感覺皮質 聯合皮質 主運動皮質

  6. 大腦的發展

  7. 神經髓鞘化

  8. 發生率 • 每20~50人當中，就有一人在他一生中會有抽搐發作的經驗。 • 絕大多數是在嬰幼兒時期因發燒而發作， • 大約每100人中有一人患伊比力斯。 • 每一千兒童中約有四至十人有此症。 • 全球約有五百萬到一千萬兒童有伊比力斯

  9. 原因 • 大約有50-70%的伊比力斯其病因不明。 • 腦部發育障礙 • 腦傷，包括頭部意外傷害，出生時缺氧性或缺血性腦傷。 • 中樞神經感染，如腦炎、腦膜炎。 • 先天性遺傳代謝疾病 • 遺傳性伊比力斯 • 腦中風，腦退化 • 腦腫瘤或所造成之後遺症。

  10. 誘發因子 • 藥物突然停藥或減量。 • 睡眠不足、過度疲勞。 • 過量喝酒、酒精中毒或酗酒後突然戒酒。 • 身體不適，如感冒、發高燒。 • 心情緊張。 • 外界的刺激，如聲光。 • 荷爾蒙影響，如月經來潮。

  11. 伊比力斯的形式 • 泛發性發作（Generalized seizures） • 大腦兩側的神經細胞不可控制的亂放電。這種發作起始於腦部某一區，接著向四面八方橫掃整個大腦。發作會使肌肉痙攣抽慉，失去意識。 • 局部性發作（Partial Seizures） • 這一類型的發作只有腦部的某一小區域發生不正常的放電。但有時候局部性的發作會擴展至整個腦部。

  12. 癲癇重積狀態Status epilepticus • 癲癇一次又一次的長時間發作，而且兩次發作之間病人無法恢復意識。這種情形需要緊急送醫處理。

  13. Classification of seizures

  14. Descriptors of focal seizures according to degree of impairment during seizure

  15. Electro-clinical syndromes and other epilepsiesElectro-clinical syndromes arranged by age at onset

  16. Electro-clinical syndromes and other epilepsiesElectro-clinical syndromes arranged by age at onset

  17. Electro-clinical syndromes and other epilepsiesLess Specific Age Relationship Familial focal epilepsy with variable foci (childhood to adult) Reflex epilepsies

  18. Electro-clinical syndromes and other epilepsiesDistinctive Constellations Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis (MTLE with HS) Rasmussen syndrome Gelastic seizures with hypothalamic hamartoma Epilepsies that do not fit into any of these diagnostic categories can be distinguished first on the basis of the presence or absence of a known structural or metabolic condition (presumed cause) and then on the basis of the primary mode of seizure onset (generalized versus focal).

  19. Electro-clinical syndromes and other epilepsiesEpilepsies attributed to and organized by structural-metabolic causes Malformations of Cortical development (hemimeganencephaly, hetertopias etc) Neurocutaneous syndromes (Tuberous sclerosis complex, Sturge-Weber, etc) Tumor Infection Trauma Angioma Peri-natal insults Stroke Etc.

  20. Electro-clinical syndromes and other epilepsies Epilepsies of unknown cause Conditions with epileptic seizures that are traditionally not diagnosed as a form of epilepsy per se. Benign neonatal seizures (BNS) Febrile seizures (FS)

  21. 安排檢查 • 詢問病史和病人發展狀況 • 伊比力斯診斷需要詳細的疾病史和發作狀況描述 • 神經理學檢查 • 依據臨床上的證據,安排後續適當的檢查

  22. 檢查 • 任何無伊比力斯病史之孩童，第一次全身性大發作時， 皆應送到就近的醫療院所檢查。 • 構造性的檢查─腦部電腦斷層、核磁共振。 • 功能性的檢查─腦波、PET、SPECT、心理測驗…。 • 生化或組織的檢查─血液的分析，腦脊髓液的檢查，肌肉切片…。

  23. Raphael (Raphaelo Santi, 1483-1520): Raphael's last picture, 'Transfiguration of Christ' 聖彼得教堂

  24. 'Teacher, I brought my son to you, because he has an evil spirit in him and cannot talk. Whenever the spirit attacks him, it throws him to the ground, and he foams at the mouth, grits his teeth and becomes stiff all over.' (Mark 9, 17-18) 「老師，我帶了我的兒子來找你，因為有一隻啞鬼附在他身上。鬼折磨他，使他常常摔在地上，口吐白沫，咬牙切齒，全身僵硬。」

  25. 治療 • 藥物 • 藥對於60-80%的病例皆可有效的控制症狀。 • 手術 • 當藥物治療無效而且很清楚是腦部哪一區域引發癲癇發作時，可考慮採取手術治療癲癇。 • 顳葉切除術－這項手術是將大腦組織中癲癇發作的起始點移除。 • 胼胝體切開術－切除胼肢體以分隔左右大腦半球。如此可以避免發作時不正常的活動傳向另一側大腦。 • 多重軟腦膜下切斷術 －使癲癇放電波無法傳遞至臨近大腦皮質 • 大腦半球切除術－移除某一側大腦半球。 • 迷走神經刺激 • 生酮飲食

  26. 前顳葉切除術(Anterior temporal lobectomy)

  27. 病灶切除手術 (Lesionectomy)

  28. 大腦半球切除術 (Hemispherectomy)

  29. 胼胝體切開術 (Corpus callosotomy)

  30. 軟腦膜下腦迴切開術 (Multiple subpial transection)

  31. 迷走神經刺激(Vagusnervestimulation)

  32. 需立即送醫 抽搐時間過長 一天內有連續抽搐的現象 抽搐後仍意識不清或單側肢體無力 有癲癇重積狀態

  33. 癲癇和智力 • 確實有部份種類的癲癇兒童，容易合併有智能不足及其它類型的腦功能障礙。 • 但是大部份的癲癇，只要得到適當治療，都不會影響孩子的智力及未來。平時師長只要把他當成一般孩子照顧就好。

  34. 癲癇和遺傳 • 絕大多數癲癇和遺傳無關。 • 遺傳只佔不到十分之一 • 非遺傳之因素佔九成以上 • 先天性的(腦發育異常， 代謝性疾病， 先天性感染等) • 後天性(腦外傷，腦炎及腦膜炎後遺症等)。

  35. 癲癇病童伴隨情緒及行為困擾者高於一般兒童的4倍

  36. 接受與關懷 • 過度保護： 很多原本可以很正常的小孩，都變得霸道 • 活動限制：為免於意外發生，很多活動都被限制了 • 學校老師的排斥 • 同儕的鄙視和譏笑 • 就業問題 • 19％的成人相信不應該雇用癲癇患者，疾病對其工作會有影響。 • 不易找到嫁娶的對象 ：遺傳?

  37. 運動與休閒 • 生活規律，睡眠充足，勿熬夜，勿太疲累。 • 只要有適當的安全配備及在大人陪伴之下，幾乎各類型的運動均可參加。 • 但是一些高危險性的活動，如：爬高、攀岩、跳水、潛水最好避免。游泳時需有救生員在場。 • 太興奮性、刺激性的活動；如：雲霄飛車、看神怪恐怖片、自由落體……等最好避免； • 電動玩具及電視遊樂器最好有節制，不要超過半小時，並注意避免閃光刺激。

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