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Épilepsie

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Épilepsie - PowerPoint PPT Presentation


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Épilepsie. Définition Historique Épidémiologie Classification des crises épileptiques Bilan complémentaire Étiologies et syndromes Traitement et prise en charge. I. Définition.

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Presentation Transcript
pilepsie

Épilepsie

Définition

Historique

Épidémiologie

Classification des crises épileptiques

Bilan complémentaire

Étiologies et syndromes

Traitement et prise en charge

i d finition
I. Définition
  • Crise épileptique: ensemble des conséquences cliniques d’une décharge neuronale excessive et hypersynchrone au niveau d’une partie plus ou moins étendue du cortex cérébral.
  • Épilepsie: maladie caractérisée par la répétition de crises d’épilepsie spontanées.
ii historique
II Historique
  • 1503: le terme « épilepsie » apparaît dans la langue française, vient du latin epilepsia (dérive du verbe grec epilambanein: saisir, attaquer par surprise)
  • Époque romaine: objet de crainte et de rejet
  • Moyen Âge: possession démoniaque
  • Epileptiques célèbres: Jules César, Fédor Dostoïevsky, Gustave Flaubert
slide4
1770: première approche scientifique de l’épilepsie (traité de l’Epilepsie, Tissot)
  • 1815: Esquirol distingue des attaques légères et sévères: Grand et Petit Mal
  • 1886: Horsley pratique la première intervention curatrice chez un patient présentant des crises partielles
  • Jackson (1825-1911): « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue des neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».
iii epid miologie
Risque d’avoir une crise: 2 à 5%

Fréquence: 0,5 à 1%

500 000 épileptiques en France

Mortalité: ratio standardisé de mortalité 2 à 3 fois supérieur (cause de l’épilepsie, crise, mort subite

III.Epidémiologie
classification internationale des crises pileptiques d apr s commission 1981
Crises généralisées

Absences

Absences

Absences atypiques

Crises myocloniques

Crises cloniques

Crises toniques

Crises tonico-cloniques

Crises atoniques

Crises non classées

Crises partielles

Crises partielles simples

Avec signes moteurs

Avec signes somatosensitifs ou sensoriels

Avec signes végétatifs

Avec signes psychiques

Crises partielles complexes

Début partiel suivi de troubles de la conscience et/ou d'automatismes

Avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes

Crises partielles secondairement généralisées

Crises partielles simples secondairement généralisées

Crises partielles complexes secondairement généralisées

Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation secondaire

Classification internationale des crises épileptiques(d' après Commission, 1981)
crises g n ralis es
Crises généralisées:

La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux deux hémisphères et semble intéresser de ce fait l'ensemble du cortex cérébral.

  • Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent sont d'emblée bilatérales et symétriques.
  • Absences: crise de brève durée, caractérisée par une altération de la conscience.
slide13
Crises tonico-cloniques (crises Grand Mal): les plus fréquentes, sans prodromes et se déroulent en trois phases:
  • phase tonique (10 à 20 secondes): conscience abolie, contraction tonique de l'ensemble de la musculature en flexion puis en extension, troubles végétatifs (tachycardie, augmentation de la TA, mydriase, rougeur du visage), morsure latérale de la langue possible.
  • phase clonique (30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, cyanose du visage.
  • phase résolutive ou post-critique (quelques minutes à dizaines de minutes): obnubilation profonde de la conscience, relâchement musculaire complet, +/- perte d'urine, respiration ample et bruyante gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire.
  • Puis soit sommeil soit réveil progressif avec confusion mentale, amnésie, courbatures et céphalées.
crises partielles
Crises partielles:

Extrêmement polymorphes

  • La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales: la zone épileptogène. Les premiers signes cliniques vont donc avoir une valeur localisatrice.
    • crises partielles simples: sans altération de la conscience
    • Crises partielles complexes: altération de la conscience
    • Crise partielle secondairement généralisée
tat de mal pileptique
État de mal épileptique:
  • Une crise d'épilepsie est suivie d'un retour au fonctionnement normal de l'encéphale. Il y a état de mal épileptique quand une nouvelle crise se produit avant que cette récupération fonctionnelle soit accomplie.
  • État de mal épileptique généralisé avec crises convulsives : c'est une urgence thérapeutique.
  • État d'absence
  • État de mal partiel
v bilan compl mentaire
V. Bilan complémentaire

Pour tous les patients:

  • EEG standard +/- vidéo
  • TDM ou IRM cérébrale

Pour les épilepsies partielles pharmacorésistantes:

  • Bilan beaucoup plus approfondi
  • Objectif: évaluer les possibilités de chirurgie
slide25
EEG
  • EEG (électroencéphalogramme): enregistrement des potentiels cérébraux recueillis sur le scalp
    • EEG standard souvent normal
    • EEG intercritique
    • EEG critique: enregistrement d'une crise.
slide26
Monitorage vidéo-EEG: analyser les anomalies intercritiques, enregistrer les crises (corrélations électro-cliniques, classification syndromique).
slide27
Exploration morphologiques:
      • rechercher une lésion sous-jacente
      • scanner cérébral
      • IRM cérébrale
slide28
Explorations isotopiques:
  • mesurer les modifications de l'activité métabolique cérébrale locale au cours des épisodes critiques et lors des périodes intercritiques.
  • Tomographie à émission de positons
  • Tomographie d'émission monophotonique (scintigraphie cérébrale de perfusion à l'HMPAO ou à l'ECD.
slide29
Stratégie d’exploration d’une épilepsie pharmaco résistante

Vidéo-EEG

Patient

récusé

Chirurgie

d’emblée

Anomalies

intercrit.

???

IRM

S-EEG

Imagerie

métabolique

OUI

NON

vi les syndromes pileptiques
VI. Les syndromes épileptiques
  • Un types ou plusieurs types de crises
  • Survenant à un âge donné
  • +/-:
  • Anomalies associées
  • Pronostic
  • traitement
etiologies de l pilepsie
Etiologies de l'épilepsie
  • L'épilepsie ne répond pas à une cause unique.
  • Epilepsie symptomatique:
      • lésionnelle: tumeur cérébrale, malformation vasculaire cérébrale, …
      • résiduelle: souffrance cérébrale périnatale, séquelle de traumatisme crânien, d'AVC, …
      • d'affection métabolique: hypoglycémie, éthylisme, …
  • Epilepsie idiopathique
  • Epilepsie cryptogénique: on suppose qu'il y a une cause mais indécelable par les moyens d'investigation actuels.
  • L’étiologie varie avec l’âge
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VI. Traitement
  • Ne traiter que si le diagnostic d’épilepsie est établi
  • Débuter par une monothérapie
  • Si échec vérifier le dosage, l’observance
  • et changer de monothérapie
  • Puis associer les médicaments
  • Puis si épilepsie pharmacorésistante et partielle :
  • envisager une chirurgie
si on ne traite pas risques li s aux crises
Si on ne traite pas, risques liés aux crises
  • Risques d’accidents domestiques, d’AVP, …
  • Fractures
  • À priori pas d’influence sur le risque de mort subite
  • Performances cognitives ?
le m dicament id al
Le médicament idéal
  • Efficace sur tous les types de crises et d’épilepsie
  • Facile à prescrire, sans titration
  • Pas d’interaction médicamenteuse
  • Prise unique
  • Pas de contre-indication

N’EXISTE PAS

un grand choix
Un grand choix
  • PO: 17 molécules
  • Inj: 6 molécules
  • Formes galéniques multiples:
  • Valproate de sodium:
    • Granulés LP (Micropakine*),
    • cp,
    • cp LP,
    • sol buv,
    • sol inj
  • Le tout avec plusieurs dosages …
m dicaments et titration
Médicaments et titration
  • Dépakine*: 7 à 15 j
  • Di-hydan*: 1 à 7 j, charge possible
  • Gardénal*: 1 à 7 j
  • Tégrétol*: 7 à 21 j pour 400-600 mg/j
  • Trileptal*: 7 à 21 j
  • Neurontin*: 7 à 21 j pour 900-1200 mg/j
  • Epitomax*: 1j à 1 mois pour 50-100 mg/j
  • Lamictal*: 1 à 2 mois pour 100 mg/j
  • Keppra*: 1 à 15j pour 1000 mg/j
d buter un traitement
Débuter un traitement
  • Type d’épilepsie:
    • Généralisée / partielle
    • Syndrome particulier: absences, EMJ, …
    • MAE spectre large, étroit, aggravants
  • Âge: (molécules sédatives)
  • Sexe: femme en âge de procréer, CO
  • Pathologies associées :
    • Générale: insuf rénale, hépatique, OH…
    • Neurologique: AVC, tumeur, …
  • Autres traitements: AVK, diurétiques, ChimioT, …
  • Niveau socio-économique, intellectuel (titrations …)
slide44
Monothérapie

Observance ?

Posologie (dosage)

Diagnostic syndromique

AutreMonothérapie

Epileptologue

Bithérapie

slide45
Monothérapie

Libres de crises:

47%

Monothérapie 2

Libres de crises:

13%

Monothérapie 3

Bithérapie

Libres de crises:

4%

Pharmacorésistants

36%

Chirurgie ?

Autres traitements ?

en france
En France

Épilepsie:

Prévalence 6 à 8 /1000 habitants

360 à 480 000 personnes

85% d’adultes

Épilepsie pharmacorésistante:

20 à 30%

Soit 72 à 108 000 personnes

10 000 peuvent être considérés

comme candidats à une chirurgie

intracrânienne

stimulateur du nerf vague

Stimulateur du Nerf Vague

AMM 2006

«Enfant ou adulte atteint d’une épilepsie avérée (crise enregistrée en EEG), invalidante et pharmacorésistante pour laquelle l’indication d’un traitement chirurgical intracrânien n’a pas été retenue».

Population cible estimées à 650 par an

ASR III

mise en place
Mise en place
  • Sous AG
  • 2 incisions:
    • Infraclaviculaire
    • Antérieure au SCM
  • Tunnelisation
  • Durée: 1 h
efficacit
efficacité
  • Comparable à celle d’un AE de dernière génération
  • 30 à 45% des patients ont une diminution de la fréquence des crises de plus de 50%
  • Profil des répondeurs inconnu
  • Pas d’impact sur la mortalité
effets secondaires1
Effets secondaires

Fréquents, peu graves, d’intensité et de fréquence décroissantes dans le temps

slide55
Conduite à tenir au cours d ’une crise convulsive
  • Allonger le malade sur le côté
  • Éviter qu ’il se blesse
  • Ne rien mettre dans sa bouche
  • Ne pas chercher à l ’immobiliser de force
  • Rassurer l ’entourage
  • Attendre la fin de la crise et le réveil
  • Appel des services d ’urgence ??
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Épilepsie et école
  • Difficultés scolaires fréquentes: absentéisme dû aux crises, déficit de l ’attention lié au traitement, sentiment d ’infériorité, surprotection parentale …
  • Collaboration entre le praticien, le médecin scolaire et l ’enseignant.
  • Peuvent bénéficier d ’un tiers-temps supplémentaire lors du BEPC ou du baccalauréat.
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Épilepsie et école
  • École obligatoire
  • Scolarité normale si intelligence normale, épilepsie contrôlée.
  • Peut faire du sport (!! sports aquatiques)
  • Sinon, milieu spécialisé (« allocation d ’éducation spéciale » possible).
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jeux vidéo/télévision
  • Ils ne peuvent déclencher des crises qu ’en cas d ’épilepsie photosensible.
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Épilepsie et travail
  • Métiers interdits: personnel naviguant descompagnies aériennes, chauffeur poids lourds/transports en commun, plongeur professionnel, maître nageur
  • Éviter: emplois en hauteur, machinesdangereuses, professions de sécurité.
  • Certaines administrations n ’acceptent pas les épileptiques
  • Faut-il le dire à son employeur ?
slide60
permis de conduire
  • Groupe I (véhicules légers):
  • « L ’épilepsie confirmée est en principe une contre-indication formelle à la conduite de tout type de véhicule. Cependant, compatibilité temporaire en fonction des données ci-contre: avis du spécialiste qui jugera de la réalité de l ’épilepsie, de sa forme clinique, du traitement suivi et des résultats thérapeutiques. L ’intéressé fournira si nécessaire les éléments médicaux confirmant ses surveillances régulières. »
  • Groupe II (poids lourds/transport en commun):
  • Incompatibilité
  • => Nouvelle législation en cours
arr t du jo du 21 12 2005
Arrêté du JO du 21/12/2005
  • Groupe léger:

« compatibilité temporaire d’un an en fonction de l’avis spécialisé qui jugera de la réalité de l’affection, de sa forme clinique, des traitements suivis et des résultats thérapeutiques »

  • Groupe lourd:

« en cas d’épilepsie active, incompatibilité. En cas d’antécédent d’épilepsie, une compatibilité temporaire d’un an pourra être envisagée après avis d’un neurologue agréé qui jugera de la forme clinique de l’affection, des traitements suivis et de l’absence de crise depuis au moins trois ans. Les risques additionnels liés à la conduite du groupe lourd et aux conditions de travail seront envisagés avec la plus extrême prudence »