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上课了. 请安静. 复习上一次内容. HIE 的临床特点及治疗; 新生儿肺透明膜病的病因; 新生儿肺透明膜病的临床特点及治疗; 新生儿颅内出血的常见病因有哪些。. 新生儿颅内出血的病因. 外伤 ( 以产伤为主 ) ,足月儿多见; 缺血缺氧:早产儿多见; 其他:医源性因素等。. 第五章 第八节 P73. 新生儿黄疸 ( Neonatal Jaundice ). 万杰医学院儿科学教研室 栾建国. 学习目的. 熟悉: 新生儿胆红素代谢的特点; 掌握: 病理性黄疸的临床特点。. 概述. 黄疸:血中胆红素水平升高, 致巩膜、粘膜、皮肤及体液黄染的现象;

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Presentation Transcript


  1. 上课了 请安静

  2. 复习上一次内容 • HIE的临床特点及治疗; • 新生儿肺透明膜病的病因; • 新生儿肺透明膜病的临床特点及治疗; • 新生儿颅内出血的常见病因有哪些。

  3. 新生儿颅内出血的病因 • 外伤(以产伤为主),足月儿多见; • 缺血缺氧:早产儿多见; • 其他:医源性因素等。

  4. 第五章 第八节 P73 新生儿黄疸(Neonatal Jaundice) 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

  5. 学习目的 • 熟悉:新生儿胆红素代谢的特点; • 掌握:病理性黄疸的临床特点。

  6. 概述 • 黄疸:血中胆红素水平升高, 致巩膜、粘膜、皮肤及体液黄染的现象; • 新生儿时期常见的临床现象; • 重者可发生胆红素脑病。

  7. 胆红素 (非结合) 白蛋白 结合胆红素 肠道细菌 胆红素的正常代谢

  8. 摄取能力 肝酶的转换能力 排泄能力 新生儿胆红素代谢特点 • 胆红素生成较多; • 转运胆红素能力不足; • 肝功能发育不完善; • 肠肝循环特殊。

  9. 胆红素生成较多 每日生成8.8mg/kg,(成人3.8mg/kg) • 宫内低氧,红细胞生成多;出生后血氧含量升高,过多的红细胞被破坏 • 红细胞寿命短 • 旁路胆红素生成多 • 血红素氧化酶(HO)含量高(1~7天)

  10. 转运胆红素能力不足 • 酸中毒:影响白蛋白与胆红素联结 • 白蛋白含量较低(早产儿)

  11. 肝功能发育未完善 • 摄取功能低下:Y、Z蛋白含量低(5~10天) • 肝酶功能差:葡萄糖醛酸转移酶、葡萄糖醛酸脱氢酶含量及活性低(1周内只有正常的0~30%) • 排泌低下:胆汁淤积

  12. 肠肝循环特殊 • 肠道内正常菌群未建立; • β葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性较高:DB水解、UB经肠吸收经门脉达肝脏↑。

  13. 新生儿黄疸的分类 生理性黄疸: • 出现:生后2~3天 • 4~6天达高峰: ≦205.2 μmol/L • 及时消退:足月儿2周,早产儿3~4周 • 一般情况好 国内建议提高到221μmol/L 换算: 1mg/dl=17.1umol/L

  14. 病理性黄疸:五过一复现 • 出现过早:24小时内 • 进展过快:>85μmol/L/d(12 μmol/L/h ) • 程度过重:足月儿> 205.2μmol/L;早产儿? • DB过高: >34μmol/L; • 持续过长: 足月儿>2周; 早产儿>3~4周; • 退而复现。 具备任一条即可诊断

  15. 病理性黄疸的病因 • 非感染性黄疸: 新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他(母乳性、G-6PD缺陷症、药物性等) • 感染性黄疸: 新生儿肝炎、新生儿败血症等。

  16. 诊断 • 黄疸出现的时间: • 临床表现: • 实验室检查:

  17. 第五章 第九节 P76 新生儿溶血病Hemolytic Disease of Newborn 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

  18. 学习目的 • 了解新生儿溶血病的发病机理。 • 熟悉新生儿溶血病的常见类型。 • 掌握新生儿病理性黄疸的治疗方法。

  19. 定义 • 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN),系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见,Rh血型不合较少见; • HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素脑病,其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。

  20. 有报道:

  21. Rh溶血病的病因和发病机制 • 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,有D抗原为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性。 • 母亲Rh阴性(无D抗原),若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 • 母亲Rh阳性(有D抗原),但缺乏Rh系统其他抗原如E等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 • RhD溶血病最常见

  22. Rh溶血病的临床特点 • 临床症状重,且一胎比一胎重。 • 发病率低。RhD血型不合者约1/20发病,与母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 • Rh溶血病一般不发生在第一胎(因自然界无Rh血型物质)。 初次致敏的胎儿血量需0.5-1ml 抗体形成的时间长(8周-6个月) IgM抗体分子量大 (900.000,IgG为160.000)

  23. ABO血型与抗体

  24. ABO溶血病的临床特点 • 可发生在第一胎(自然界存在A或B 血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等)。 • 临床症状轻,且一胎比一胎轻。 • 发病率高,ABO血型不合中约1/5发病。

  25. 病理生理 ◆ ABO溶血 ◆Rh溶血 胎儿红细胞溶血轻 胎儿红细胞溶血重 髓外造血↑ 胎儿血中胆红素↑ 胎儿重度贫血 低蛋白血症 心力衰竭 母亲肝脏 娩出时黄疸不明显 胎儿全身水肿 肝脾肿大 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 血脑屏障 新生儿黄疸 胆红素脑病

  26. 实验室检查 • 血型检查:母子ABO和Rh血型 • 溶血检查 : • 早期新生儿,HB<145g/L可诊断为贫血; • 网织红细胞增高(第一天>6%); • 血涂片有核红细胞增多; • 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; • 致敏红细胞和血型抗体测定

  27. 并发症 胆红素脑病 • 新生儿溶血病最严重的并发症 • 早产儿更易发生 • 多于生后4~7天出现症状 • 临床上分4期: 警告期 、痉挛期 、缓解期 、后遗症期

  28. 治疗 • 产前治疗 • 血浆置换 • 宫内输血 • 酶诱导剂 • 提前分娩 • 新生儿期治疗 • 光疗 • 药物治疗 • 换血疗法 • 其他治疗 目的:1、降低血清未结 合胆红素浓度2、减少红细胞的 破坏。

  29. 产前治疗 血浆置换 • 目的:换出抗体,减少胎儿溶血 • 用于:血Rh抗体效价明显增高,又不宜提前分娩者; 宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 • 目的:纠正贫血 • 用于:胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L,肺未成熟者。

  30. 酶诱导剂:预产期前1-2周口服苯巴比妥 目的:诱导UDPGT产生增加,减轻生后黄疸 提前分娩 : • 有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 • 本次妊娠Rh抗体效价渐升至1:32或1:64以上 • 用分光光度计测定羊水胆红素增高 • 羊水L/S>2,提示胎肺已成熟

  31. 光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 • 原理:使脂溶性的CB转变成水溶性的双吡咯。 • 设备和方法:蓝光箱; • 指征:足月儿:胆红素>256umol/L 早产儿:胆红素>205umol/L • 副作用:发热、皮疹、 腹泻等。

  32. 药物治疗 • 白蛋白 • 纠正代谢性酸中毒 • 肝酶诱导剂 • 静脉用免疫球蛋白

  33. 换血疗法 • 作用 • 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血。 • 换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病。 • 纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。

  34. 预防 • Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后,应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白,以中和进入母血的Rh抗原。 • 临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后,72小时内肌注抗D球蛋白300µg。

  35. 第五章 第十节 P78 新生儿出血症 Hemorrhagic disease of the newborn HDN 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

  36. 病因和发病机制 • VK缺乏; 肝脏合成不足; 肠道合成不足; 母乳中含量不足; 肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。 • VK依赖因子活性低; 凝血因子 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ

  37. 临床表现 • 早发型:生后24小时内发病。(母亲多有用药史:抗结核、抗惊厥药)。 • 经典型:生后2-3天发病,常见出血部位为脐残端、胃肠道、皮肤及穿刺部位。 • 晚发型:生后一个月发病,以颅内出血多见,预后不良。

  38. 实验室检查 • 凝血酶原时间延长; • 凝血时间轻度延长; • 血小板正常。

  39. 鉴别诊断 • 新生儿咽血综合征: 1)无贫血;2)Apt试验。 • 新生儿消化道出血: 有原发疾病,无凝血功能障碍。 • 先天性血小板减少性紫癜: 血小板减少。

  40. 治疗 • 新生儿有出血症状时应立即静脉注射VK; • 出血量多者可输新鲜血或血浆; • 有胃肠道出血者应暂禁食; • 支持疗法。

  41. 预防 • 母亲预防性用药 • 新生儿预防性用药

  42. 复习思考题 • 新生儿胆红素代谢特点。 • 新生儿病理性黄疸临床特点。 • 病理性黄疸的治疗。 • 新生儿溶血病的临床特点。 • 新生儿出血症的治疗。

  43. 谢谢! 谢 谢 !

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