metabolismoaren patologia n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Metabolismoaren patologia PowerPoint Presentation
Download Presentation
Metabolismoaren patologia

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 39

Metabolismoaren patologia - PowerPoint PPT Presentation


  • 232 Views
  • Uploaded on

Metabolismoaren patologia. Proteina-metabolismoaren patologia. Proteina-metabolismoaren patologia. Sarrera Aminoazidopatiak Plasma-proteinen asaldurak Amiloidosia. Proteina-metabolismoaren patologia. Proteinen FUNTZIOAK egitura osagaiak (hezur, muskulu…) entzimak Hormonak

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

Metabolismoaren patologia


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
proteina metabolismoaren patologia1
Proteina-metabolismoaren patologia
  • Sarrera
  • Aminoazidopatiak
  • Plasma-proteinen asaldurak
  • Amiloidosia
proteina metabolismoaren patologia2
Proteina-metabolismoaren patologia
  • Proteinen FUNTZIOAK
    • egitura osagaiak (hezur, muskulu…)
    • entzimak
    • Hormonak
      • tirosina  tiroxina
      • tirosina  DOPA  dopamina  noradrenalina  adrenalina
    • koagulazio faktoreak
    • konplementua
    • energia-iturri
proteina metabolismoaren patologia3
Proteina-metabolismoaren patologia
  • AA eta proteinen METABOLISMOA
    • aa katabolismoa  amino taldea (-NH3) amoniako  gibelan urea edo glutamina
    • Proteinen metabolismoaren kontrola
      • hormona anabolizanteak (proteinen sintesia +++)
        • intsulina
        • sexu-hormonak eta GH
      • hormona katabolizanteak (proteolisia +++)
      • glukokortikoideak eta glukagon
slide6

Desaminación oxidativa

Transaminación

Ciclo de

Krebs-Henseleit

aminoazidopatiak
Aminoazidopatiak
  • AA-metabolismoaren geldialdia entzima eskasiagaitik
    • Hiperfenilalaninemia (fenilzetonuria)
    • Albinismoa
    • Alkaptonuria
    • Urea-zikloaren asaldura
    • Astigar xarabe usaina duen gaixotasuna
  • AA-garraio akastuna heste eta giltzurrun-tubuluetan
    • Zistinuria
    • Hartnup gaixotasuna
slide9
AA-metabolismoaren geldialdia (entzima eskasia)
  • Hiperfenilalaninemia (fenilzetonuria) (A)
    • FenilALA-hidroxilasa falta  fenilALA>> + tirosina <<  garun-kaltea
  • Albinismoa (B)
    • Tirosinasa falta  melaninarik ez

Alkaptonuria (C)

    • Azido homogentisiniko-oxidasa eskasia  azido homogentisiniko >>  artrosia + izerdia eta gernua baltzitu
aminoazidopatiak1
Aminoazidopatiak

AA-metabolismoaren geldialdia (entzima eskasa)

  • Urea zikloaren asaldura
    • Amoniakoa ez da urea bilakatzen 
      • hiperamoniemia
  • Astigar xarabe-usaina duen gernuaren gaixotasuna
    • Abarradun aa (balina, leuzina eta isoleuzina) zetoazido-dekarboxilasa eskasia  zetoazidoak >> 
      • azidosi metabolikoa
      • usain bereziko gernua
aminoazidopatiak2
Aminoazidopatiak

AA-garraio akastuna hestean + giltzurrun-tubuluetan

  • Zistinuria
    • ZIS, LIS, ARG + ORN giltzurrun-tubuluetan ez zurgatu 
      • ZIS kalkuluak
  • Hartnup gaixotasuna
    • AA neutroak tubuluetan eta hesteetan ez zurgatu  Triptofano + bere deribatua = nikotinamida << 
      • pelagra (DDD)
plasma proteinen asaldurak
Plasma-proteinen asaldurak

Sarrera

  • Proteinen funtzioa
    • presio onkotikoa (albumina)
    • produktu endogeno + exogenoen garraioa... albuminarekin edo globulinekin lotuta
slide14

Proteinen karga elektrikoaren arabera

    • 5 frakzio elektroforetiko
slide15

Proteinak plasman: 6-8g/dl

    • gammaglobulinak izan ezik, beste proteina guztiak gibelean sintetisatzen dira
  • Albumina: 3,5-5g/dl
  • Globulinak: 2,5-3g/dl
plasma proteinen asaldurak1
Plasma-proteinen asaldurak

Asaldurak

  • disproteinemiak
  • paraproteinemiak (gammapatia monoklonalak)
  • krioglobulinemiak
  • plasma-proteinen eskasiak
slide17
Plasma-proteinen asaldurak

- Disproteinemiak -

disproteinemiak
Disproteinemiak

Sailkapena

  • Hipoalbuminemia
  • Hipogammaglobulinemia
  • Globulinen gehitzea (hiperproteinemia)
disproteinemiak1
Disproteinemiak

Hipoalbuminemia

  • Produkzio-gutxitzea
    • desnutrizioan
    • gibel-gutxiegitasunean
    • Inflamazio prozesuetan
  • Proteina-galtzea
    • Sd. nefrotikoan
    • “gastroenteropatia proteinorreikoan”
    • erredura larrietan...
disproteinemiak2
Disproteinemiak

Hipoalbuminemia

  • Ezaugarri klinikoak
    • edemak
    • isuri pleurala
    • aszitis
    • anasarka
disproteinemiak3
Disproteinemiak

Hipogammaglobulinenia

  • Inmunoeskasian
disproteinemiak4
Disproteinemiak

Globulinen gehitzea (hiperproteinemia)

disproteinemiak5
Disproteinemiak

Globulinen gehitzea (hiperproteinemia)

Askotan HIPOALBUMINEMIArekin batera

  • Alfa-globulina >>
    • inflamazio akutuak... “Fase akutuko erreaktanteak”
    • inflamazio kronikoak, tumoreak...
  • [Alfa-2 + Beta-globulinak] >>
    • Sd nefrotikoan (+ hipoalb + hipogammaglob)
  • Gamma-globulina poliklonalak
    • antigeno ugariei  Linfozito B klon askoren erantzuna
      • Inflamazio kronikoetan
        • Infekzio kronikoetan...
        • kolagenosi edo gaixotasun autoinmuneak
        • tumoreak
      • hepatopatia kronikoak (ZIRROSIAN)... (Kupffer zelulak ez dituzte Ag. ezabatzen)
slide24

C + D: Gammaglobulinen gehitze poliklonala

    • gaixot. kroniko
  • hepato. kroniko
  • F:
  • Gammaglobulinen gehitze monoklonala
  • Plasmozitoma
  • Waldeström G.
paraproteinak gammapatia monoklonalak
Paraproteinak (Gammapatia monoklonalak)

Sarrera

  • “Para-proteina” = “proteina anormala”
  • LINFOZITO B klon batek (monoklonala)  ZELULA PLASMATIKO monoklonala  immunoglobulina MONOklonala
    • prozesu tumorala da : ez dauka antigeno baten estimulu beharrik
    • Posibilitateak: Ig osoa edo kate arinak edo kate astunak edo zatiak
      • kate arinak gernuan detektatu (Bence-Jones paraproteinak)
paraproteinak gammapatia monoklonalak1
Paraproteinak (Gammapatia monoklonalak)

Egoera patologikoak

  • Plamozitoma edo Mieloma anizkuna (“Mieloma múltiple”) (sarriena)
    • Ig G, A, D edo E
    • edo kate arinak
  • Waldeström makroglobulinemia
    • LB klona  Ig M
  • Leuzemiak eta linfomak
    • bakarrik batzutan, Linfozito B jatorria dutenean
  • Paraproteina esentziala edo onbera (ez da tumorala)
  • Kate astun-gaixotasunak (gamma, alfa…)
paraproteinak gammapatia monoklonalak2
Paraproteinak (Gammapatia monoklonalak)

Ezaugarri klinikoak (ad. mieloma)

  • Biskositate-Sd (batez ere IgM eta IgA)
    • erretina-odoljarioa, zefalea, nahasketa mentala,

bihotz gutxiegitasuna

  • Diatesi hemorragikoa
    • plaketen funtzioa asaldatuta immunoglobulinekaitik
  • Giltzurrun tubuluen lesioa  giltzurrun-gutxiegitasuna
    • kate arinakaitik
  • Neuropatia periferikoa
    • paraproteinak mielinari lotu
  • Amiloidosia
slide29
Plasma-proteinen asaldurak

- Krioglobulinemiak -

krioglobulinak
Krioglobulinak
  • Definizioa
    • hotzarekin (<10ºC) hauspeatzen diren inmunoglobulinak (itzulgarria)
  • Sailkapena
    • Monoklonalak
      • Sd linfoproliferatiboetan
    • Poliklonalak (Ig-Ig konplexuak)
      • Infekzioetan (HC birusari lotutakoak...)
      • gaixotasun autoinmuneetan (= kolagenosian)
    • Mistoak
  • Ezaugarri klinikoak
    • batzutan, neuropatiak +
    • baskulopatiak (hotzarekin hatzamarretan, baso txikien oztopoa)
slide31
Plasma-proteinen asaldurak

- Proteinen eskasia -

proteinen eskasia
Proteinen eskasia
  • Sortzetiko gaixotasunak  ez dira sarri adierazten
  • Sailkapena
    • sortzetiko analbuminemia
    • sortzetiko atransferrinemia
      • anemia +
      • hemokromatosia
    • alfa1-antitripsina eskasia (alfa1-globulina taldekoa)
      • birika-enfisema
        • PMN-en elastasa + kolagenasa kontrako eragina galdu
      • Hepatopatia-zirrosia
        • hepatozitoek alfa1-antitripsina sintetisatu baina odolera ez askatu
    • sortzetiko hipokonplementemia
      • infekzioak
amiloidosia
Amiloidosia

Sarrera

  • Amiloidea
    • jatorri proteikoa, laminarra
    • estrazelularra, disolbaezina
    • bere kausa ezezaguna da
  • Aitzindari-proteina batzuk  makrofagoek degradatu  peptidoak  ezin dira gehiago txikitu eta zuntz txikiak bezala pilatzen dira espazio estrazelularrean, ehun ezberdinetan
  • Substantzia amiloideak osagai bi ditu
    • Proteina fibrilar espezifikoa  jatorri posible bi
      • amiloide AL (kate arinak, gammapatia monoklonaletan)
      • amiloide AA (SAA proteinaren deribatua)…
    • P-osagaia (glukoproteina)
  • tindaketa: gorri kongo +
slide35

Amiloidosia

(precursor sérico de la

proteína amiloide A)

Sustantzia amiloidea:

1. ez dute entzima proteo-

litikoek disolbatzen

2. birrefringentea da

amiloidosia1
Amiloidosia

Forma klinikoak

  • Primarioa
    • kausarik gabea edo Mieloma anizkunaren ondorio
  • Sekundarioa (beste gaixotasun baten ondorio)
    • artritis erreumatoideoa
    • infekzio kronikoa (osteomielitis kronikoa)
    • neoplasiak
  • Zahartzarokoa
    • garun-amiloidosia  Alzheimer gaixotasuna
amiloidosia2
Amiloidosia

Ezaugarri klinikoak

  • makroglosia
  • hepatomegalia
  • ekimosiak larruazal azpian
  • bihotz-gutxiegitasuna
  • beherakoa + zurgapen-txarra
  • sd nefrotikoa/giltzurrun gutxiegitasuna