1 / 39

Metabolismoaren patologia

Metabolismoaren patologia. Proteina-metabolismoaren patologia. Proteina-metabolismoaren patologia. Sarrera Aminoazidopatiak Plasma-proteinen asaldurak Amiloidosia. Proteina-metabolismoaren patologia. Proteinen FUNTZIOAK egitura osagaiak (hezur, muskulu…) entzimak Hormonak

tara
Download Presentation

Metabolismoaren patologia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Metabolismoaren patologia

  2. Proteina-metabolismoaren patologia

  3. Proteina-metabolismoaren patologia • Sarrera • Aminoazidopatiak • Plasma-proteinen asaldurak • Amiloidosia

  4. Proteina-metabolismoaren patologia • Proteinen FUNTZIOAK • egitura osagaiak (hezur, muskulu…) • entzimak • Hormonak • tirosina  tiroxina • tirosina  DOPA  dopamina  noradrenalina  adrenalina • koagulazio faktoreak • konplementua • energia-iturri

  5. Proteina-metabolismoaren patologia • AA eta proteinen METABOLISMOA • aa katabolismoa  amino taldea (-NH3) amoniako  gibelan urea edo glutamina • Proteinen metabolismoaren kontrola • hormona anabolizanteak (proteinen sintesia +++) • intsulina • sexu-hormonak eta GH • hormona katabolizanteak (proteolisia +++) • glukokortikoideak eta glukagon

  6. Desaminación oxidativa Transaminación Ciclo de Krebs-Henseleit

  7. Aminoazidopatiak

  8. Aminoazidopatiak • AA-metabolismoaren geldialdia entzima eskasiagaitik • Hiperfenilalaninemia (fenilzetonuria) • Albinismoa • Alkaptonuria • Urea-zikloaren asaldura • Astigar xarabe usaina duen gaixotasuna • AA-garraio akastuna heste eta giltzurrun-tubuluetan • Zistinuria • Hartnup gaixotasuna

  9. AA-metabolismoaren geldialdia (entzima eskasia) • Hiperfenilalaninemia (fenilzetonuria) (A) • FenilALA-hidroxilasa falta  fenilALA>> + tirosina <<  garun-kaltea • Albinismoa (B) • Tirosinasa falta  melaninarik ez Alkaptonuria (C) • Azido homogentisiniko-oxidasa eskasia  azido homogentisiniko >>  artrosia + izerdia eta gernua baltzitu

  10. Aminoazidopatiak AA-metabolismoaren geldialdia (entzima eskasa) • Urea zikloaren asaldura • Amoniakoa ez da urea bilakatzen  • hiperamoniemia • Astigar xarabe-usaina duen gernuaren gaixotasuna • Abarradun aa (balina, leuzina eta isoleuzina) zetoazido-dekarboxilasa eskasia  zetoazidoak >>  • azidosi metabolikoa • usain bereziko gernua

  11. Aminoazidopatiak AA-garraio akastuna hestean + giltzurrun-tubuluetan • Zistinuria • ZIS, LIS, ARG + ORN giltzurrun-tubuluetan ez zurgatu  • ZIS kalkuluak • Hartnup gaixotasuna • AA neutroak tubuluetan eta hesteetan ez zurgatu  Triptofano + bere deribatua = nikotinamida <<  • pelagra (DDD)

  12. Plasma-proteinen asaldurak

  13. Plasma-proteinen asaldurak Sarrera • Proteinen funtzioa • presio onkotikoa (albumina) • produktu endogeno + exogenoen garraioa... albuminarekin edo globulinekin lotuta

  14. Proteinen karga elektrikoaren arabera • 5 frakzio elektroforetiko

  15. Proteinak plasman: 6-8g/dl • gammaglobulinak izan ezik, beste proteina guztiak gibelean sintetisatzen dira • Albumina: 3,5-5g/dl • Globulinak: 2,5-3g/dl

  16. Plasma-proteinen asaldurak Asaldurak • disproteinemiak • paraproteinemiak (gammapatia monoklonalak) • krioglobulinemiak • plasma-proteinen eskasiak

  17. Plasma-proteinen asaldurak - Disproteinemiak -

  18. Disproteinemiak Sailkapena • Hipoalbuminemia • Hipogammaglobulinemia • Globulinen gehitzea (hiperproteinemia)

  19. Disproteinemiak Hipoalbuminemia • Produkzio-gutxitzea • desnutrizioan • gibel-gutxiegitasunean • Inflamazio prozesuetan • Proteina-galtzea • Sd. nefrotikoan • “gastroenteropatia proteinorreikoan” • erredura larrietan...

  20. Disproteinemiak Hipoalbuminemia • Ezaugarri klinikoak • edemak • isuri pleurala • aszitis • anasarka

  21. Disproteinemiak Hipogammaglobulinenia • Inmunoeskasian

  22. Disproteinemiak Globulinen gehitzea (hiperproteinemia)

  23. Disproteinemiak Globulinen gehitzea (hiperproteinemia) Askotan HIPOALBUMINEMIArekin batera • Alfa-globulina >> • inflamazio akutuak... “Fase akutuko erreaktanteak” • inflamazio kronikoak, tumoreak... • [Alfa-2 + Beta-globulinak] >> • Sd nefrotikoan (+ hipoalb + hipogammaglob) • Gamma-globulina poliklonalak • antigeno ugariei  Linfozito B klon askoren erantzuna • Inflamazio kronikoetan • Infekzio kronikoetan... • kolagenosi edo gaixotasun autoinmuneak • tumoreak • hepatopatia kronikoak (ZIRROSIAN)... (Kupffer zelulak ez dituzte Ag. ezabatzen)

  24. C + D: Gammaglobulinen gehitze poliklonala • gaixot. kroniko • hepato. kroniko • F: • Gammaglobulinen gehitze monoklonala • Plasmozitoma • Waldeström G.

  25. Plasma-proteinen asaldurak - Paraproteinak -

  26. Paraproteinak (Gammapatia monoklonalak) Sarrera • “Para-proteina” = “proteina anormala” • LINFOZITO B klon batek (monoklonala)  ZELULA PLASMATIKO monoklonala  immunoglobulina MONOklonala • prozesu tumorala da : ez dauka antigeno baten estimulu beharrik • Posibilitateak: Ig osoa edo kate arinak edo kate astunak edo zatiak • kate arinak gernuan detektatu (Bence-Jones paraproteinak)

  27. Paraproteinak (Gammapatia monoklonalak) Egoera patologikoak • Plamozitoma edo Mieloma anizkuna (“Mieloma múltiple”) (sarriena) • Ig G, A, D edo E • edo kate arinak • Waldeström makroglobulinemia • LB klona  Ig M • Leuzemiak eta linfomak • bakarrik batzutan, Linfozito B jatorria dutenean • Paraproteina esentziala edo onbera (ez da tumorala) • Kate astun-gaixotasunak (gamma, alfa…)

  28. Paraproteinak (Gammapatia monoklonalak) Ezaugarri klinikoak (ad. mieloma) • Biskositate-Sd (batez ere IgM eta IgA) • erretina-odoljarioa, zefalea, nahasketa mentala, bihotz gutxiegitasuna • Diatesi hemorragikoa • plaketen funtzioa asaldatuta immunoglobulinekaitik • Giltzurrun tubuluen lesioa  giltzurrun-gutxiegitasuna • kate arinakaitik • Neuropatia periferikoa • paraproteinak mielinari lotu • Amiloidosia

  29. Plasma-proteinen asaldurak - Krioglobulinemiak -

  30. Krioglobulinak • Definizioa • hotzarekin (<10ºC) hauspeatzen diren inmunoglobulinak (itzulgarria) • Sailkapena • Monoklonalak • Sd linfoproliferatiboetan • Poliklonalak (Ig-Ig konplexuak) • Infekzioetan (HC birusari lotutakoak...) • gaixotasun autoinmuneetan (= kolagenosian) • Mistoak • Ezaugarri klinikoak • batzutan, neuropatiak + • baskulopatiak (hotzarekin hatzamarretan, baso txikien oztopoa)

  31. Plasma-proteinen asaldurak - Proteinen eskasia -

  32. Proteinen eskasia • Sortzetiko gaixotasunak  ez dira sarri adierazten • Sailkapena • sortzetiko analbuminemia • sortzetiko atransferrinemia • anemia + • hemokromatosia • alfa1-antitripsina eskasia (alfa1-globulina taldekoa) • birika-enfisema • PMN-en elastasa + kolagenasa kontrako eragina galdu • Hepatopatia-zirrosia • hepatozitoek alfa1-antitripsina sintetisatu baina odolera ez askatu • sortzetiko hipokonplementemia • infekzioak

  33. Amiloidosia

  34. Amiloidosia Sarrera • Amiloidea • jatorri proteikoa, laminarra • estrazelularra, disolbaezina • bere kausa ezezaguna da • Aitzindari-proteina batzuk  makrofagoek degradatu  peptidoak  ezin dira gehiago txikitu eta zuntz txikiak bezala pilatzen dira espazio estrazelularrean, ehun ezberdinetan • Substantzia amiloideak osagai bi ditu • Proteina fibrilar espezifikoa  jatorri posible bi • amiloide AL (kate arinak, gammapatia monoklonaletan) • amiloide AA (SAA proteinaren deribatua)… • P-osagaia (glukoproteina) • tindaketa: gorri kongo +

  35. Amiloidosia (precursor sérico de la proteína amiloide A) Sustantzia amiloidea: 1. ez dute entzima proteo- litikoek disolbatzen 2. birrefringentea da

  36. Amiloidosia Forma klinikoak • Primarioa • kausarik gabea edo Mieloma anizkunaren ondorio • Sekundarioa (beste gaixotasun baten ondorio) • artritis erreumatoideoa • infekzio kronikoa (osteomielitis kronikoa) • neoplasiak • Zahartzarokoa • garun-amiloidosia  Alzheimer gaixotasuna

  37. Amiloidosia Ezaugarri klinikoak • makroglosia • hepatomegalia • ekimosiak larruazal azpian • bihotz-gutxiegitasuna • beherakoa + zurgapen-txarra • sd nefrotikoa/giltzurrun gutxiegitasuna

More Related