Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Nisan 2014 Salı Uzm. Dr. Meriban Karadoğan

2. PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI ÇOCUK HEMATOLOJİ 01/04/2014

3. 1. VAKA 15 yaşında erkek hasta Şikayet: Solukluk, sırt ağrısı Hikaye: Yaklaşık 20 gündür solukluk farkedilmiş. Şişmanlık nedeniyle başvurdukları doktor tarafından kan değerlerinde düşüklük tespit edilmesi nedeniyle tarafımıza gönderildi. Hastanın yaklaşık 2 ay önce olan sırt ve bel ağrısı nedeniyle yapılan tetkiklerinde kifoz saptanmış ve ameliyat randevusu almış.

4. Özgeçmiş: • Prenatal: IVF • Natal: Özellik yok. • Postnatal: Özellik yok. • Soygeçmiş: • Anne: 41 Y, EH, SS • Baba: 48 Y, şoför, SS • Akrabalık yok.

5. Ateş:37 °C Nabız: 90/dk Solunum sayısı: 20/dk Tansiyon: 110/70mmHg Boy: 163 cm (25-50 P) Tartı: 86 kg (>97 P) Fizik Muayene:

6. Cilt: Soluk • Baş boyun: LAP yok. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Torakal vertebralar düzeyinde Kifoz+ • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali 3 cm, splenomegali 4 cm, traube kapalı. • Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Kranial sinir muayeneleri doğal.

7. Laboratuar BK: 10.600/mm3 ANS: 1140/mm3 HB: 10,4 g/dl MCV: 86.4 fL PLT: 25.000/mm3 ESR: 20 mm/h PY: %45 Blast, %15 pnl, %33 lenfosit, %8 normoblast, %3 monosit Polikromazik, hipokrom eritrositler Glu: 87 mg/dl Üre: 19 mg/dl Kre: 0.73 mg/dl AST: 50 U/l ALT: 30 U/L T. Bil: 0.5 mg/dl İnd. Bil: 0.2 mg/dl LDH: 2980 U/L ALP: 186 U/L T.pro: 6.8 g/dl Alb: 4.03 g/dl Na: 138 meq/l K: 5.3 meq/l Ca: 8.9 mg/dl Ürik asit: 10.4 mg/dl

8. 2.VAKA 5 yaş 6 ay kız hasta, Şikayeti: Bel ağrısı, yürümede zorluk Hikaye: 2 ay önce geçirdiği üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında bel ağrısı başlamış. Giderek artan yürümede ve eğilmede zorluk nedeniyle dış merkezde beyin cerrahisine başvuran hastaya spinal MR çekilmiş. Şüpheli bulgular var denilerek hastanemize gönderilmiş. Spinal kord basısı ön tanısı ile hasta Ç. Onkoloji servisine yatırıldı.

9. Özgeçmiş: Term/3800 g/c/s Küvöz bakımı yok. Sarılık yok. Soygeçmiş: Anne: 29 Y, EH, SS Baba: 29 Y, işçi, SS Akrabalık yok.

10. Fizik Muayene: Ateş:36.8°C Nabız: 100/dk Solunum sayısı: 24/dk Tansiyon: 110/60mmHg Boy: 111 cm (25-50p) Kilo: 16.5 kg(10-25p)

11. Cilt: Soluk Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Her iki servikalde 1-2 cm boyutlarında 4-5 adet LAP(ağrısız, orta sertlikte) mevcut. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube kapalı. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Skolyoz mevcut. Yürümekte zorlanıyor. Kas kuvveti 5/5.İdrar gaita inkontinansı yok

12. Laboratuar: • BK: 5690/mm3 • ANS: 463/mm3 • HB: 10 g/dL • PLT: 36.000/mm3 • PY: %22 Blast, %79 lenfosit, %10 pnl • Eritrosit morfolojisi normal. • Glu: 99 mg/dl • Üre: 13 mg/dl • Kre: 0.45 mg/dl • AST: 35 U/L • ALT: 21 U/L • T.BİL: 0.2 • İND. BİL: 0.1 • LDH: 342 U/L • ALP: 192 U/L • T.pro: 7.0 g/dl • Alb: 4.5 g/dl • Na: 139 meq/l • K: 4.7 meq/l • Ca: 9.9 mg/dl • P: 6.1 mg/dl • Ürik asit: 5,2 mg/dl

13. Her iki hastaya kemik iliği aspirasyonu yapıldı. >%90 L1 tipi lenfoblast saptandı. • Akımsitometrik incelemede 1. hasta: T-ALL 2. hasta: pB-ALL • Akut lenfoblastik lösemi tanısı ile kemoterapi başlandı. • KİFOZ VE SKOLYOZ nedeniyle spinal MR…

14. 1. olgu

15. T9-10-11-12 vertebra anteriorunda hafif yükseklik kaybı ve bu düzeyde fokal kifoz. T9-10 düzeyinde santral spinal kanal lokalizasyonunda medulla spinal santralinde kitle imajı veren görüntü. Tüm vertebralarda heterojen medüller sinyal.

16. 2. olgu

17. 2. olgu L3 vertebra korpusunda kompresyon kırığı(%50’den az çökme mevcut. Tüm kemiklerde infiltrasyon ile uyumlu sinyal mevcuttur. En belirgin L3 vertebrada olmak üzere T5-L5 vertebralar arasındaki tüm vertebra korpus yüksekliklerinde azalma, Tüm vertebralarda kemik iliği infiltrasyonu.

18. Akut lösemi Kemik iliğinde immatür blastların olgunlaşmaksızın aşırı çoğalmaları ve normal hematopoetik elemanların yerini almaları sonucu ortaya çıkmaktadır. AKUT: %97 • ALL: %75 (B-ALL: %80 T-ALL: %20 ) • AML: %25 KRONİK: %3 (KML: %100)

19. Hastalardaki klinik ve laboratuar bulgular 1.LÖKOSİTOZ ve/veya NÖTROPENİ • Ateş ve enfeksiyon 2.ANEMİ • Halsizlik • Solukluk 3.TROMBOSİTOPENİ • Peteşi, purpura • Burun kanaması 4.DİĞER • Lenfadenopati • Hepatomegali • Splenomegali • Kemik veya eklem ağrısı • Diş eti hipertrofisi • Orbito-oküler granülositik sarkom

20. Kas-iskelet ağrısı (%21-38) • Özellikle uzun kemikleri etkileyen ve periostun lösemik tutulumuna yol açan kemik ağrısı; –Malign hücre nekrozu –Aseptik osteonekroz –Blastlarla kemik iliğinin genişlemesi –Periosteal sinir sıkışması • Olguların yarısında radyolojik değişiklikler olur. • Romatolojik ağrı ile karışabilir.

21. J Pediatr Orthop B. 2013 May;22(3):264-9. doi: 10.1097/BPB.0b013e32835d731c. Musculoskeletal problems in pediatric acute leukemia. • Riccio I1, Marcarelli M, Del Regno N, Fusco C, Di Martino M, Savarese R, Gualdiero G, Oreste M, Indolfi C, Porpora G, Esposito M, Casale F, Riccardi G. • AUTHOR İNFORMATİON • 1aDepartment of Paediatrics, Paediatric Oncology Service bDepartment of Orthopaedics, Second University of Naples, Italy. • 73/328 hasta (%22) semptomatik • 55/73 hasta (%75) radyolojik değişiklik • Osteoporoz(%40) • Patolojik fraktür(%20) • Osteolysis(%18.1) • Osteosklerozis(%9) • Periost reaksiyonu(%7,2) • Metafizel band(%5,4) • Avasküler nekroz(%4,3)

22. Osteosclerosis. Osteopenia

24. Vertebral compression fractures in acute lymphoblastic leukaemia and remodelling after treatment N A Pandya, S T Meller, D MacVicar, A A Atra, C R Pinkerton Three children, aged 7–10 years, with acute lymphoblastic leukaemia presented with back pain, along with a mild kyphosis. Collapse of the vertebral bodies at multiple levels was shown on imaging. Chemotherapy resulted in pain resolution and spontaneous remodelling of the vertebrae. (Arch Dis Child 2001;85:492–493) Mymensingh Med J. 2010 Jan;19(1):130-6. Back pain and vertebral compression: an unusual presentation of childhood acute lymphoblastic leukemia. Hafiz MG1, Islam A, Siddique R. 1Department of Paediatric Hematology and Oncology, Bangabandhu Sheikh Mujib Medical University, Shahbag, Dhaka, Bangladesh. Med Wieku Rozwoj. 2004 Oct-Dec;8(4 Pt 2):1055-62. [Vertebral compression fractures--the first manifestations of acute lymphoblastic leukemia of childhood]. [Article in Polish] Muszynska-Roslan K1, Krawczuk-Rybak M, Krasowska I, Konstantynowicz J, Luczynski W. 1Klinika Onkologii Dzieciecej, Akademia Medyczna, ul. Waszyngtona 17, 15-274 Białystok, Poland. KMRoslan@amb.ac.bialystok.pl

25. Akut lösemi tanısı alan çocukların %30’u başlangıçta iskelet sistemi bulguları ile gelebilir. • Ortopedik ve romatolojik patolojileri taklit ederek tanıda gecikmeye neden olabilir. • Persistan kemik ağrısı ve periferik kan anormalliği olan çocuklarda kemik iliği incelenmelidir. • Patolojik kırık, hareket kısıtlılığı, deformite ve hayat kalitesinde azalmaya neden olabilir.