免疫缺陷 Immunodeficiency

免疫缺陷Immunodeficiency

免疫缺陷（immunodeficiency ）： 免疫系统某方面因素由于基因缺陷、先天发育不全或后天遭受损害而造成的免疫功能障碍。涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。

按发病原因分类 原发性（先天性）免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）继发性（获得性）免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease，SIDD）按主要累及的免疫成分分类体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷

免疫缺陷 原发性免疫缺陷:继发性免疫缺陷： T细胞缺陷营养不良 B细胞缺陷感染：细菌、病毒等联合免疫缺陷药物：免疫抑制剂等补体缺陷肿瘤吞噬细胞功能缺陷其他：手术、脾切除等

共同特点 反复的、持续的、严重的感染。恶性肿瘤的发病率高100～300倍；伴发自身免疫病：高达1400~14000倍，以SLE、类风湿性关节炎多见。

AIDSAcquired Immunodeficiency Syndrome 获得性免疫缺陷综合征

人类免疫缺陷病毒 human immunodeficiency virus，HIV 获得性免疫缺陷综合征 acquired immune deficiency syndrome，AIDS

AIDS的发现 • 传播方式 • 流行概况 • AIDS的诊断标准 • 艾滋病的临床分期 • HIV基因与分子 • HIV免疫致病机制

AIDS与HIV AIDS 是指艾滋病毒 ( HIV)感染者，经数年或十数年后，免疫系统严重受损，而发生多系统损伤性疾病。 HIV颗粒

AIDS的发现 1981年6月5日，美国洛杉矶发现5例男性同性恋者患卡氏肺囊虫肺炎。被报告到美国的疾病控制中心。同年7月，又有报告称发现26例卡波氏肉瘤患者, 随后又不断发现新的相同病例。这预示着有一种新的传染性疾病开始流行。年轻人旧金山和纽约均为同性恋者

传播方式 试验证明，HIV感染者的血液、精液、阴道分泌物、乳汁等都带有HIV。由此可知，HIV是经性交（同性、异性）、血液、母婴（妊娠和分娩）等途径传播的。

性交传播 • 是最主要的传播途径 • 同性恋传播通常是指男性同性恋 • 异性间性行为的传播 • 口交、接吻的传播

血液传播 • 输血传播 • 血液制品传播 • 静脉吸毒传播

母婴传播 20%~50%的HIV感染者所孕育的胎儿或婴儿，将会在孕期、分娩时、分娩后或哺乳期通过了母亲的乳汁感染HIV。感染了HIV的婴儿，大多数在5年内死亡。

医源性传播 • 人工授精传播 • 器官移植传播 • 医院内传播(手术等)

中国HIV/AIDS传播途径 • 吸毒 69.8% • 性传播 6.9% • 其他 23.3%

“第一次目睹” 1985年6月23日，北京协和医院收治了一位发高烧的美籍阿根廷旅游者。值班医生经与病人在美国的私人医生联系证实，此人已在美国被确诊为AIDS患者。 6天后这位34岁的美国人死于卡氏肺囊虫肺炎，这是中国大陆医生首次目睹的AIDS病例。

“第一次诊断” 18个月后，一位旅美的香港居民因腹胀、吐泻，住进福建省立医院，经中国预防医学科学院的血清学检测，确诊为AIDS。 32天后，病人死亡。这是中国大陆医生自己诊断出的首例AIDS病例。

HIV/AIDS流行概况

AIDS患者于世界各地的分布图

全球感染情况 AIDS病毒感染者 40 000 000 15岁以下儿童 2 700 000 死亡的AIDS病人 25 000 000

全国HIV/AIDS地理分布图

中国新发艾滋病感染者中性传播比例超吸毒 发布时间： 2007-8-20 10:39:36 在我国，艾滋病三种感染途径并存，吸毒和性传播是新发感染的主要途径。我国已报告的感染者中，经注射吸毒传播占44%，经性传播占43%，经采供血和血液制品占10%。重新评估和监测发现，2005年新发感染者中性传播所占的比例超过了吸毒，性传播达到49.8%，吸毒传播为48.6%。一方面表明我国现在的传播规律已经和世界的普遍传播规律相吻合，另一方面，性传播作为第一传播途径以后，传播速度会加快，控制的难度也会加大。　　艾滋病传播中，同性恋人群是一个非常重要的人群。国外一些同性恋者只有同性性关系，没有异性性关系。而在我国，由于文化传统、社会观念的不同，同性恋者往往还有自己的家庭，既有同性关系，又有异性关系。这给我国艾滋病防治带来了很大难度。因为直肠粘膜组织非常容易破损，同性性行为感染的危险度比异性性行为还要大。

泰国:近70万HIV/AIDS感染者，占成人人口的 2.15%; 印度:370万HIV/AIDS感染者，占成人人口的 0.70%。缅甸:孕妇的感染率达2.2%，在静注吸毒者中，其流行率达到66.7%，妓女中的流行率达到20%；柬埔寨:发展势头更迅猛，HIV/AIDS感染者已有 22万人，占成人人口的4.4%。

2007年上半年全国共报告艾滋病 病毒感染者18543例发布时间： 2007-9-11 12:29:38 目前我国艾滋病疫情仍呈上升趋势，在艾滋病由高危人向一般人群。最新数据显示，2007年1－6月，全国共报告艾滋病病毒感染者18543例，艾滋病人4314例，死亡2039例，我国艾滋病疫情仍呈上升趋势。我国HIV感染者到2010年有可能达到1 000万人。

1997年河南文楼村开始陆续有人高烧、腹泻，随后有人开始死去，更多的人开始发病。1998年，艾滋病专家桂希恩教授首次进入文楼村调查，发现困扰当地村民的“怪病”就是艾滋病，文楼村逐渐成为了让外界深神秘和恐惧的“艾滋病村”。　　据有关部门的统计数字，到2004年文楼村有114人被艾滋病夺去了生命，现在文楼村3211名村民中666人感染了艾滋病病毒，其中已经发病的病人达到了496名，这个数字还不包括那些可能通过“母婴传播”成为艾滋病毒携带者的儿童。

2005年12月，曾报道了发生在吉林省德惠市的一场“艾滋血祸”。当地农民宋某在本人不知情的情况下成为艾滋病病毒携带者，自2003年1月至2004年6月，却先后15次到市中心血站献血(实际上是卖血)。先后有25人接受宋的血液，其中18人被确诊为艾滋病病毒感染者(通过性传播，宋某还致使3人染上艾滋病病毒)。这是一场地地道道人为制造的“艾滋血祸”。2005年12月，曾报道了发生在吉林省德惠市的一场“艾滋血祸”。当地农民宋某在本人不知情的情况下成为艾滋病病毒携带者，自2003年1月至2004年6月，却先后15次到市中心血站献血(实际上是卖血)。先后有25人接受宋的血液，其中18人被确诊为艾滋病病毒感染者(通过性传播，宋某还致使3人染上艾滋病病毒)。这是一场地地道道人为制造的“艾滋血祸”。

AIDS的国际诊断标准 AIDS的诊断标准国际上常用的有美国疾病控制中心的分类和Walter Reed的分类。其最主要的条件是卡波氏肉瘤和机会性感染。实验诊断为CD4细胞下降和HIV抗体阳性。

中国艾滋病的诊断标准 血液检查HIV抗体阳性，又具有下述症状中任何一项者，可确诊为AIDS。 • 近期内（3至6个月）体重减轻10%以上，且持续发热达38摄氏度。 • 近期内（3至6个月）体重减轻10%以上，且持续腹泻（每日达3至5次）一个月以上。 • 卡氏肺囊虫肺炎。 • 卡波氏肉瘤。 • 明显的真菌或其他机会性感染。

若HIV抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第1项标准且具有以下任何一项时，可确诊艾滋病病人：若HIV抗体阳性者体重减轻、发热、腹泻症状接近上述第1项标准且具有以下任何一项时，可确诊艾滋病病人： • CD4 /CD8淋巴细胞计数比值<1，CD4细胞计数下降。 • 全身淋巴结肿大。 • 明显的中枢神经系统占位性病变的症状和体征、出现痴呆，辨别能力丧失、或运动神经功能障碍。

艾滋病的临床分期 • 急性期 • 无症状感染期 • 艾滋病前期 • 艾滋病期

急性期 • 接触HIV后至发病时间约1~6周 • 轻微临床症状 • CD4+ 细胞数下降，但可恢复 • CD8+ 细胞数上升，也可恢复 • 高病毒效价(每毫升血中有 1千万个病毒体) • 巨噬细胞被感染

无症状感染期 急性期后，多无症状，体内有艾滋病毒，又称为艾滋病潜伏期。 8年内将有50%的人发展为艾滋病。儿童艾滋病潜伏期短，平均为12个月。用敏感方法检测艾滋病感染者血浆中的病毒核酸量，可预测5年内发病的机率。

艾滋病前期 • 持续性的淋巴腺肿大 • 体重减轻10%以上 • 周期性发热（38摄氏度左右） • 发生单纯疱疹病毒、白色念珠菌（属真菌类）等各种感染。

艾滋病期 免疫系统被严重破坏，各种致命性机会感染、肿瘤等极易发生。病变可表现在肺、口腔、消化系统、神经系统、内分泌系统、心脏、肾脏、眼、关节、皮肤等等。已发生机会性感染者，平均存活期为9个月。

肺部病变 约半数的艾滋病患者是以肺部症状为初期表现的。最常见的是卡氏肺囊虫肺炎。卡氏肺囊虫在肺的外部产生隆起性钙化，形状象粗糙的肾脏

左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎。左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎。

皮肤病变 皮肤病变可能直接由艾滋病毒引起，也可能由于免疫缺陷所导致的机会性感染或其他原因引起。霉菌性、原虫性感染甚为常见。 35%的艾滋病人有卡波氏肉瘤

恶性淋巴瘤 卡波氏肉瘤

口腔病变 口腔病变在艾滋病及艾滋病前期时常发生。其中以白色念珠菌感染、单纯性疱疹病毒感染、EB病毒感染常见。鹅口疮（上图）

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