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项目九 白血病

项目九 白血病. 任务 17 急性淋巴细胞白血病骨髓象检查. 复 习. 白血病 (leukemia) ： 是 造血干细胞 克隆性疾病，是具有高度异质性的 恶性血液病 。. 细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段. 急性白血病 <6 月. 阻滞发生在 较早阶段. 原始. 早期. 幼稚. 慢性白血病 >12 个月. 阻滞发生在 较晚阶段. 较成熟. 成熟. 白血病分类. FAB 分型. FAB 分型. 急性白血病分型. MICM 分型. FAB 分型. MIC 分型. WHO 分型.

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项目九 白血病

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Presentation Transcript

  1. 项目九 白血病 任务17 急性淋巴细胞白血病骨髓象检查

  2. 复 习 • 白血病(leukemia)： • 是造血干细胞克隆性疾病，是具有高度异质性的恶性血液病。

  3. 细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段 急性白血病 <6月 阻滞发生在 较早阶段 原始 早期 幼稚 慢性白血病 >12个月 阻滞发生在 较晚阶段 较成熟 成熟 白血病分类

  4. FAB分型 FAB分型 急性白血病分型 MICM分型 FAB分型 MIC分型 WHO分型

  5. 1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组 提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案及诊断标准， 急性白血病分为 急性淋巴细胞白血病（ALL-L1、L2、L3） 急性髓细胞白血病（AML-M0～M7） （急性非淋巴细胞白血病（ANLL）、急性粒细胞白血病）

  6. 病例 • 某患儿，男性，2岁，面色苍白，贫血，肝脾肿大，胸骨压痛。 • 查WBC40×1012/L，血涂片淋巴细胞占80%，可见原、幼淋巴细胞。 • 则最可能的诊断是： A．L1 B．M1 C．M5 D．M7

  7. 急性淋巴细胞白血病（ALL），简称急淋，是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖的造血系统恶性克隆性疾病。急性淋巴细胞白血病（ALL），简称急淋，是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖的造血系统恶性克隆性疾病。 任务17 急性淋巴细胞白血病骨髓象检查 概述

  8. 临床表现 RBC生成减少 正常造血功能受抑制PLT生成减少 WBC细胞功能异常 贫血 出血 感染 胸骨压痛 • 白血病细胞在骨髓中大量积聚、 • 骨髓腔内压力增高 • 窦样隙屏障被破坏， • 白血病细胞继续保持分裂的能力 浸润 肝、脾、淋巴结肿大 外周血可见幼稚细胞

  9. 主要特点 • ①多见于儿童及青少年，是小儿时期最常见的白血病，在成人白血病中ALL明显低于AML； • ②常有全身淋巴结、肝脾肿大； • ③骨关节疼痛及胸骨压痛较明显，尤以小儿多见；④易并发中枢神经系统白血病，尤其在完全缓解期发病率高，是ALL复发及死亡的主要原因； • ⑤儿童及青少年ALL缓解率明显高于成人ALL，80%儿童可获得长期无病生存； • ⑥易发生睾丸白血病及高尿酸血症。

  10. ALL实验室检查 • 1.血象（1）红细胞及血红蛋白低于正常；（2）白细胞多增高，少数可高达100×109／L。 分类中原始及幼稚淋巴细胞增多，可达90％；（3）血小板计数降低。 • 2.骨髓象 增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，＞30％，可高达50％～90％。

  11. 白血病细胞形态异常，如胞核形态不规则，可有凹陷、折叠、切迹及裂痕，核染色质呈泥浆状或咖啡色颗粒状，核仁大，胞质内有空泡。 退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。 ALL实验室检查

  12. 原始淋巴细胞 幼稚淋巴细胞 大淋巴细胞 小淋巴细胞

  13. 目前国际通用FAB形态学分型，即按照白血病细胞大小、核浆比例、核仁清楚与否及胞浆嗜碱程度将急淋分为L1、L2、L3三种亚型。目前国际通用FAB形态学分型，即按照白血病细胞大小、核浆比例、核仁清楚与否及胞浆嗜碱程度将急淋分为L1、L2、L3三种亚型。 ALL实验室检查

  14. ALL实验室检查 L1血象：小淋巴细胞增多。

  15. ALL实验室检查 L1骨髓象：增生明显活跃

  16. ALL实验室检查 L1骨髓象：小淋巴细胞增多（直径≤12μm）， 大小较一致，核染质较粗，核仁小不清。

  17. ALL实验室检查 L2血象：原幼淋巴细胞增多，大小不均。

  18. ALL实验室检查 L2骨髓象：增生明显活跃

  19. ALL实验室检查 L2骨髓象：原幼淋巴细胞增多， 大细胞为主（直径＞12μm）， 大小不一，核染质较L1细致，核仁较大，1至多个。

  20. ALL实验室检查 L3血象：大淋巴细胞增多，胞浆空泡明显。

  21. ALL实验室检查 L3骨髓象：增生明显活跃。

  22. ALL实验室检查 L3骨髓象：以大细胞为主，大小一致，核染质细点状，均匀， 核仁1个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，有较多空泡。

  23. - 弱+ + 原 粒 原 单 原 淋 POX 染 色

  24. 3.细胞化学染色（1）过氧化物酶（POX）与苏丹黑（SBB）染色： 各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞＜3％，可能是残存的正常原始粒细胞。（2）糖原（PAS）染色：约20％～80％的原淋巴细胞呈阳性反应。 ALL实验室检查

  25. ALL实验室检查 急性淋巴细胞白血病的POX染色

  26. ALL实验室检查 急性淋巴细胞白血病的POX染色

  27. 急性粒细胞白血病（M3b) 的POX染色 早幼粒细胞均呈阳性或强阳性

  28. ALL实验室检查 急性淋巴细胞白血病PAS染色

  29. 4.免疫学检验 首先用TdT及第一线单抗诊断T或B系急淋并与AML相鉴别， 再用二线单抗确定ALL各亚型。大约有10％～15％的儿童ALL和25％～30％成人ALL其白血病细胞可同时表达髓系抗原，常见CD13或CD33. ALL实验室检查

  30. 5.遗传学及分子生物学检验 大约70％～90％的急淋有克隆性核型异常，其中66％为特异性染色体重排。t（9;22）染色体易位形成bcr/abl融合基因与慢粒的融合基因不同，临床特点为白细胞显著增高，生存期短。 ALL实验室检查

  31. 1.急性淋巴细胞白血病的诊断①急性白血病的临床表现及骨髓象特征②骨髓中原淋巴细胞＋幼淋巴细胞≥30％、伴有形 态学异常③TdT及单克隆抗体诊断T或B细胞系急淋（与AML相鉴别），进一步分亚型④与免疫学亚型相关的特异性结构重排及其分子生物学异常，对诊断、判断预后和微量残留病的检 测有重要意义 ALL诊断标准

  32. 2.中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断 CNSL是AL的并发症。 脑膜与脑实质白血病在CNSL中占首位，故临床上常以脑膜刺激症状和颅内压增高为常见；脊髓损害表现为高位截瘫或骶髓浸润致大小便失禁等。 脑脊液的改变是诊断 CNSL的重要依据。 CNSL诊断标准

  33. 病 例 分 析 • 张某，15岁，查体：贫血面容，双侧颌下、双侧颈部及双腋下多个淋巴结肿大，头部多个皮下结节，舌有溃疡，咽部红肿，肝未及，脾肋下4.5cm，质中。

  34. 病 例 分 析 血常规：WBC41.6×109/L，Hb110g/L，血小(PLT)50×109/L。 外周血涂片示：中性分叶5%，淋巴30%，原始淋巴细胞65%

  35. 讨论 1、该病可能为？ 2、ALL骨髓象特点 3、试述其临床症状的原因。 4、该病常见的并发症 骨 髓 象

  36. 小 结 • ALL定义 • 临床表现 • 骨髓象特点 • 细胞化学染色

  37. 谢谢大家！！

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