الحثل الودي الانعكاسي R S D Reflex Sympathetic Dystrophy

الحثل الودي الانعكاسي R S DReflex Sympathetic Dystrophy د. عبد المنعم مبارك

تعريف : • تبدلات حسية حركية (ضعف عضلي – يبوسة مفصلية) • تبدلات اعتذائية (تبدلات بالجريان الدموي – وذمة –فرط تعرق) • اضطرابات نفسية (قلق – يأس – اكتئاب) • تغيرات ضمورية (ضمور عضلي – نقص تعظم – اعتلال مفاصل – جلد لماع – أظافر هشة – تبدلات نمو الأشعار) يعرف R S D بأنه متلازمة غالبا تالية لأذية رضية . تتألف من ألم منتشر بالطرف ذو طبيعة حارقة ويترافق مع :

الآلية المرضية اقترحت عدة نظريات : • التأثيرات القصيرة التي تمتد حول منطقة الأذية . • التخريش المزمن للألياف الحسية الواردة إلى المراكز العصبية . • ازياد تنبيه العصبونات الودية الحركية الصادرة . • التهاب ما حول الشريان ويصيب الأوعية في القطاع العصبي المتأذي . • وعلى الرغم من ذلك فإن السبب الحقيقي غير معروف .

الأسباب في الكهول • الأسباب الرضية( كسور – خلوع – تمزق أربطة – هرس – بتور – حروق) • الأسباب الجراحية (تحريرنفق رسع –تحرير تقفع دوبيتران – أذيات الأعصاب المحيطة بالإبر) • أسباب مرضية (MI –CVA- - أورام - باركنسونية – شلل أطفال – فيروس الحلأ النطاقي – سكري) • أسباب خمجية التهابية (التهاب نسيج خلوي – التهاب وريد خثري – التهاب ما حول الشريان العقدي – عضة الصقيع...). • أسباب أخرى ( العلاج بمضادات التدرن أو Phenobarbital- الحمل وبعد الولادة ......)

في الأطفال 50% من الحالات مجهولة : • تنظير مفصل الركبة . • فرفرية هينوخ شونلاين . • الشدات العاطفية • لقاح الكبد B

لقد وضع Lankford ثلاثي يجب أن يكون موجودا لكي يتطور R S D • تحريض الألم المستمر. • التأهب (فرط فعالية ودية – شخصية المريض قلق – خوف ...) • منعكس ودي غير طبيعي .

لقد قسم Lankford الأنماط السريرية حسب شدتها كما يلي : • الحراق الثانوي . • الحثل الرضي الثانوي . • تناذر الكتف واليد . • الحثل الرضي الرئيسي. • الحراق الرئيسي .

في دراسة لـ Kleinert على 17500 عمل جراحي على مدار خمس سنوات وجد 506 حالة R S D : • 25% منها تطورت بعد أذيات هرسية • 25% منها تطورت بعد عمليات نوعية على الطرف العلوي ( نفق رسغ – بضع صفاق ) • 50% الأخرى تطورت بعد حالات وثي – رضوض –بعض العمليات النوعية )

التظاهرات السريرية • في إحصائية على 70 طفل مصاب ب R S D كانت الأعراض والعلامات التالية لديهم عند التشخيص : • Allodynia 86% • وذمة 77% • برودة أطراف 77% • الزرقة 73 % • التبقع 64% • زيادة الألم بالبرودة 63% • فرط التعرق 31%

المراحل السريرية : • Stage ( المرحلة الباكرة ) • قسم سير المرضى إلى ثلاث مراحل : - الألم - فرط فعالية ودية - فرط حس - وذمة - احمرار – حرارة - فرط تعرق - يبوسة – خزل شقي أحيانا 2- Stage المرحلة الحثلية تبدأ بعد الشهر الثالث وتنتهي حوالي الشهر السادس – التاسع • طرف بارد شاحب جاف - زيادة الصلابة - المريض غير متألم أثناء الراحة لكن الألم لا يزال موجودا بالحركة – • زيادة وذمة الأنسجة الرخوة – زيادة سماكة الجلد - تبدلات اغتدائية ( أظافر هشة ضامرة ) 3- Stage المرحلة الضمورية يمكن أن تستمر لعدة أشهر أو لعدة سنين • صلابة وبرودة أكثر - ضمور عقلي – تقفع مفصلي – تقفع بالأصابع – تناذر الكتف واليد ( تنكمش المحفظة __ تؤدي إلى كنف متجمدة) • الجلد يمكن أن يكون خال من الشعر أو نمو غير طبيعي للشعر • هشاشة عظمية ( وصفت من قبل Sudek )

التشخيص على الرغم من أن المريض يراجع خلال 12 يوم من بداية الأعراض إلا أن التشخيص يتأخر حتى 4 __ 12 شهر وقد تصل الفترة حتى 60 شهر من بداية الأعراض • الانضغاط الرقبي الجذري • تناذر بانكوست • التهابات الأوعية • التهاب المفاصل الرثواني • اعتلالات الأعصاب المحيطية • الخثارات الوريدية . • النواسير الشريانية الوريدية. • التصلب الجهازي المترقي • الوذمة الوعائية المظاهر السريرية الباكرة لدى الكهول قد تتماشى مع أمراض أخرى مثل :

أما المضاهر السريرية لدى الأطفال فقد تتماشى مع أمراض أخرى مثل : • التهاب المفاصل الرثواني الشبابي • التهاب العضلات العديد. • الحمى الرثوية . • الذئبة الحمامية الجهازية . • الرضوض . • ذات العظم والنقي . • التنشؤ • النقرس • التهاب الأوتار • التهاب الغشاء الزليل • التهاب الوريد الخثري

الدراسات المخبرية :Autonomic testing • قياس حرارة الجلد بالطرفين ولعدة مرات وبأوقات مختلفة تبدي إختلاف بالحرارة أكثر من درجة مئوية • قياس الجريان الدموي الجلدي قد يبدي نقص أوزيادة • قياس حركية التعرق أثناء الراحة وأثناء التحريض المفتعل للتعرق يبدي إختلافا

الدراسات الشعاعية • الصورة البسيطة • دراسة العظم بالنظائر المشعة • MRI • C T

الصورة البسيطة لا تفيد في المرحلة 1 و2 • ارتشاف عظمي غير منتظم يظهر بشكل بقعي • ارتشاف تحت السمحاق • ارتشاف عظمي قشري • تآكل سطح العظم ( قشر فقط ) تحت اللقم • تبدلات تنكسية شديدة , تحت خلع , تكون عظم جديد محيطي وصفت خمسة أنماط شعاعية من قبل Genant

النظائر المشعة • تفضل على الصورة البسيطة في المرحلة الأولى والثانية من R S D • بمقارنة النظائر المشعة والصورة البسيطة . النظائر حساسية عالية 97% مقابل 73% النوعية 86% مقابل 57%

التصوير بالنظائر يستخدم باكرا خلال الأشهر القليلة الأولى للأعراض ( دون ستة أشهر ) وبالتالي يمكن استخدامه بالدرجة الأولى في Stage 1 وبشكل أقل في Stage 3 • كلا من التشخيص بالنظائر والصورة البسيطة يمكن استخدامه في Stage 2 مع دقة بالنتائج 86 % مقابل 81% • نتائجه محدودة في Stage 3 بينما تكون الصورة البسيطة مفيدة • دوره في التشخيص لدى الأطفال غير واضح ( قد يساعد في التشخيص عندما يكون غير طبيعي ولكنه لا ينفي التشخيص عندما يكون طبيعيا

M R I Stage 1 • زيادة سماكة الجلد • وذمة في الأنسجة الرخوة Stage 11 • زيادة سماكة الجلد • نقص سماكة الجلد Stage 111 • تغيرات جلدية • ضمورات عضلية .

C T مناطق مركزية من التخلخل على شكل جبنة سوسرية في Stage 111 الوقاية : • إيقاف التدخين ( 68% مقابل 37% ) • الحركة الباكرة للأطراف بعد الأذيات ( رضوض – كسور ) • التشجيع على الحركة الباكرة بعد M I - C V A • العلاج المديد بالأدوية الوريدية يجب أن يترافق بحركات للكتفين بشكل متقطع • فيتامين C

العلاج : • لسوء الحظ لا يوجد برتوكول علاجي مقنع بصورة تامة . وعلى أي حال الحصار الودي المبكر والمتلازم مع العلاج الفيزيائي هو أكثر علاج منصوح به • اختيار طريقة العلاج يعتمد على المرحلة . • يجب البدء بالعلاج فور تشخيص R S D والبدء بالمعالجة الفيزيائية والتي قد تكون كافية لوحدها

العلاج المحافظ : • يمكن علاج المرحلة الأولى في بدايتها ( تغيرات جلدية بسيطة ) بحقن النقاط الألمية الصفاقية العضلية و يتبع ذلك بعلاج فيزيائي • العلاج بالتنبيه الكهربائي العصبي عبر الجلد يمكن أن يكون مفيدا في مرضى مختارين ( الأطفال الذين بدأت الأعراض لديهم حديثا في الطرف السفلي ) • العلاجات الموضعية Capsaicin • Nsaids • Sulindac • الأدوية الأخرى : prozosin 1-6 mg/d • Propranolol 40 -360 mg/d • Nifedipine 30 -90 mg/d • Guanethidine or phenxybenzamine 10 -30 mg/d • مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقة يمكن أن تحسن النوم وتنقص الألم

العلاج المحافظ لدى الأطفال : • يتابع الطفل عادة أخصائي ألم لدى الأطفال أو اخصائي مفاصل لدى الاطفال ويشاهد الطفل أسبوعيا وتغير خطة العلاج حسب الاستجابة • MSAIDS ومضادات الأختلاج أحيانا جيدة في تدبير الألم لدى الأطفال إضافة إلى مضادات الأكتئاب • Pentoxifylline يحسن الدوران في الطرف المصاب ويحسن الألم من خلال cytokine inhibition • يبدا العلاج لدى الأطفال عادة بالعلاج الفيزيائي والعلاج النفسي و N S AI D وعادة يترك الحقن العضلي للكيتورولاك للأطفال داخل المشفى بسبب الإختلاطات الهضمية والسمية الكلوية • في حال عدم التحسن نلجأ للـgabepentin • تضاف مضادات الاكتئاب في حال وجود اضطراب بالنوم • يستمر بالعلاج في حال التحسن وتوقف الأدوية بعد سبعة ايام ( سبعة أيام بعد عودة لون الطرف للطبيعي وبعد أن يصبح الجلد دافئا )

الحصار الناحي العصبي • المريض المرشح لإجراء الحصار هو مريض لديه تغيرات جلدية مع تحدد حركة ولم يتحسن بالعلاج المحافظ • المريض الذي يستجيب لحصار العقد النجمية هو مريض لديه ألم ودي ويعتبر هؤلاء المرضى هم مرضى Stage 1 • بعض المراكز تستخدم 40mgphentolamyine بالتسريب مع مراقبة قلبية وعائية كإختبار لتشخيص الألم الودي و الاختلاطات هي هبوط ضغط شديد لذلك تعتبر الاختبارات الذاتية أكثر أمانا

حصار بيير:( التسريب الوريدي الناحي ) • لا يزال يستخدم في بعض المراكز للمرضى الذين لديهم إصابة في الأطراف العلوية . ويمكن إجراؤه قبل اللجوء للحصار الودي • المواد الدوائية المستخدمة ketorolac 30 -60 mg • Methylprednislon 80 -120 mg • Bretylium1.5mg/kg • المؤلف يفضل استخدام الطرق الدوائية على حصار ببيير وهو الآن لا يستخدم كما في الماضي • هناك دراسة واحدة قارنت بين الحقن العضلي للكيتورولاك وبين حصار بيير وكانت النتيجة واحدة • يجب الاستمرار بالأدوية الفموية والعلاج الفيزيائي في المرضى الذين يجرى لهم حصار ناحي أو حصار بيير

الستيروئيدات • prednisoln 30 -80 mg/ d • المرضى في stage 111 لا يستجيبون للستيروئيدات الخزع الودي • خزع جراحي أو كيميائي • عندما تفشل الطرق السابقة في إيقاف سير المرض بعد إجراء أربعة حصارات ( يكون لدى المريض استجابة جزئية ) • عادة هم مرضى stage 111 ( تقفع + تغيرات جلدية )

العلاجات الأخرى • Bisphosphonates تملك تأثيران : منع ارتشاف العظم - إزالة الألم . • في عينة عشوائية ل 32 مريض Stage 1 وضعوا علىmg 300 clodronate بشكل يومي لمدة عشر أيام وآخرين اعطوا أدوية placebo بعد أربعين يوم لوحظ انخفاض الالم بمعدل36mm مقابل 6mm على مقياس سلم الألم وكان الأثر الجانبي الوحيد هو نقص كلس لاعرضي لدى ثلاثة مرضى • لا يوجد خبرة في استعمال هذه الأدوية لدى الأطفال • إن تنبيه العصب المحيطي طويل الأمد بزرع مولدة وصفيحة مثل electrodes لا يزال قيد الدراسة من أجل علاج الألم المتوزع على مسير عصب رئيسي • لا يزال استعمال clacitonin قيد الدراسة

علاج النكس • قد يستمر R S D من 6 – 9 أشهر وينتهي بشفاء عفوي أوعلاج ناجح وقد تستمر العقابيل أو يحدث النكس • شوهد مرضى حدث لديهم سورات حادة بعد عدة أشهر من العلاج تالية للتعرض للبرد أو شدات عاطفية • يعالج النكس بجرعات صغيرة من مضادات الاكتئاب والغوانيدين الفموي

الخلاصة 80 % من المرضى الذين شخصوا خلال السنة الأولى تحسنوا 50 % من المرضى الذين شخصوا بعد السنة الأولى بقيت لديهم أعراض • معظم حالات R S D في الجراحة العظمية يمكن الوقاية منها عن طريق الاكتشاف والعلاج المبكر • في معظم الحالات يمكن تحديد سبب مؤهب ( مثل ضماد ضاغط بشدة , جبيرة موضوعة بشكل خاطئ , عدم تحريك الطرف ) والأساس في العلاج هو التحريك الباكر

MoKazem.com • هذه المحاضرة هي من سلسلة محاضرات تم إعدادها و تقديمها من قبل الأطباء المقيمين في شعبة الجراحة العظمية في مشفى دمشق, تحت إشراف د. بشار ميرعلي. • الموقع غير مسؤول عن الأخطاء الواردة في هذه المحاضرة. • This lecture is one of a series of lectures were prepared and presented by residents in the department of orthopedics in Damascus hospital, under the supervision of Dr. Bashar Mirali. • This site is not responsible of any mistake may exist in this lecture. Dr. Muayad Kadhim د. مؤيد كاظم

الحثل الودي الانعكاسي R S D Reflex Sympathetic Dystrophy