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贫血. anemia. 一、贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（ Hct） 低于正常下限。. 二、贫血的分类. 1.形态学分类 (1) 按 MCV、MCH、MCHC 分 红细胞比容( hematocrit, Hct) 红细胞在血液中所占容积的比值 正常值：男 0.42~0.49 L/L(42~49%) 女 0.37~0.48 L/L(37~48%). 平均红细胞体积( mean corpuscular volume, MCV) 每个红细胞的平均体积
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贫血 anemia
一、贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。
二、贫血的分类 1.形态学分类 (1)按MCV、MCH、MCHC分 • 红细胞比容(hematocrit, Hct) 红细胞在血液中所占容积的比值 正常值：男 0.42~0.49L/L(42~49%) 女 0.37~0.48L/L(37~48%)
平均红细胞体积(mean corpuscular volume, MCV) 每个红细胞的平均体积 MCV=Hct/RBC (L)×1015(fl) 正常值：80-94fl（1ml=1012fl）
平均红细胞血红蛋白含量（mean corpuscular hemoglobin, MCH） 每个红细胞内所含Hb的平均量 MCH=Hb/RBC (g) ×1012(pg) 正常值：26-32pg（1g=1012pg）
平均红细胞血红蛋白浓度（mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC） 每升红细胞中平均所含Hb浓度 MCHC=Hb/Hct (g/L或%) 正常值：310~350g/L或31%-35%
贫血的形态学分类 类型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大细胞性贫血>100 >32 31-35巨幼贫等 正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 再障等 小细胞低色素性 <80 <26 <30 缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性 <80 <26 31-35 慢性感染、 贫血 炎症等
2.按RDW和MCV分类 • RDW：红细胞容积分布宽度(red blood cell volume distribution width)，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。 正常值：11.5%-14.5%
根据MCV和RDW确定贫血类型 RDW MCV 正常 增加（大细胞） 降低（小细胞） 正常 急性失血、 MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、 巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后
3.病因学分类 （1）红细胞生成减少 • 骨髓造血功能障碍：AA、继发性贫血、骨髓病性贫血 • 造血原料缺乏或利用障碍：缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼贫 • 红细胞分化成熟障碍：真红（骨髓衰竭期）、MF、PNH、 ANLL-M6、早期红白细胞贫血 （Leuko-erythroblastic anemia ）
（2）红细胞破坏增加 • 红细胞内部因素：膜、酶、蛋白（多为先天性/遗传性） • 红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素
（3）失血 • 急性：24h~48h内失血800~1000ml • 慢性：溃疡、月经紊乱等
4.骨髓增生程度（仅适用于国内） • 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞≥20%） • 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%）
三、贫血的临床表现 • 一般症状 • 呼吸循环系统 • 泌尿生殖系统 • 消化系统
四、贫血的检查 (一) 贫血的确定 RBC(×1012/L) Hb(g/L) Hct(L/L) 男性 <4.0~4.5 <120 <0.4 女性 <3.5~4.0 <110 <0.35 孕妇 <100
（二）贫血程度的判定 程度 Hb值（g/L） 症状 轻度 91~正常值下限 症状轻微 中度 61~90 活动后心悸、气促 重度 31~60 休息时也有心悸、气促 极重度 <30 常合并贫血性心脏病
（三）确定贫血类型 • MCV、MCH、MCHC • RDW • 血涂片检查
（四）帮助诊断贫血类型的检查 1. 网织红细胞(reticulocyte)计数 • 干细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞 • 正常值： 百分比法 0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）× 109/L *纠正值法 （22~74） × 109/L 病人RBC百万数 * 纠正值 = 网织绝对值× 4.5
意义：反映骨髓造血功能 观察疗效（治疗性试验） 病情观察的指标 2. 骨髓检查
IDA骨髓病理 正常骨髓外铁外铁（-）~（±）： （+）~（++）：
一、定义 • 由于各种原因使红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。
二、分类 （一）按发病机制分 1. RBC内在因素（遗传性/先天性） • RBC膜缺陷：遗球、遗椭、（PNH） • RBC酶缺陷：G6PD缺陷、PK缺陷 • 珠蛋白异常（肽链不平衡）：α-地贫、β-地贫、不稳定Hb病
2.RBC外在因素（获得性） • 免疫性溶贫 • 机械损伤性：DIC、TTP • 感染：疟疾 • 物理因素：灼伤 • 毒素：蛇毒 • 脾亢
(二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所） • 血管内溶血：RBC在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血 • 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏
三、Hb的分解代谢 • 在单核-吞噬系统内进行 • RBC破坏释放出Hb • 游离Hb → 未结合胆红素 → 结合胆红素 → 尿（粪）胆原 → 尿（粪）胆素
四、溶血后发生的病生变化 • RBC破坏增加所致变化（见表）
血管内溶血 游离Hb 血浆结合珠蛋白 血结素 高铁血红蛋白 肾 含铁血黄素 肝 血白蛋白 Hb尿 含铁血 黄素尿 分解 高铁血红素 白蛋白复合物
RBC代偿性增生——骨髓造血功能亢进、网织红细胞增加、血片中RBC偏大、多色性RBC增加、出现幼红细胞RBC代偿性增生——骨髓造血功能亢进、网织红细胞增加、血片中RBC偏大、多色性RBC增加、出现幼红细胞
五、临床表现 • 贫血、黄疸、脾肿大 急性：血管内溶血引起，发热、畏寒，可 出现Hb尿，肾功能改变 慢性：血管外溶血引起，无发热、畏寒及Hb尿，肝脾肿大，免疫指标异常，胆红素代谢异常，骨髓代偿性造血活跃。
六、实验室检查 （一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据 （1）RBC寿命测定（最佳） • 正常值：25~32天 • 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。
（2）红细胞形态改变 • 破碎红细胞、盔形红细胞等
左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）
（3） 血清乳酸脱氢酶活性 （LD） 测定（敏感） • 正常值：80U~250U/L • 升高为RBC破坏指标（>600U/L）
（4）血浆游离Hb测定（plasm free hemoglobin） • 正常值：<40mg/L • 意义：血管内溶血的指征
（5）血清结合珠蛋白 （haptoglobin, Hp）测定 • 正常值：0.5~2.2g/L • 溶血存在时，Hp减少。
（6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） • 正常： 阴性 • 严重血管内溶血时呈阳性
（7）Hb尿测定（hemoglobinuria） • 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过1000mg/L时出现 • 正常值：阴性 • 溶血时阳性
（8）尿含铁血黄素试验 （Rous test) • 正常值：阴性 • 溶贫中阳性只占10~20%
2. 显示RBC代偿性增生的依据 • 血象 见图 • 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5~1.5%,绝对值（20~85）×109/L 溶贫时达5~25%甚至75%以上。 • 骨髓象 下一张
