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白 塞 氏 病 ( Behect disease ). 侯学全 耿 赫 2007 级 本 硕. 要 点. 1. 白塞病多见于东亚、中东及地中海,有“丝绸之路病”之称。在我国较常见,多累及青壮年。 2. 白塞病的基本病理改变是血管炎,可累及全身大、中、小血管。以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,胃肠道、中枢神经系统和大血管受累亦常见。 3. 针刺反应阳性有助于诊断。 4. 白塞病的治疗主要依据受累的器官 / 系统及其严重程度而不同,眼炎和内脏血管炎主要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。. 概 述.
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白 塞 氏 病(Behect disease) 侯学全 耿 赫 2007 级 本 硕
要 点 1.白塞病多见于东亚、中东及地中海,有“丝绸之路病”之称。在我国较常见,多累及青壮年。 2.白塞病的基本病理改变是血管炎,可累及全身大、中、小血管。以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,胃肠道、中枢神经系统和大血管受累亦常见。 3.针刺反应阳性有助于诊断。 4.白塞病的治疗主要依据受累的器官/系统及其严重程度而不同,眼炎和内脏血管炎主要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
概 述 公元前5世纪,Hippocrates首次记载 1937年,Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 全身性、慢性、血管炎症性 口腔、生殖器溃疡,皮肤病变,眼炎 神经,胃肠道,关节,血管,肺,肾
Prof. Dr. Hulusi BEHÇET 1889-1948
定 义 • 白塞病(Behcet disease),又称白塞综合征(Behcet syndrome)、口-眼-生殖器综合征,是一种病因未明、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,可累及多个系统的慢性疾病。
流行病学 丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人) 我国女性多见,男性血管、神经、眼受累多 好发年龄16~40岁
病因与发病机制 • 病因不明。 • 遗传 家族聚集 HLA-B51 6号染色体(MHC-1、PERB、NOB、TAP) • 感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、单纯疱疹病毒
病因与发病机制 • 发病机制尚未完全阐明——免疫机制 • 巨噬细胞激活 细胞因子(IL-1、IL-8、TNF-α)-疾病活动 • 中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应 • 循环免疫复合物 • 热休克蛋白 • 前列环素水平下降 • 内皮异常和凝血因子异常
临床表现——基本症状 • 复发性口腔溃疡(98%) • 首发症状 • 症状必需 • 反复发作 • 自限性
临床表现——基本症状 复发性生殖器溃疡(80%)
临床表现——基本症状 • 皮肤损害(60%~80%) • 结节样红斑样 • 毛囊炎样 • 针刺反应阳性——具诊断意义
临床表现——基本症状 • 眼损害 • 葡萄膜炎(色素膜炎) • 视网膜炎 • 结膜炎、角膜溃疡、脉络膜炎、视神经炎等 • 视力障碍甚至失明
临床表现——系统表现 • 神经系统——脑白塞病 • 白塞病的重症表现 • 脑膜脑炎 • 消化道病变——肠白塞病 • 溃疡,以回盲部多见 • 肠出血、肠穿孔、瘘管形成
临床表现——系统表现 • 心血管系统 • 静脉炎——血栓 • 动脉炎——动脉瘤 • 心内膜炎或心包炎 • 关节炎 非对称性大关节炎 • 膝关节、 • 踝关节
临床表现——系统表现 泌尿生殖系统 蛋白尿、血尿、附睾炎 肺脏损害 咯血、气短、肺栓塞、肺部浸润 其他 发热,以低热多见,时有高热