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ITTERO. Colorazione gialla della cute e delle mucosa dovuta ad accumulo di bilirubina (> 2,5 mg/dL) Sub-Ittero: Colorazione giallastra limitata alle sclere (bilirubina > 1,5 mg/dL). METABOLISMO DELLA BILIRUBINA. Emoglobina (80%) Citocromi Mioglobina Eritropoiesi inefficace.

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Presentation Transcript
slide1

ITTERO

Colorazione gialla della cute e delle mucosa dovuta ad accumulo di bilirubina (> 2,5 mg/dL)

Sub-Ittero: Colorazione giallastra limitata alle sclere (bilirubina > 1,5 mg/dL)

slide2

METABOLISMO DELLA BILIRUBINA

Emoglobina (80%)

Citocromi

Mioglobina

Eritropoiesi inefficace

Biliverdina

Rene (2%)

Bilirubina Indiretta

Circolo entero epatico

Urobilinogeno

Albumina

Carrier Epatocitario

Secrezione Biliare

Bilinogeni Fecali

Bilirubina Coniugata

(2 molecole di acido glicuronico)

(Diretta)

Ligandine (Glutation S transferasi)

Feci

UDP-GT

(uridin difosfoglicoroniltransferasi)

slide3

Aumentata Produzione ?

Danno-Deficit Epatocellulare ?

ITTERO

Difetto di Captazione - Coniugazione ?

Colestasi ?

slide4

ITTERI A BILIRUBINA INDIRETTA

Aumentata produzione

- Emolisi

+ Anomalie eritrocitarie (sferocitosi, deficit di G-6-PD)

+ Anomalie estrinseche (autoimmuni, ipersplenismo)

- Eritropoiesi inefficace (talassemie)

- Riassorbimento di ematomi

slide5

ITTERO EMOLITICO

Urine Ipercromiche

Emolisi

Circolo entero epatico

Urobilinogeno

Bilirubina indiretta

Bilirubina Diretta

Bilinogeni Fecali

Ittero modesto (3.5 md/dL)

Feci Ipercromiche

Feci ipercromiche

Urine ipercromiche

slide6

ITTERO EMOLITICO

Valutazione delle cause di emolisi

- Test di fragilita’ osmotica

- Emocromo

- Test di Ham

- Striscio ematico

- Elettroforesi emoglobine

- Conta reticolocitaria

- Dosaggio G-6-PD

- LDH

- Test di Coombs

- Aptoglobina

- Biopsia osteomidollare

slide7

ITTERI A BILIRUBINA INDIRETTA

Difetto di captazione - Coniugazione

- Ittero neonatale

- Digiuno

- Sindrome di Gilbert

- Sindromi di Crigler-Najjar

slide8

ITTERO NEONATALE

Ittero fisiologico del neonato

- > 10 mg/dL nel 20% dei neonati al 5 giorno

- aumentata produzione di bilirubina, immaturita’ della clearance epatica e assorbimento intestinale di bilirubina non coniugata

Ittero transitorio (familiare) del neonato

- > 20-30 mg/dL al 4 o 15 giorno

- Inibitore della coniugazione nel siero o latte materno

- Puo’ dare ittero nucleare

slide9

DIFETTO DI CONIUGAZIONE

Bilirubina Diretta

Bilirubina indiretta

UGT

Attivita’

slide10

SINDROME DI GILBERT

Difetto di Captazione e Coniugazione

Bilirubina indiretta

UDPGT

50% Attivita’

Bilirubina Diretta

Autosomica Dominante a penetranza incompleta

Prevalenza 5-8 %

Asintomatica

> Bilirubina Indiretta (max 5 mg/dL)

40% Bilirubina monoglicuronata

Diagnosi: Test Digiuno

Prognosi buona

slide11

SINDROME DI CRIGLER - NAJJAR

Difetto di Coniugazione

TIPO I

TIPO II (Arias)

UDPGT

0% Attivita’

UDPGT

10% Attivita’

Autosomica Recessiva

Neonatale

Bil. Indiretta (> 20 mg/dL)

Ittero nucleare

Prognosi infausta

Non risponde ad induttori

Trapianto

Autosomica Recessiva

Neonatale

Bil. Indiretta (10-20 mg/dL)

Raro Ittero nucleare

Prognosi buona

Risponde ad induttori

slide12

ITTERI A BILIRUBINA MISTA

Da ostacolata captazione / trasporto / deflusso

- Epatiti

- Cirrosi

- Sepsi

Indici di Danno-Deficit Epatocellulare

Transaminasi

Albumina

INR - PT

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ITTERI A BILIRUBINA DIRETTA

Difetto congenito di escrezione

- Sindrome di Dubin - Johnson

- Sindrome di Rotor

slide14

SINDROME DI DUBIN - JOHNSON

Difetto di escrezione degli anioni

Autosomica Recessiva

Rara

Asintomatica

> Bilirubina Prevalentemente ( > 60%) Diretta (max 5 mg/dL)

Ittero fluttuante dall’ adolescenza

Sali biliari normali

Coproporfirine urinarie totali normali,

Test BSF (bromosulfonftaelina) con aumento tardivo (180 min)

Mancata visualizzazione della colecisti

Accumulo di pigmento melanico negli epatociti

Diagnosi: BSF, Biopsia epatica

Prognosi buona

slide15

SINDROME DI ROTOR

Difetto di escrezione degli anioni

Autosomica Recessiva

Rara

Asintomatica

> Bilirubina Prevalentemente ( > 60%) Diretta (max 5 mg/dL)

Ittero fluttuante dall’ adolescenza

Sali biliari normali

Coproporfirine urinarie totali >, Test BSF rallentato

Visualizzazione della colecisti normale

Diagnosi: BSF, Biopsia epatica (non accumuli di pigmento intraepatocitario)

Prognosi buona

slide16

ITTERI A BILIRUBINA DIRETTA

Ostacolato deflusso (Colestatico)

- Colestasi intraepatica

- Colestasi extraepatica

slide17

LA COLESTASI

Sindrome caratterizzata da una riduzione della secrezione di bile e ritenzione nel sangue e nei tessuti di componenti del fluido biliare.

slide18

COLESTASI FISIOPATOLOGIA

Segni e sintomi dovuti a reflusso di componenti della bile nel sangue

* Prurito

* Xantomi-Xantelasmi

* Ittero

* Nefropatia colestatica

slide19

COLESTASI FISIOPATOLOGIA

Alterazioni biochimiche dovute a reflusso di componenti della bile nel sangue

>> Fosfatasi Alcalina (3-10 x)

>> GGT

> Colalemia a digiuno e post-prandiale

> Bilirubina coniugata

> Colesterolo e lipoproteine

slide20

COLESTASI FISIOPATOLOGIA

Conseguenze del mancato arrivo di bile nell’ intestino

* Malassorbimento lipidico

- Deficit Vit D (ostoedistrofia)

- Deficit Vit K (ipo-coagulabilita’)

- Deficit Vit A (disturbi della visione)

- Deficit Vit E (distrofia mucosa)

- Steatorrea

slide21

SEDI DI COLESTASI

Colangioli

Dotti biliari intraepatici

Coledoco

Papilla

slide22

CLASSIFICAZIONE DELLA COLESTASI

INTRAEPATICA

e/o

EXTRAEPATICA

Acuta

o

Cronica

slide23

COLESTASI INTRAEPATICA

Agenti Ambientali

Neoplasie

Virus (HAV, HBV, HDV, HCV)

Primitive

Batteri (Colangiti batteriche)

Secondare

Alcol (Epatite alcolica)

Iatrogene

Gravidica

Farmaci

(contraccettivi, chemioterapici)

slide24

COLESTASI INTRAEPATICA

Colangiopatie Autoimmuni

Cirrosi Biliare Primitiva

Colangite Sclerosante Primitiva

Rigetto cronico di trapianto

Disordini Metabolici

Deficit a-1 antitripsina

Tirosinemia

Amiloidosi

slide25

CIRROSI BILIARE PRIMITIVA

Ezio - Patogenesi: Predisposizione Familiare - HLA DR8

Immunomediata (autoimmune)

Prevalenza: M/F = 1/9 Picco 40-60 anni

Istopatologia: Colangite destruente dei piccoli dotti progressiva verso la cirrosi

Stadiazione: Stadio I Colangite destruente

Stadio II Proliferazione duttulare

Stadio III Fibrosi periportale

Stadio IV Cirrosi

Associazioni: Tiroiditi, Sjogren, LES, Artrite reumatoide, CREST (Calcinosi, Raynaud, Esofago dismotilita’, Sclerodattilia, Telengectasie)

slide26

CIRROSI BILIARE PRIMITIVA

Clinica: 1) Segni di biochimici di colestasi cronica

2) Nelle fasi piu’ avanzate prurito, ittero.

3) Modesti segni di citolisi

4) Autoanticorpi AMA antimitocondri (M2: Ag E2 della PDH)

5) >> IgM

6) Ecografia aspecifica (VB non dilatate)

7) Biopsia con lesioni caratteristiche

Prognosi: La malattia puo’ decorrere a lungo asintomatica

Dopo alcuni anni si sviluppa cirrosi con relative complicanze

Sopravvivenza media 9.3 anni dalla diagnosi

Terapia: 1) Acidi biliari

2) Colchicina

3) Metotrexate

4) Trapianto.

slide27

COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA

Ezio-Patogenesi: Immunomediata, HLA DR3, B8

Prevalenza: 1-4 pz/100.00; M/F 2:1; Picco 30-45 anni

Patologia: Colangite stenosante dei medi e larghi dotti progressiva

verso la cirrosi.

slide28

COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA

Clinica: 1) Astenia, Prurito, Ittero, Febbre, Colangite, Asintomatica (20%)

2) Segni biochimici di colestasi cronica

3) Autoanticorpi ANA, ASMA antimusc liscio, pANCA anticitoplasma dei neutrofili

4) Dilatazione e stenosi delle VB mediante

Ecografia, PTC (Colangiografia percutanea transepatica), ERCP , Colangio RM

5) Biopsia con segni di colangite cronica e fibrosi

Associazioni: Patologie autoimmuni

Rettocolite ulcerosa nel 70% dei casi

Presente nel 5% delle RCU

slide29

COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA

100

75

50

% sopravvivenza

25

0

0

1

2

3

4

5

6

7

Anni dalla diagnosi

Complicanze: Colangiti batteriche ricorrenti,

Calcolosi

Colangiocarcinoma 5-30%.

Prognosi:

Terapia: 1) Acidi biliari

2) Corticosteroidi

3) Trapianto

4) Palliative (Stent)

slide30

COLESTASI INTRAEPATICA

Colangiopatie Pediatriche

* Duttopenia primitiva (Sindr. Alagylle)

* Atresia dei dotti biliari intraepatici

* Colestasi Intraepatica Ricorrente Benigna

(Sindr. Summerskill-Walshe) (BRIC)

* Colestasi Progressive Familiari

- PFIC 1 (Sindr. Byler)

- PFIC 2

- PFIC 3 (deficit di MDR-3)

slide31

COLESTASI EXTRAEPATICA

Ostruzione

* Litiasi Biliare

* Colangiocarcinoma

* Stenosi della papilla

* Colangiti

Iatrogene

* post-chirugiche

slide32

COLESTASI EXTRAEPATICA

Compressione “ab extrinseco”

* Pancreatica (Pancreatite, Cisti, K testa)

* Metastasi

Pediatriche

* Cisti coledoco

* Atresia vie biliari extraepatiche

* Anomalie anatomiche

slide33

COLESTASI OSTRUTTIVA

  • Diagnosi
  • Dimostrazione Colestasi.
  • Es. Biochimici: FA, GGT, AST/ALT,
  • Colesterolo, Bilirubina Dir.
  • 2) Dimostrazione Sede Ostruzione.
  • Ecografia Addome Superiore
  • Colangiografia Percutanea (PTC)
  • Colangiografia Retrograda (ERCP)
  • Colangio RM
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ECOGRAFIA DI OSTRUZIONE DELLE VIE BILIARI

Vena Porta

Dotto epatico

dilatato

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COLANGIOGRAFIA DI COLANGITE SCLEROSANTE

Dilatazioni e stenosi delle vie biliari

Colecisti

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COLANGIO-RM DI TUMORE DELLA PAPILLA

Dilatazione del Coledoco e delle vie biliari

Tumore della Papilla

slide38

COLANGIO RM DI CALCOLO COLEDOCICO

Dilatazione del Coledoco e delle vie biliari

Calcolo del Coledoco