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小儿泌尿系统疾病总论

小儿泌尿系统疾病总论. 一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础 上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的 分类。 二、教学要求 1 、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。 2 、熟悉肾小球疾病的分类。. 小儿泌尿系统解剖特点. 肾脏 : 输尿管 : 膀胱 : 尿道 :. 小儿泌尿系统生理特点. 肾脏功能： （一）排泄体内代谢终末产物： ( 二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。 （二）内分泌功能：. 小儿泌尿系统生理特点. （一）胎儿肾功能： （二）肾小球滤过率： （三）肾小管重吸收及排泄功能：

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小儿泌尿系统疾病总论

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Presentation Transcript

  1. 小儿泌尿系统疾病总论

  2. 一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础 上，熟悉小儿排尿及尿液特点，肾小球疾病的 分类。 二、教学要求 1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。 2、熟悉肾小球疾病的分类。

  3. 小儿泌尿系统解剖特点 • 肾脏: • 输尿管: • 膀胱: • 尿道:

  4. 小儿泌尿系统生理特点 肾脏功能： （一）排泄体内代谢终末产物： (二）调节体内水、电、酸平衡，维持内环境稳定。 （二）内分泌功能：

  5. 小儿泌尿系统生理特点 （一）胎儿肾功能： （二）肾小球滤过率： （三）肾小管重吸收及排泄功能： （四）浓缩和稀释功能： （五）酸碱平衡： （六）肾脏的内分泌功能： （七）小儿排尿及尿液特点：

  6. 1、尿量和排尿特点 排尿次数：1岁15—16次/日 学龄前、学龄期6—7次/日 每日尿量：个体差异较大 婴儿400—500ml，幼儿500—600ml, 学龄前600—700ml，学龄儿800—1400ml。 少尿:不足正常尿量低值的1/2为少尿。 无尿:＜ 50 ml 排尿控制：脊髓反射→脑干-大脑皮层控制(3岁可控）

  7. 2、尿的性质 淡黄， PH5-7之间，比重1.011-1.025 ， 尿蛋白≤100mg/m2·24h，可有少许红细胞，白细胞，和透明管型。 12小时Addis计数：红细胞＜50万 白细胞＜100万 管型＜5000

  8. 肾小球疾病分类 一、临床分类： 1、原发性肾小球疾病 2、继发性肾小球疾病 3、遗传性肾小球疾病

  9. 1、 原发性肾小球疾病 （1）肾小球肾炎： 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 （2）肾病综合征： （3）孤立性血尿或蛋白尿： ①孤立性血尿：持续性、再发性 　　　②孤立性蛋白尿：体位性、非体位性

  10. 肾病综合征 • 大量蛋白尿：定性：+++～++++ 　　　　　　定量：24h尿蛋白定量≥50mg/kg • 低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L • 高胆固醇血症：血浆胆固醇＞5.7mmol/L • 不同程度水肿

  11. 2、继发性肾小球疾病 继发于全身性疾病： 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝相关性肾炎 其他：药物中毒等

  12. 3、遗传性肾小球疾病： （1）先天性肾病综合征：遗传性、原发性 （2）遗传性进行性肾炎：即Alport综合征 （3）家族再发性血尿 （4）其他：甲－膑综合征

  13. 二、病理分类 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病 （病变肾小球超过全部肾小球的50％） 2、局灶性肾炎和肾小球病 （病变的肾小球不足全部肾小球的50％，称局灶性肾小球病变，病变的肾小球仅波及不足肾小球的50％的毛细血管袢，称局灶节段性肾小球病变）

  14. 1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病： （1）微小病变性肾小球病 （2）膜性肾病 （3）毛细血管内增生性肾小球肾炎 （4）系膜增生性肾小球肾炎 （5）膜增生性肾小球肾炎 （6）Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎 （7）新月体性肾小球肾炎 （8）增生硬化和硬化性肾小球肾炎 增生性 硬化性

  15. 2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病 （1）局灶性肾小球肾炎： （2）局灶节段性肾小球硬化症：

  16. 急性肾小球肾炎

  17. 一、教学目的 在了解急性肾炎的病因及发病的基础上，学习肾小 球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处 理。 二、教学要求 1、了解本病的病因及发病机理。 2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。 3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。 4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急 进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。

  18. 概 述 • 临床特点： 1、起病急 2、血尿为主，不同程度蛋白尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能不全 6、病程一年之内 • 临床大多数为急性链感后肾炎

  19. 案例分析 患儿，男，6岁。12天前发热，咽痛，近2天面部水肿、尿少。体格检查：血压17.3/12kPa（130/90mmHg），面部水肿，咽赤，双下肢水肿，胫骨无指压迹。辅助检查：尿常规示蛋白阳性，镜下RBC15-20个/HP，ASO 650 U/ml，补体C3 0.64U/ml，肾功能正常。

  20. 病 因 细菌：A组β溶血性链球菌 葡萄球菌 肺炎链球菌 及革兰氏阴性杆菌等 病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。 其他：支原体，真菌，寄生虫等。 • 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。

  21. 发 病 机 理 免 疫 复 合 物 性 肾 小 球 肾 炎 诱发自身免疫 原位免疫复合物 抗原成分 抗原+抗体 循环免疫复合物 激活补体 肾小球免疫炎症病变 内皮细胞 肿胀增生 肾小球基底膜破坏 系膜细胞 毛细血管腔变小/闭塞 肾小球滤过率↓ 球管失衡 钠、水潴留 血容量扩张 血 尿 蛋白尿 管形尿 尿少、无尿 水 肿 高血压 循环充血

  22. 病 理 光镜：毛细血管内增生性肾小球肾炎 表现为：内皮细胞增生 系膜细胞增生 系膜基质增多 毛细血管腔变窄 电镜：基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。

  23. 临床表现 • 一、前躯感染： • 二、典型表现： 1、水肿：部位：眼睑 面部 2-3天 全身 性质：非凹陷性 2、血尿： 镜下血尿: 均有 RBC＞3个／HP 肉眼血尿: 50~70% 3、轻、中度蛋白尿：20%达肾病水平 ４、高血压：30~80% 5、尿量减少

  24. Figure 1. Nephrotic edema.

  25. 三、严重表现：多发生在1—2周 • 1、严重循环充血： 水、钠潴留 血容量↑ 肺循环充血 表现： 体循环充血 心脏扩大、奔马律 原因：

  26. 2、高血压脑病： 原因： 脑血管痉挛 缺血 血管通透性↑ 脑水肿 氧 表现：脑水肿 颅内压↑

  27. 3、急性肾功衰竭： 原因： 肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率↓ 表现：尿少、无 氮质血症 电解质、代谢性酸中毒

  28. 2、肾外症状： • 四、非典型表现： 1、无症状：只有镜下血尿 水肿 严重循环充血 高血压 高血压脑病 尿常规 轻微异常 正常 链感证据 补体C3↓ 3、肾病表现：少数病人 急性肾炎起病 三高一低

  29. 实验室检查 1、尿常规： 尿蛋白+ +++ 　 镜检：RBC为主 WBC及管型 2、血沉:快 3、ASO: 10－14天开始↑ 3－5周达高峰 3－6月恢复正常 4、补体C3:↓ 8周 正常

  30. 诊 断 • 依据：1、起病急 2、水肿 3、尿 少 尿常规异常 4、高血压 5、链感证据 6、补体C3↓

  31. 鉴别诊断 1、其他病原体感染的肾炎 2、IgA肾病 3、慢性肾炎急性发作 4、原发性肾病 5、急进性肾炎 6、继发性肾炎

  32. 治 疗 • 一、休息： 卧床：病后2—3周 肉眼血尿消失 下床活动：水肿消退 血压正常 上学：血沉正常 正常活动：尿常规正常三个月 尿沉渣细胞计数正常

  33. 二、饮食： 限盐：水肿、高血压 60mg/kg/d 限蛋白：氮质血症 0.5g/kg/d • 三、控制感染： 青霉素：10～14天 清除潜伏感染灶中的链球菌

  34. 四、对症治疗： 1、利尿剂： 指征：限盐、限水入量仍水肿、尿少 速尿：2~5mg/kg/d 分次口服 1~2mg/kg/次 肌注或静注 2、降压： 用药指征： 休息 限盐、水 血压仍高 利尿治疗 硝苯地平：0.25mg/kg/d ， 3次/d 卡托普利：0.3~0.5mg/kg/d

  35. 五、严重循环充血的治疗： 1、减轻水、钠潴留，恢复正常的血容量 限盐、水 具体措施：利尿 降压 2、处理肺水肿：硝普钠5~20mg+5%GS100ml 滴速1ug/kg.min 3、难治病例:透析

  36. 六、高血压脑病的治疗： 1、选降压效力强、作用快的降压药：硝普钠 2、利尿、止惊、吸氧 七、急性肾衰

  37. 预 后 • 95%预后良好：95%恢复 • 死亡：(1) 40~50年代: 5% 肺水肿 死因 高血压脑病 急性肾衰 (2) 近30年来死亡: ＜1% 死因：急性肾衰

  38. 预 防 • 1、防治感染，彻底治疗链球菌感染 • 2、链感后１-3周内常规检查尿常规

  39. 小 结 本章介绍了急性肾炎的病因及发病机理、典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现、处理。及与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断

  40. 思考题 1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么？ 2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理？

  41. 肾病综合征

  42. 一、教学目的 在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上，学习肾病 综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治 疗。 二、教学要求 1、了解本病的分类。 2、熟悉单纯性肾病的病理生理。 3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要 点。 4、熟悉本病的常见并发症。 5、掌握本病的治疗。

  43. 肾病综合征简称肾病（NS） 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白血症 高胆固醇血症 水肿

  44. 案例分析 患者，男，5岁。尿少，水肿1周入院。体格检查：BP 12.7/8k/Pa（95/60mmHg），面部水肿明显，咽赤，心肺未见异常。腹明显膨隆，肝脾触诊不理想，移动性浊音阳性，双下肢明显水肿，有指压迹。辅助检查：血常规示WBC9.5*109/L，PLT 260*109/L。尿常规：蛋白（++++），镜检RBC：0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L，清蛋白15g/L，血胆固醇6.7mmol/L，补体C3 0.94u/L。

  45. 肾病综合征的分类 1、按病因分 原发性: 先天性：1岁之内发病 过敏性紫癜 乙肝、丙肝 继发性狼疮 糖尿病 药物

  46. 2、按临床表现分： • 单纯性肾病：仅有三高一低表现 • 肾炎性肾病： 除三高一低外尚有以下四项之一项或多项 ①血尿：2周内3次以上离心尿RBC≥10个/HP ②高血压：学龄儿≥130/90mmHg 　　　　　学龄前儿≥120/80mmHg ③肾功能不全 ④持续低补体血症

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