ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΑΥ ΣΕ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΘΩΡΑΚΙΚΟΥ ΚΛΩΒΟΥ

1. ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ΑΣΘΕΝΩΝ ΜΕ ΣΑΥ ΣΕ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΘΩΡΑΚΙΚΟΥ ΚΛΩΒΟΥ ΒΛΑΜΗ ΑΙΚΑΤΕΡΙΝΗ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β’ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΑΣ Β’ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ <ΑΤΤΙΚΟΝ>

2. ΑΣΘΕΝΗΣ # 1 • ΓΥΝΑΙΚΑ 63 ΕΤΩΝ • ΔΥΣΠΝΟΙΑ ΠΡΟΣΠΑΘΕΙΑΣ ΑΠΟ 3 ΕΤΙΑΣ (MRC=III) • HMEΡΗΣΙΑ ΑΝΕΞΗΓΗΤΗ ΚΟΠΩΣΗ • ΗΜΕΡΗΣΙΑ ΠΡΩΙΝΗ ΚΕΦΑΛΑΛΓΙΑ

3. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • ΕΞΕΡΥΘΡΟ ΠΡΟΣΩΠΕΙΟ • ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΨΥΘΙΡΙΣΜΑ • ΕΚΣΕΣΗΜΑΣΜΕΝΗ ΚΥΦΟΣΚΟΛΙΩΣΗ • ΒΜΙ=26,67

4. ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ • ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ • ΜΗ ΚΑΠΝΙΣΤΡΙΑ • ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ • ΙΣΤΟΡΙΚΟ ΚΑΚΩΣΗΣ ΘΜΣΣ ΣΤΗ NHΠIAΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

5. ΠΑΡΑΚΛΙΝΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ • ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ • ΗΚΓ • ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ • ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ

6. ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ

7. ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ pH=7,48 pO2=61 pCO2=43 HCO3=32 FIO2=21%

8. ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ FVE1=0.63 (31%) FVC=0.80 (33%) FEV1/FVC=79% VC=0.88 (34.7%) RV=0.70 (38%) TLC=1.59 (34.8%) TLCOc=1.20 (78%)

9. ΗΚΓ – TRIPLEX - HOLTER ΡΥΘΜΟΥ • ΗΚΓ= ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ • ΤRIPLEX = ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΑ ΔΕ ΚΟΙΛΙΑΣ ΜΕ ΠΙΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ 40mm Hg • HOLTER = ΦΚ/ΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΜΕ ΕΚΤΑΚΤΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΣΥΣΤΟΛΕΣ ΤΙΣ ΝΥΧΤΕΡΙΝΕΣ ΩΡΕΣ

10. CT ΘΩΡΑΚΟΣ = ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ

11. ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ

12. Λοιπός εργαστηριακός έλεγχος=φυσιολογικός

13. ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ • ΗΜΕΡΗΣΙΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ • ΧΑΡΑΧΤΗΡΙΣΤΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ • ΦΚ/ΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ-ΕΚΤΑΚΤΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΣΥΣΤΟΛΕΣ ΥΠΝΟ • VC<1L

14. Περιορισμένη καταγραφή – νυχτερινή οξυμετρία

17. nCPAP

18. n CPAP

20. Average Obstructive Apnea Index 2,5

21. ΚΥΦΟΣΚΟΛΙΩΣΗ

22. Severe kyphoscoliosis, breathing, and sleep: the"Quasimodo" syndrome during sleep. Chest 1981;79;626-630 C Guilleminault, G Kurland, R Winkle and L E Miles

24. σκόλιος=στραβός

25. ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΟΣ

29. KATHΓΟΡΙΕΣ ΣΚΟΛΙΩΣΗΣ • ΗΠΙΑ = 0-20° • ΜΕΤΡΙΑ=20°-40° • ΣΟΒΑΡΗ> 40°

30. ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ • ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ (80%) • 2-3% ΣΤΟ ΓΕΝΙΚΟ ΠΛΥΘΗΣΜΟ • ΚΑΡΔΙΟΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ >100°

31. Thoracic cage abnormalities • Alter chest wall mechanics • Increase work of breathing • DisruptV/Q distribution and reduce the surface area for gas diffusion

32. KYPHOSCOLIOSIS • Diaphragm function is often impaired in severe kyphoscoliosisand accessory muscles are recruited to maintainventilation • Chest wall instability can also occur and leads to paradoxicalchest wall motion • Sustained, alveolar hypoxia causes pulmonaryvascularremodeling and pulmonary hypertensionleading to cor pulmonale • Hypoxemia and hypercapniaassociated with hypoventilation also impair respiratorymuscle function • Fatiguability and susceptibilityto the development of respiratory failure

33. ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟΣ ΥΠΝΟΣ • ΣΤΗΝ ΕΝΑΡΞΗ ΥΠΝΟΥ ΑΜΒΛΥΝΣΗ ΑΠΑΝΤΗΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΣΤΑ ΧΗΜΙΚΑ-ΜΗΧΑΝΙΚΑ ΕΡΕΘΙΣΜΑΤΑ • ΜΕΓΑΛΥΤΕΡΗ ΑΜΒΛΥΝΣΗ REM>NREM • EΛΑΤΤΩΣΗ ΩΣΕΩΝ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΣΤΟΥΣ ΕΠΙΚΟΥΡΙΚΟΥΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥΣ ΜΥΕΣ ΚΑΙ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑ • ΜΕΙΩΣΗ ΤΟΥ ΚΑΤΑ ΛΕΠΤΟΥ ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΟΥ ΑΕΡΙΣΜΟΥ (μειωμένη απαντητικότητα αναπνευστικού κέντρου-μείωση μεταβολισμού) • ΦΑΣΙΚΟ REM ΕΚΣΕΣΗΜΑΣΜΕΝΗ ΠΤΩΣΗ ΑΕΡΙΣΜΟΥ ΛΟΓΩ ΕΝΤΟΝΗΣ ΚΑΤΑΣΤΟΛΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΚΑΙ ΕΝΤΟΝΗΣ ΜΥΙΚΗΣ ΥΠΟΤΟΝΙΑΣ

34. ΑΝΑΠΝΟΗ ΚΑΙ ΥΠΝΟΣ • ΑΜΒΛΥΝΣΗ ΑΠΑΝΤΗΣΗΣ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ ΣΤΗΝ ΥΠΟΞΥΓΟΝΑΙΜΙΑ/ΥΠΕΡΚΑΠΝΙΑ ΣΤΗ ΦΑΣΗ NREM KAI REM • ΜΥΙΚΗ ΥΠΟΤΟΝΙΑ ΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ ΦΑΡΥΓΓΑ ΚΑΙ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΩΝ ΜΥΩΝ • ΝREM ΑΝΑΠΝΕΟΥΜΕ ΜΕ ΤΟΥΣ ΜΕΣΟΠΛΕΥΡΙΟΥΣ ΜΥΕΣ • REM ΑΝΑΠΝΕΟΥΜΕ ΜΕ ΤΟ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑ

35. ΑΝΑΠΝΟΗ ΚΑΙ ΥΠΝΟΣ • ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ FRC • ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΟΣ ΥΠΟΑΕΡΙΣΜΟΣ • ΑΥΞΗΣΗ PCO2 • ΠΤΩΣΗ PO2

36. NORMAL SLEEP CONTROL OF BREATHING RESPIRATORY MUSCLE CONTRACTILITY LUNG MECHANICS Airflow Resistance (upper airway & bronchi) ↓ Respiratory Center Sensitivity (Chemoreceptor & Mechanoreceptor) Hypotonia of Intercostal Muscles (REM sleep) Cephalad Displacement of the Diaphragm: ↓ Ribcage Expansion ↓ Cortical Inputs ↓ FRC ↓ Minute Ventilation

37. alteration in the shape of the diaphragm during NREM sleep intercostal muscles are recruited to maintain ribcage expansion REM diaphragdm is the main ventilatory muscle

38. BREATHING PATTERNS DURING SLEEP IN THORACIC CAGE DISORDERS Obesity ↓ Intercostal Muscle Activity (REM) Thoracic Cage Elastance, Instability Hypoventilation ↑ Diaphragmatic excursion Hypoxemia Hypercapnia Obstructive Apnea or Hypopnea

39. arousals also promote sleep fragmentation that impairs sleep quality and blunts ventilatory responsiveness reduced ventilatory responsiveness increases tolerance to hypercapnia and hypoxemia reduced ventilatory responsiveness - reducing sleep fragmentation - worsening hypoventilation progression of both daytime and nocturnal hypoventilation by resetting central chemoreceptors.

40. A vicious cycle can ensue with progressive loss of the arousal mechanism, continued sleep fragmentation, and progressive hypercapnia.

41. Common Symptoms of HypoventilationSyndromes • Morning headaches • Daytime hypersomnolence • Fatigue • Weakness • Difficulty concentrating • Depression • Enuresis • Dyspnea

42. Nocturnal monitoring should be done • Drop invital capacity of 25% or more between the upright andsupine positions (corelates with lowest saturation in REM sleep) • Maximum inspiratory and expiratory pressures<60% predicted • Patients with thoracic cage disorders VC <1–1.5 Land a high angle of curvature(>120) • Sniff test

43. Oximetry aloneor in combination with nocturnal respiratory monitoringmay be useful in screening for sleep disordered breathing

44. Oximetry as a screening tool may leadto overestimation of respiratory events when compared withpolysomnography

45. Recommendations for a Polysomnogram inThoracic Restrictive Disorders • Symptoms of nocturnal hypoventilation • Risk factors for OSA including snoring, obesity, macroglossia, and retrognathia • Unexplained gas exchange abnormalities (i.e., with forced vital capacity (FVC)<50% predicted) • Abnormal nocturnal oximetry • Pressure titration when initiating NPPV • Assessment for failure to respond to NPPV therapy

46. INDICATIONS NIPPV • NORMAL BLOOD GASES-DAYTIME HYPERCAPNIA (ASYMPTOMATIC HIGH RISK) ?? • NORMAL PCO2 AWAKE-INCREASED PCO2 IN SLEEP (ASYMPTOMATIC HIGH RISK) ? • ABNORMAL GASES (ASYMPTOMATIC HIGH RISK) • ABNORMAL GASES (DAYTIME SYMPTOMS) • PCO2>45 or >5 min SaO2<88% SLEEP (DAYTIME SYMPTOMS)

47. SURVIVAL • 1st YEAR 90% • 5 YEARS 80%

48. AΣΘΕΝΗΣ#2 • ΑΝΔΡΑΣ 44 ΕΤΩΝ • ΚΑΠΝΙΣΤΗΣ 15py • ΘΑΜΒΟΣ ΟΡΑΣΗΣ, ΕΜΒΟΕΣ ΩΤΩΝ, ΩΤΟΡΡΑΓΙΑ • ΔΥΣΠΝΟΙΑ ΠΡΟΣΠΑΘΕΙΑΣ (MRC=II)

49. ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ • ΑΝΘΕΚΤΙΚΗ ΣΤΗ ΤΕΤΡΑΠΛΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ • ΥΠΕΡΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ

50. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • ΕΝΤΟΝΩΣ ΕΞΕΡΥΘΡΟ ΠΡΟΣΩΠΕΙΟ • ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ΨΥΘΙΡΙΣΜΑ • ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ ΒΜΙ=40