Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 27 Haziran 2014 Cuma Ar.Gör. Dr. Oktay Kuloğlu

2. PEDİATRİ OLGU SUNUMU Dr. Oktay KULOĞLU 27.06.2014

3. Şikayeti • 47 günlük ,Erkek hasta • Sakral bölgede yara

4. HİKAYESİ • 33 haftalık,1055 gr C/S ile doğan erkek hasta dış merkez ÇYBÜ de solunum sıkıntısı nedeniyle izlenmiş. SIMV-PC modunda izlem ile Ampisilin +Amikasin tedavileri başlanan hasta takiplerinde ventilatörden çıkarılmış.Takipleri sırasında 2 kez sepsis atağı geçiren hastanın tedavisi Amikasin +Sefotaksim şeklinde düzenlenmiş. Hasta 27 günlükken sakral bölgede yara ortaya çıkmış .Dermatoloji tarafından yara bakımı düzenlenmiş.Yaraların iyileşmemesi üzerine hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

5. ÖZGEÇMİŞ • Prenatal :Annenin 3. gebeliği.Gebeliği boyunca doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü yok.Sigara,alkol yok. • Natal:Dış merkezde,33 gh –c/s • Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Solunum sıkıntısı sebebiyle küvez ihtiyacı olmuş.İkter,siyanoz yok. • Beslenme:ilk 1 ay sadece anne sütü almış.D vit ve demir kullanım öyküsü mevcut • Aşılar:Tam

6. SOYGEÇMİŞ • Anne 30 yaşında,hemşire,sağ-sağlıklı • Baba 31 yaşında,lastik teknikeri,sağ-sağlıklı • Anne-baba arasında 2.dereceden akrabalık mevcut. • 1.çocuk:Düşük • 2.çocuk:7 yaş,erkek,sağ-sağlıklı • 3.çocuk:Hastamız

7. FİZİK MUAYENE • Ateş:36,7C • Nabız:171/dk • TA:74/40 mm/Hg • SS:44/dk • Baş cevresi:32 cm (>3p) • Boy:42 cm (>3p) • Kilo:1780 gr (>3p)

8. FİZİK MUAYENE • Genel durum:iyi • Cilt:Turgor tonus doğal. Sakral bölgede yara 5X6 cm .Peteşi, purpura, ekimoz, pigmentasyon bozukluğu yok. • Saç ve saçlı deri doğal. Ön fontanel 2X3 cm normal bombelikte,arka fontanel normal bombelikte.kafa simetrik.boyunda kitle ve lap yok • Orofarenks hiperemik.Tonsiller doğal.Burun akıntısı yok. • Gözler:Bilateral ışık refleksi +/+.Göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. • SS:Solunum sesleri bilateral doğal.Ral,ronküs yok. • KVS:S1+,S2+.Ek ses yok. • GİS:Batın normal bombelikte.Rebound,defans yok.HSM yok.Traube açık. • GÜS:Haricen erkek.Anomali yok. • NMS:Bilinç açık.Oryante,koopere.Patolojik refleks yok.Ense sertliği,kernig,brudzinski negatif.Kranyal sinir muayenesi doğal. • Ekstremitler:Kas tonusu ve kitlesi doğal.Kas gücü tam.Eklem muayenesi doğal.

13. Laboratuar

14. Ön tanılarınız nelerdir???

15. İnfantil Hemanjiom • İnfantil hemanjiomlar, endotelyal benzeri hücrelerin proliferasyonu ile oluşan bebeklik çağının en sık rastlanan tümörleridir ve çoğu herhangi bir tedaviye gerek kalmadan zamanla kaybolur. • İnfantil hemanjioma terimi daha çok doğumdan sonra ortaya çıkan ve çoğu zaman kendiliğinden gerileyen infantil dönemin tümörleri için kullanılır .

16. Hava yoluna yerleşerek solunum zorluğu • Orbitaya yerleşerek görme bozukluğu • Yüz, kulak ve burun gibi bölgelere yerleşerek kozmetik sorunlar • Ülser • Kanama • Enfeksiyon gibi komplikasyonlara yol açma potansiyeli olan lezyonların tedavi edilmeleri gerekebilir.

17. Bu lezyonların medikal tedavisinde • Steroidler • İnterferon alfa • Vinkristin uzun süredir kullanılmaktadır.

18. Ancak, 2008 yılından beri, obstrüktif kardiyomyopati nedeni ile oral propranolol tedavisi alan nazal hemanjiomlu bir bebeğin, hemanjiomunun küçüldüğünün tesadüfen fark edilmesiyle, oral propranolol kullanımı da infantil hemanjiom tedavisinde oldukça popüler olmuştur.

19. Propranolol, klinik uygulamalar ile regresyona sebep olan geçmiş tedavilerden daha etkili ve tolere edilebilir olduğu gösterilmiştir. • Propranolol özellikle 6 aydan küçük bebeklerde çeşitli komplikasyonlara yol açabilecek bir ilaçtır ve bu nedenle birçok klinikte propranolol kullanan hastalar çeşitli izlem protokolleriyle yakından izlenmektedir

20. Propranololsentetik, non-selektif b-adrenerjik reseptör-blokörü ajan. • Bradikardi, hipotansiyon • Renin salınımının inhibisyonu • Yüksek derecede lipofilik • İlk olarak karaciğerde metabolize edilir. • Sitokrom P450 sistemindeki multipl yolakta Propranolol metabolizmasında içerdiği için birçok ilaçla önemli etkileşimleri vardır.

21. Aritmi • Hipertansiyon • Konjenital kalp hastalıkları • Hipertrofik kardiyomiyopati

22. Bununla birlikte Propranolol etki mekanizması henüz açık olarak belirtilememiştir.

23. Bazı hipotezlere göre ; • Vazokonstrüksiyon • Renin salınımının azalması • Anjiogenezisin azalması • Apoptozisinstimulasyonu

24. Yan etkileri • Asemptomatik hipotansiyon • Hipotansiyon • Pulmoner semptomlar(Adrenerjik reseptör-Bronkodilatasyon) • Hipoglisemi • Hipoglisemik koma • Asemptomatik bradikardi • Hiperkalemi

25. Uyku bozukluğu • Üşüme • Diyare • Gastroözofageal reflü

26. PHACE sendromu Bir kutanöznörovasküler sendrom. • Beyin arka çukur malformasyonları(Posterior Fossa) • Hemanjiom • büyük arter • kalp (cardiac) • ve göz anomalileri (eye)

27. ContraindicationstoPropranololTherapy • Cardiogenicshock • Sinusbradycardia • Hypotension • Greater than first-degree heart block • Heartfailure • Bronchialasthma • Hypersensitivitytopropranololhydrochloride

28. Propranolol • 1-3 mg/kg/gün • Prednisolon • 1-2 mg/kg/gün

29. Steroid? • Hemangioma-derived stem cell Vaskülogenic potansiyeli bloke olur, VEGF-A downregülasyonu, Proangiogenic profilin modifikasyonu, NF-κB activitesinin baskılanması,

32. Klinik Süreç • ÇYBÜ’de takiplerinde hastanın yara yeri kültüründe Pseudomonas Aeroginosa +Klebsiella Pneumonia üremesi olan hastaya İmipenem+Kolistin tedavisi başlandı. • Ülserasyonun anogenital bölgeye yakınlığı sebebiyle gayta bulaşını engellemek amacıyla Ç.Cerrahisi’ne konsülte edilerek rektal tüp takıldı.

33. Hemajiom takibi ve yara yeri bakımı açısından Plastik cerrahi’ye konsülte edildi.

34. Dinlediğiniz için teşekkür ederim…