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偽性低アルドステロン症と発達遅延を 合併した重症アトピー性皮膚炎の 1 症例. 立川綜合病院小児科 太田 匡 哉 小柳貴人 遠藤彦聖 小林代喜夫 すこやかアレルギークリニック 田中泰樹 新潟 大学医歯学総合病院小児科 小川洋平 齋藤昭彦. 症例 0 歳 5 ヶ月 男児. 主訴 定頸不全 体重増加不良 湿疹 現病歴 生後 2 か月から湿疹出現し、 3 か 月から湿疹の悪化、体重増加不良を認めた。 4 か月健診で定頸不全、体重増加不良、重度の湿疹を認めたため精査目的に当院外来を紹介受診した。 出生歴 39 週 6 日 3064g 自然 分娩。
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偽性低アルドステロン症と発達遅延を合併した重症アトピー性皮膚炎の1症例偽性低アルドステロン症と発達遅延を合併した重症アトピー性皮膚炎の1症例 立川綜合病院小児科 太田匡哉 小柳貴人 遠藤彦聖 小林代喜夫 すこやかアレルギークリニック 田中泰樹 新潟大学医歯学総合病院小児科 小川洋平 齋藤昭彦
症例 0歳5ヶ月 男児 • 主訴 定頸不全 体重増加不良 湿疹 • 現病歴 生後2か月から湿疹出現し、3か月から湿疹の悪化、体重増加不良を認めた。 4か月健診で定頸不全、体重増加不良、重度の湿疹を認めたため精査目的に当院外来を紹介受診した。 • 出生歴 39週6日3064g 自然分娩。 Apgar scor9/9。 身長50cm、頭囲33cm。 • 既往歴 特記すべきことなし • 家族歴 母アレルギー性鼻炎
現症 • 身長59.6cm（-2.8SD）体重4440g（-4.4SD） • 体温36.4℃ 呼吸数49/分 心拍数150/分 • 身体所見 心雑音は認めないが心音減弱あり、呼吸音に異常なし、腹部軟、定頸なし、明らかな神経学的異常所見なし。 顔面から体幹、四肢に滲出液を伴う湿疹を認める。 • 胸部レントゲン CTR38％、肺野に異常所見なし。 • 心臓超音波 明らかな心血管構造異常なし。
入院時検査所見 血液検査 AST50U/l ALT58U/l LDH 269IU/l CK 29U/l BS100mg/dl CRP 0.05mg/dl TSH12.27μU/ml fT3 4.11mg/dl fT4 1.42pg/dl C3 103mg/dl C4 30.0mg/dl CH50 43U/ml WBC 22800/μl Eosino27.0% RBC570×104/μl Ht41.1% Hb15.1g/dl Plt92.6×104/μl Na 120mEq/l K 7.0mEq/l Cl92mEq/l Ca10.8mg/dl TP 4.7mg/dl Alb 2.4mg/dl BUN 9.9mg/dl Cre0.25mg/dl pH7.345 pO2 44.0mmHg pCO2 33.5mmHg HCO3-17.9mmol/l BE -6.7mEq/l （静脈血） IgE 6214IU/ml RAST ミルク 100UA/ml ｱﾙﾄﾞｽﾃﾛﾝ 3839.3ng/dl 便中好酸球試験 (-)
母は湿疹が悪化した生後3か月に近医小児科を受診しステロイドを処方されたがステロイド恐怖症があり外用せず。民間療法で母乳と共にプルーンを与えていた。体重は生後2か月で5.8㎏あったが受診時は4.4㎏に減っていた。母は湿疹が悪化した生後3か月に近医小児科を受診しステロイドを処方されたがステロイド恐怖症があり外用せず。民間療法で母乳と共にプルーンを与えていた。体重は生後2か月で5.8㎏あったが受診時は4.4㎏に減っていた。 • 大量の滲出液を伴うアトピー性皮膚炎、血液検査から偽性低アルドステロン症の疑いあり。プルーンによる低栄養、皮膚の滲出液からの蛋白・電解質の漏出が症状悪化の要因と考えられた。 • 全身状態不良のため新潟大学医歯学総合病院小児科に加療目的に転院となった。
転院先での治療経過 湿疹 ｽﾃﾛｲﾄﾞ 外用 ｴﾚﾝﾀｰﾙP 明治ｴﾚﾒﾝﾀﾙﾌｫｰﾐﾗｰ 輸液 albumin oxatomide cyproheptadinehydrochlride ketotifen sodium cromoglicate 体重(kg) TP(mg/dl) Alb(mg/dl) Na(mEq/l) K(mEq/l) Cl(mEq/l) pH 5.14 3.6 1.8 135 5.0 107 7.33 5.38 3.8 2.1 135 5.0 107 5.33 4.8 2.7 137 4.7 107 7.35 4.44 4.7 2.4 120 7.0 92 7.34 5.49 4.6 2.4 139 4.7 108 7.38 5.40 5.4 3.2 140 4.2 108 7.40 5.55
転院先でのMAST３３アレルギー結果 小麦 200LC 大豆 200LC 鮭 200LC チーズ 200LC 牛乳 200LC ピーナッツ74.2LC 卵白 32.4LC 鶏肉 31.0LC マグロ 5.42LC カニ 3.56LC 牛肉 1.72LC エビ 2.06LC 米 0.80LC 蕎麦 1.11LC ヨモギ 8.59LC ﾍﾟﾆｼﾘｳﾑ 1.43LC ﾊｳｽﾀﾞｽﾄ 1.21LC ｺﾅﾋｮｳﾀﾞﾆ 0.58LC ネコ 1.21LC イヌ 1.24LC スギ 0.15LC 多抗原陽性となり米からの離乳食を開始した。
外来経過 ＜治療＞ ・0歳6か月（退院時） sodium cromoglicate・ketotifen内服 Ⅲ群・Ⅳ群ステロイド、保湿剤の外用継続 ・0歳7か月 理学療法開始 （週1回） ・0歳10か月 気管支喘息を発症しpranlukast開始 ・1歳10か月 sodium cromoglicate中止 ＜栄養＞ ・入院後から禁乳 ・0歳6か月（退院時）明治ｴﾚﾒﾝﾀﾙﾌｫｰﾐﾗｰ ・0歳7か月 重湯から離乳食開始 ・1歳0か月 負荷試験で症状なくMA-miに変更 ・外来負荷試験を行いながら徐々に除去食品を解除
成長曲線と食品 負荷試験での解除時期 ・0歳7か月 米(重湯より) ・0歳8か月 かぼちゃ・ババナ 各種野菜 ・0歳10か月 大豆 ・0歳11か月 豚肉 ・1歳0か月 MA-mi ・1歳11か月 ツナ缶 ・2歳5か月 小麦 ・2歳10か月 鮭 ・3歳0か月 卵加工品 ・3歳1か月 牛乳加工品 明治エレメンタルフォーミラー ツナ缶 小麦 MAmi 豚肉 大豆 かぼちゃなど野菜 米 現在の除去食品 卵・牛乳（加工品は可）、 魚卵、ピーナッツ、イカ、 カニ、蕎麦
成長曲線と発達 ・0歳7か月 定頸 ・0歳10か月 坐位 ・0歳11か月 はいはい つかまり立ち ・1歳0か月 つたい歩き ・1歳3か月 一人立ち 歩行 ・1歳5か月 有意語 「バイバイ」 ・1歳7か月 「おいしい」 ・2歳0か月 二語文 二語文 一人立ち・歩行 有意語 つかまり立ち 坐位 定頸 身体発育のcatch upと共に発達も改善
3歳での患児の状況 • 身長89.6㎝(-1.4SD) 体重13.0㎏(-0.7SD)（3歳3か月） • 運動発達は粗大運動、微細運動も年齢相当。精神発達も大きな遅れは認めない。 • 1歳6か月でIQテストが正常範囲内のため理学療法を終了。 • 退院後は電解質異常や低蛋白血症の再発なく、皮膚は湿疹は持続するが生活制限なく外来経過観察継続中。 • 近医で外来食物負荷試験を行い食品解除中。食物摂取でアナフィラキシー症状は今のところみられない。 TARC3498pg/ml IgE 12503IU/ml CAP-RAST ミルク、卵白、ピーナッツ、 イカ、タコ、ﾊｳｽﾀﾞｽﾄ class6 卵黄 class4
まとめ • アトピー性皮膚炎の滲出液から蛋白質の漏出、低栄養が患児の身体発育・発達の遅れに関与したと考える。 • 治療により皮膚症状も改善し体重増加を認め、生後7か月での定頸から発達の改善は順調に進んだ。3歳の現時点で発達遅延を認めない。 • 食物アレルギーは明らかなアナフィラキシー症状はなく経皮感作での多抗原陽性の可能性が考えられる。 • 重症アトピー性皮膚炎が原因の電解質異常に対して輸液での補正を行わずステロイド外用のみで治療しても良好な経過を得られたとの報告がある。 • いまだにステロイド恐怖症は多くみられているが、適切に対応し発育・発達遅延を予防することが重要である。
