Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Aralık 2013 Perşembe Dr. Fatma Karakuş Doç. Dr. Zeynep Seda Uyan

2. ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI BİLİM DALI

3. 7 yaş erkek hasta (vaka 1) Aktif solunum şikayeti (öksürük,hırıltı,balgam çıkarma, eforla dispne) olmayan hasta göğüs kafesinde çöküklük olması üzerine tarafımıza başvurdu. Özgeçmiş ve Soygeçmişinde özellik yok. Vital bulguları stabil, solunum sayısı:24/dk, spo2% 99 Genel durum iyi aktif Göğüs kafesinde çöküklük mevcut, solunum sesleri dinlemekle doğal. Ral ,ronkus, ekspiryum uzunluğu yok. S1 + s2+ ek ses üfürüm yok Diğer sistem muayenesinde özellik yok.

4. 13 yaş erkek hasta (vaka2) • 5-6 aydır göğsünde çıkıntı fark edilen hastanın öksürük, hırıltı eforla dispne şikayeti yok. • Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yok. • Fizik muayenede; • Genel durum iyi aktif, solunum sayısı 26/dk, Spo2 :99 • Göğüs kafesinde dışarı doğru çıkıntı mevcut, solunum sesleri doğal ral, ronkus yok • Kardiyovaskuler sistem: S1+ S2+ ek ses üfürüm yok. • Diğer sistem muaynesinde özellik yok

5. Ön tanı?? Vaka 2 Vaka 1

6. Bundan sonraki aşamalarda hangi tetkikleri istersiniz??

7. Vaka 1 Vaka 2

9. Pektus Ekskavatum (PE) • Pektus ekscavatum sternumun çökmesiyle karakterize olan bir deformitedir. • KLİNİĞİ BELİRLEYEN ETMENLER; 1 Göğüs duvarındaki deformitenin ciddiyeti 2 Kardiyopulmoner morbidite 3 Defektin hastada görülen psikososyal etkileri

10. Ön göğüs deformitelerinin %90’ını oluşturmaktadır. 400 - 1000 canlı doğumda birdir. Erkeklerde kızlardan 3 - 5 kat daha fazla görülmektedir. Sternum kostal kartilajı üzerine yansıyan uyumsuz kas kuvvetinin neden olduğu anormal stres ve sternum üzerine uygulanan kuvvet ile kartilajın defektif gelişmesi ve büyümesi sonucu oluşur

11. Genelde sporadik görülür. • Bağ dokusu hastalıkları, nörolojik hastalıklar ve genetik sendromlar ile de görülebilir. • Marfan (fibrilin 1 geni), • Ehler danlos, • Osteogenesis imperfekta • Spinal muskuler atrofi ve • Noonan (RAsMAPK yolakları) • Turner ve • Multiple enkondrin neoplazi tip 2 b.

12. Düzeltilmiş konjenital diyafragma hernisi olan çocuklarda daha yaygındır, çünkü bu çocuklardaki diyaframın aksı vertikal değil daha horizontal yerleşimlidir bu da sternumun alt ucunun içeri doğru çekilmesine neden olur.

13. Klinik Bulgular • %82 sinde egzersiz intoleransı • %68 inde gögüs ağrısı • %67 kondisyonda düşüklük • %42 nefes darlığı

14. Solunumsal değerlendirme: • Takipne hastaların % 98 inde görülür. • Akciğer hacimleri genellikle normaldir. • PE’un daha ağır formların çoğunda solunum kapasitesi daha düşük saptanılmış. • Özellikle infantlardaki laringomalazi ile PE arasında bir bağ gösterilmiş olsa da, PE hastalarında alt ve üst solunum yollarında anormallikler genellikle beklenmez. Laringomalazili çocuklarda yapılan retrospektif bir çalışmada hastaların % 6.6’sında PE tespit edilmiştir. • Solunum fonksiyon testlerindeki anormallikler subjektif yakınmalardan 2 ila 3 kat daha azdır. FVC genellikle normal bulunurken TLC ve RV değişkenlik gösterir. Rekstriktif akciğer hastalığı bulguları solunum fonksiyon testlerinde saptanabilmektedir.

16. Kardiyak değerlendirme : • İzole PE hastalarında kardiyak anomaliler çok beklenmezken noonan marfan gibi eşlik eden sendromlarda kardiyovasküler anomaliler görülme riski yüksektir. İleri evre PE’li hastalarda; • Kalbin farklı yerleşimine bağlı olarak volüm azalması sonucu taşikardi, • EKG’ de sağ aks deviyasyonu, ST segmentinde çökme(%68) • Sol ventrikül çıkış yolu basısına bağlı fonksiyonel sistolik üfürüm(%18) • Hastaların %7-20 kadarında mitral valve prolapsusu • % 16’ında ileti bozuklukları(dal blokları) görülebilir.

17. Hastaların % 10 - 39’unda ağır seviyede skolyoz görülebilir. Göğüs duvarının düzeltilmesinin skolyozun kötüleşmesini engellemesine etkisi olup olmadığı net değildir

18. Skolyoz • Özellikle DMD ve SMA’de ciddi bir sorun • Göğüs kafesi ve diyafram yer değiştirir • Asimetrik inspirasyon ve göğüs duvarı kompliyansında azalma sonucu vital kapasite sınırlanır • Erken skolyozda akciğer hipoplazisi görülebilir

19. Skolyoz • Fizyolojik ölü boşluk artar • Tidal volüm/ölü boşluk oranı azalır • CO2 retansiyonu riski artar • Adolesan dönemde büyümenin hızlanması, kas güçsüzlüğünün artması ve oturur pozisyonda geçirilen zamanın artması sonucu skolyoz ilerler

20. Pektus ekskavatumda • Spontan gerileme bir yaşın üzerinde azalmaktadır ve 6 yaştan sonrası için genelde spontan gerileme beklenmez. • Hastaların 1/3 ünde adölesen büyüme çağında PE’deformitesi daha da kötüleşir, diğer 2/3 ünde ise değişmeden kalır.

21. BT taraması PE nin derecesini ve akciğer, kalp ve büyük venlerdeki etkilerini tespitinde yararlıdır. • Haller indeksi de olarak bilinen pectus severity index göğüsün lateral çapının maksimum depresyon noktasındaki sternum ile omurga arasındaki mesafeye oranıdır. • Normal bir göğüs kafesinde pectus severity index 2.5’tur.

22. Hangi hastalar cerrahiye verilmeli? • BT ‘de pektus indeksi >3,25 ise • Kardiyak bası, yer değiştirme, MVP, üfürüm, ileti bozuklukları eşlik ediyor ise • Solunum fonksiyon testlerinin restriktif akciğer hastalığı ile uyumlu olması • Önceki PE onarımı başarısız olmuşsa ≥2 kriter cerrahi onarım gerektirir. • Güncel genel yaklaşım pektus defektini düzeltmede uygun zamanın 8 yaş civarında ama mutlaka adelösan dönemi bitmeden önce yapılmasıdır. • 8 yaş – adölesan dönem yaş aralığı kostal kıkırdakların yeniden yapılanabilmesi için yeterince küçük, pubertal büyüme evresinde deformitenin tekrarlama riskinin azalması açısından da yeterince büyük bir yaş aralığıdır.

23. PEKTUS KARİNATUM (PK): • Göğüs duvarının protrüzyon deformitesidir. • Ön göğüs duvarında görülen ikinci en sık deformitedir. • Ekskavatum / karinatum oranı 10/1 – 10/4 5 ayrı şekli vardır. • Kondrogladiolar tip, • Simetrik • Asimetrik • Miks tip • Kondromanubrial tip

24. En sık görülen şekli, kosta kartilajlarının simetrik konkavlığıyla beraber sternumun alt kısmının öne doğru çıkmasıdır. Çoğunlukla kostalarda lateral depresyon mevcuttur (kondrogladiolar tip). • En az görüleni ise kondromanubrial tip olup (%5), 2. ve 3. kostaların kartilajlarıyla birlikte manubriumun protrüzyonu ve sternumun göreceli depresyonu mevcuttur. Lateral görünümde karakteristik Z şekli görünümü vermektedir (Güvercin göğüs). Kardiyak anomaliler bu tipte daha fazla görülmektedir

25. 1/1500 canlı doğumda görülür. • Erkek/kız oranı 4/1 • Sebebi tam bilinmemekle beraber birçok mekanizma ileri sürülmektedir. • Anormal kartilaj büyümesi • Sternumun veya kostaların anormal büyümesi • Kosta kıkırdak gelişiminin biyokimyasal bozukluğu • Hastaların %90 dan fazlası 11 yaşından sonra tanı alır. Adölesan dönminde PK belirgin olarak kötüleşebilir.

26. Eşlik eden anomaliler ; • En sık eşlik eden anomaliler ; skolyoz ve spinal anomalilerdir • Marfan sendromu, • noonan sendromu • kardiyofasiyokutanöz sendrom, • osteogenezis imperfekta, • morquio hastalığı, • poland sendromu

27. Tedavi ;defektin ciddiliğine (ön göğüs duvarının protrüzyonu, sternal açılanma ve asimetri) aile ve çocuğun endişe seviyesine göre değişmektedir. • Cerrahi endikasyonlarında objektif kriter yoktur. • Genelde 5-10 yaşta bracing yöntemi, 16 yaş sonrasında cerrahi yöntem önerilmektedir.

28. Yapılan bazı çalışmalarda göğüs bastırma ortezi olarak bilinen bracing yöntemi orta düzeyde deformitesi olan hastalara önerilmektedir. • Ancak iskelet maturitesinin tamamlanmaması ve göğüs duvarının esnek olması gerekmektedir

29. SONUÇ OLARAK…. Göğüs deformiteleri olan hastalarda • Klinik bulguların değerlendirilmesi – 6 ayda bir • Solunum fonksiyon testlerinin değerlendirilmesi – 6 ayda bir (restriktif bulgular açısından) • Göğüs cerrahisi - ortopedi takibi • Kardiyak değerlendirme

30. Sabrınız için teşekkürler,,,