Ə.Z.İbrahimov

1. Mühazirə 7Böyrəküstü vəzilərin xəstəlikləri. Konn sindromu. Kuşinq sindromu. Feoxromositoma.Addison xəstəliyi. Ə.Z.İbrahimov

2. Böyrəküstü vəziləri

3. Böyrəküstü vəziləri Qabıq maddəsi: -Yumaqcıqlı zona (mineralokortikoidlər- aldosteron) -Dəstəli zona (qlukokortikoidlər-kortizol, kortikosteron) -Torlu zona (cinsi hormonlar-androgenlər, estrogenlər, progesteron) Beyin maddəsi (xromafin hüceyrələri – adrenalin, noradrenalin)

4. Böyrəküstü vəziləri

5. Böyrəküstü vəziləri Qabıq maddəsinin yumaqcıqlı zonasında mineralokortikoidlər sintez olunur : Aldosteron,dezoksikortikosteron, 18-oksikortikosteron, 18-oksidezoksikortikosteron. Aldosteron Na reabsorbsiyasını artırır, K – azaldır. Mayenin ifrazı azalır. AT yüksəlir. RAAS, Na, K, AKTH, Qulaqcıq natriuretik peptid – aldosteronun sekresiyasını tənzimləyirlər.

6. Konn sindromu • RAAS sxemi: Aldosteronun sekresiyasının artması üçün reninin produksiyasının yüksəlməsi vacibdir.Renin böyrəklərin yukstaqlomerulyar apparatında (YQA) əmələ gəlir. Reninin produksiyasını aşağıdakı faktorlar artırırlar-YQA arterial təziqin azalması, Na YQA azalması, SQH-ОЦК və AT azalması, böyrək arteriyalarında qandövranının azalması.

7. Böyrəküstü vəziləri • AKTH aldosteronun sekresiyasına müəyyən gədər təsir edir. • Ürəyin qulaqcıqlarında Na uretik hormon əmələ gəlir və aldosteronun produksiyasını azaldır, Na və suyun böyrək kanalcıqlarında reabsorbsiyasını azaldır

8. Böyrəküstü vəziləri • Qabıq maddəsinin dəstəli zonasında qlukokortikoidlər (kortizol, kortizon, kortikosteron, 11-dezoksikortizol, 11-dehidrokortikosteron) sintez olunur. Kortizol əsas hormondur və sutkada 18-20 mq miqdarında sekresiya olunur. Kortizolun maksimal konsentrasiyası səhər saat 6-8 də, minimal isə 18 -20 də olur.

9. Böyrəküstü vəziləri • Qlukokortikoidlərin təsirləri: Karbohidrat mübadiləsinə - qara ciyərdə qlukoneogenezi gücləndirməklə və periferik toxumalarda şəkərin utilizasiyasını azaltmaqla qanda qlukozanın miqdarını artırırlar. Eyni zamanda qlikogenolizi adrenalin və qlukaqonla birlikdə artırırlar. Kontrinsulyar təsirə malikdirlər.

10. Böyrəküstü vəziləri • Qlukokortikoidlərin təsirləri: Yağ mübadiləsinə ikili təsir- 1. Qlukoneogenez və glikogenolizi gücləndirməklə hiperglikemiya yaradırlar, insulin sekresiysı artaraq lipogenezi sürətləndirir. 2. Katexolamin və STH vasitəsi ilə, lipolizi gücləndirirlər, yağ turşularının qanda miqdarını artırırlar. Glukokortikoidlərin artması yağların sintezini artırır . Yağlar boyun, sifət, gövdə və qarın nahiyyələrində toplanırlar.

11. Böyrəküstü vəziləri • Qlukokortikoidlərin təsirləri: Zülal mübadiləsinə - xüsusən əzələlərə katabolik təsir göstərirlər, amin turşularının hüceyrəyə daxil olmasını əngəlləyirlər. Qara ciyərdə zülal sintezini stimullaşdırırlar.

12. Böyrəküstü vəziləri • Qlukokortikoidlərin təsirləri: Mineral mübadiləsinə - böyrək kanalcıqlarında Na reabsorbsiyası artır, K azalır, bağırsaqlardan Ca sovrulması azalır.

13. Böyrəküstü vəziləri • Qlukokortikoidlərin təsirləri : • Sümklərə təsir (STH sekresiysı azalır, Ca sümüklərdən qana keçir, Ca sidiklə ifrazı artır) • Arterial təziqə təsir (aldosteron, katexolaminlər və digər vazoaktiv peptidlərlə birgə AT tənzimlənməsində iştirak edirlər) • Qana təsir (eritrosit,neytrofil, qranulosit və trombositlərin əmələ gəlməsini stimullaşdırırlar, limfosit və eozinofilləri azaldırlar)

14. İlkin hiperaldosteronizm.Konn sindromu İlkin hiperaldosteronizmin səbəbləri: 1. BÜV qabığ maddəsinin aldosteronsekresiya edən adenoması (60%). 2. BÜV qabığ maddəsinin ikitərəfli hiperplaziyası -idiopatik hiperaldosteronizm (15-20%) -deksametazonla azalan hiperaldosteronizm 3. BÜV kənarda yerləşən aldosteronsekresiya edən şişlər

15. İlkin hiperaldosteronizm.Konn sindromu • Hipernatriemiya • Hipokaliemiya • Hiponatriuriya • Hiperkaliuriya • Arterial hipertenziya • SQH artması

16. İlkin hiperaldosteronizm.Konn sindromu Klinika Ürək – damar sindromu: Arterial hipertenziya (220-260/120-140mm Hg)-baş ağrıları, ürək nahiyyəsində ağrılar,görmənin zəifləməsi. Miokardiodistrofiya (aritmiyalar, bradikardiya, qan dövranı çatışmazlığı) Sinir - əzələ sindromu: Miasteniya (ətraf və boyun əzələləri) Parasteziyalar. Dalğavari xarakterli əzələ zəifliyi, əzələ iflici. Kalipenik nefropatiya sindromu: Yangı hissi, nikturiya, poliuriya

17. İlkin hiperaldosteronizm.Konn sindromu Hiperaldosteronizmlə xəstənin qarın boşluğu orqanlarının KT. Böyrəküstü vəzilərin qabığ maddəsinin ikitərəfli hiperplaziyası (BÜV oxlarla işarə olunub)

18. İlkin hiperaldosteronizm.Konn sindromu • Konn sindromu olan xəstənin EKQ. Hipokaliyemiyanın əlamətləri –QT-intervalının uzanması və U-dişciyinin yaranması

19. Kuşinq sindromu Glukosteroma-50% xoşxassəli Klinika Disproporsional piylənmə Əzələ zəifliyi Striyalar Dərinin quruluğu Saçların tökülməsi Girsutizm Hipertrixoz Dismenoreya Seksual pozğunluqlar Sümük ağrıları Susuzluq Baş ağrıları Arterial hipertenziya

20. Kuşinq sindromu

21. Kuşinq sindromu

22. Kuşinq sindromu

23. Kuşinq sindromu

24. Kuşinq sindromu

25. Feoxromositoma

26. Feoxromositoma Arterial hipertenziya sindromu (paroksizmal və ya davamlı) Neyropsixiki sindrom (sinir oyanıqlığı, yorğunluq, süstlük, baş ağrıları,paresteziyalar) Neyrovegetativ sindrom (tremor,bəbəklərin genişlənməsi) Mədə-bağırsaq sindromu(qarın ağrıları, bulanma, qusma) Kardial sindrom (tənginəfəslik,ürəkdöyünməsi, ürək astması) Endokrin mübadilə sindromu ( simptomatik şəkərli diabet, cinsi funksiyanın zəifləməsi)

27. Feoxromositoma

28. Addison xəstəliyi • Autoimmun (50-60%) • Vərəm • Hemoxromatoz • Sklerodermiya • Blastomikoz • Sifilis • Brusellyoz • Şişlərin metastazları • Adrenalektomiya • Sitostatiklərlə müalicə • Uzun müddətli glukokortikoid terapiyası

29. Addison xəstəliyi • Ümumi zəiflik, süstlük (100%) • Arıqlama (100%) • Piqmentasiya (94%) • Anoreksiya (90%) • Ürık bulanması (84%) • Qusma (81%) • Qarın ağrıları (32%) • Qəbizlik (28%) • İshal (21%) • Duza meyillik (19%) • Əzələ ağrıları (16%)

30. Addison xəstəliyi

31. Addison xəstəliyi

32. Addison xəstəliyi • J.F.Kennedi