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Hämochromatose und Blutspende. Dr. Marcus Ammer Blutzentrale Linz. Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz, 28.03.2003. Hämochromatose und Blutspende. Geschichte einer Verschwendung?. Problematik – ein Beispiel.

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Hämochromatose und Blutspende


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Presentation Transcript
h mochromatose und blutspende

HämochromatoseundBlutspende

Dr. Marcus Ammer

Blutzentrale Linz

Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz, 28.03.2003

h mochromatose und blutspende1

HämochromatoseundBlutspende

Geschichte einer Verschwendung?

problematik ein beispiel
Problematik – ein Beispiel

Pat, ♂, 35 a;Diagnose: hereditäre HämochromatoseTherapie: Aderlässe über 1½ Jahre

=

210 Erythrozytenkonzentrate

heredit re h mochromatose
Hereditäre Hämochromatose
  • Eisenspeichererkrankung
  • Häufigste Erbkrankheit bei erwachsenen Kaukasiern (Genfrequenz 10%)
  • Prävalenz 1:400
  • Bei frühzeitiger Diagnose Vermeidung von Morbidität und Mortalität
  • Einfache Therapie (Phlebotomien)
h mochromatose pathogenese i
Hämochromatose – Pathogenese I
  • ↑ Eisenaufnahme im oberen Dünndarm
  • Eisenablagerung in Organen Leber Herz Endokrine Organe Haut Gelenke
  • Organschädigung
h mochromatose pathogenese ii
Hämochromatose – Pathogenese II
  • HFE: HLA-bezogenes Eisenbindungsgen auf Chromosom 6p:kodiert für HFE-Protein
  • Mutationen: C282Y, H63D;
  • Ausprägung variiert in Heterozygoten(Prävalenz 6 – 10 %)
  • Nur geschätzte 10 % der betroffenen Personen werden diagnostiziert!
krankheitsverlauf
Krankheitsverlauf
  • Sehr lange asymptomatische Latenzzeit(♂ 20. - 40. Lj., ♀ Menopause)
  • Leberfibrose, Leberzirrhose, Leber-Ca
  • Diabetes mellitus
  • Kardiomyopathien
  • Hautverfärbung
  • Arthropathien
diagnose
Diagnose
  • Ferritin  Screeningparameter (< 500 g/l)
  • Transferrinsättigung (Serumeisen/TEBK)
  • Gentests
  • Sonographie
  • Leberbiopsie
schl sselfrage
Schlüsselfrage

Ist es ethisch und medizinisch vertretbar, das bei Aderlässen von Hämochromatosepatienten gewonnene Blut zur Verabreichung von Transfusionen zu verwenden?

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PRO
  • McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis.2851 Patienten mit HH, 1 Jahr;Phlebotomien zur Eisendepletion: 2,6 Units/MonatErhaltungstherapie: 0,5 Units/Monat geschätzte, potentielle Anzahl Konserven: 6 Units/Patient/Jahr
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PRO
  • McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis.7 – 19 % waren der Meinung, dass Blut verwendet wird.0,5 % verschwiegen die Diagnose „Hämochromatose“ beim Blutspenden in den Blutzentralen45 % wollten in Blutzentralen spenden, wurden aber abgewiesen:Gründe: Hämochromatose (45 %), Medikamente (13 %), Lebererkrankungen (erhöhte LFP, Hepatitis, Zirrhose), 10 % wegen positiv beantworteter Fragen im Rahmen des normalen Screenings, 5 % berichtete HIV-Infektion
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PRO
  • McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis.Conclusion:„The amount of blood withdrawn from persons with hemochromatosis is substantial.“
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PRO
  • Barton et al, Transfusion 1999:39:578Hemochromatosis probands as blood donors.211 Hämochromatosepatienten wurden retrospektiv untersucht.142 (67 %) qualifizierten sich als potentielle Blutspender.Insgesamt produzierte die Eisen-Depletionstherapie ca. 10 mal mehr brauchbare Konserven als das gesamte erste Jahr der Erhaltungstherapie (!)Ausschuss: 26 % Depletionsphase 6 % Erhaltungsphase Von 1592 Konserven 1029 potentiell brauchbar (65 %).
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PRO
  • Rhode Island Blood Center: J. Maynard et al.Evaluation of Hemochromatosis Donations. Was it worth the effort?429 Blutspenden von Hämochromatosepatienten, 1 Jahr.Spendefrequenz: 1 bis 20 mal (mittel 4,3)90,9 % der Spenden konnten verwertet werden.

 961 Transfusionsprodukte rechtfertigten den Aufwand.

more pro s
More PRO´s
  • G. Jeffrey, P. C. Adams, Transfusion 1999;39:549Blood from patients with hereditary hemochromatosis – a wasted resource?Re-Evaluierung der momentanen Praxis.
  • R. A. Sacher, Transfusion 1999;39:551Hemochromatosis and blood donors: a perspective.Befragung unter Hämatologen.
contra
CONTRA

2 Streitpunkte:

  • Altruismus (Blutspende aus reiner Selbstlosigkeit)
  • Risiko der Übertragung von Infektionen, die mit heutigen Screeningtests nicht erfasst werden.
contra altruismus
CONTRA„Altruismus“
  • Eastlund T. Transfusion 1998;38:874Monetary blood donationincentives and the risk of transfusion-transmitted infection.
  • Barker LF et al. Transfusion 1998;38:803Voluntary, nonremunerated blood donation: still a world heqalth goal?
  • Friedrich C. JAMA 1993;270:2928Blood donation by patients with hemochromatosis (letter).
  • L. Tanet al. Transfusion 1999;39:1018Use of blood therapeutically drawn from hemochromatosis patients
contra1
CONTRA
  • Conry-Cantilena et al. In: Barton JC, Edwards CQ, eds.,Hemochromatosis. Cambridge, UKHöhere Inzidenz von Hepatitis C in Hämochromatosepatienten.
conclusio
Conclusio
  • Abgesehen vom altruistischen Moment existieren derzeit keine - insbesonders medizinische - Gründe, Blutkonserven von Hämochromatosepatienten nicht zur Transfusion zu verwenden, solange sie die ansonsten geltenden Qualitätsstandards erfüllen.
conclusio1
Conclusio
  • USA
  • Kanada
  • Schweden
  • Australien
  • Norwegen
  • Südafrika

Österreich???