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Anosmie. Anne Domonell. Inhalt. Riechen Aufbau des Riechepithels Die Riechzelle Duftstoffe Duftstoffwahrnehmung, Adaption Anosmie Ursachen Folgen Genetische Ursachen Therapie. Aufbau des Riechepithels. Aufbau des Riechepithels. SZ: Stützzellen RZ: Riechzellen 10-20 Cilien, in

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Presentation Transcript
anosmie

Anosmie

Anne Domonell

inhalt
Inhalt
  • Riechen
    • Aufbau des Riechepithels
    • Die Riechzelle
    • Duftstoffe
    • Duftstoffwahrnehmung, Adaption
  • Anosmie
    • Ursachen
    • Folgen
    • Genetische Ursachen
    • Therapie
aufbau des riechepithels4
Aufbau des Riechepithels
  • SZ: Stützzellen
  • RZ: Riechzellen
    • 10-20 Cilien, in
    • Mucus
    • eingebettet
    • Lebensdauer 3-6
    • Wochen
  • BZ: Basalzellen
  • BD: Bowmandrüsen
riechzelle
Riechzelle

10 µm

  • 10-50x106 Riechzellen, auf 10cm2
  • Primäre Neurone
  • C: Cilien
    • senorische Einheit
  • D: Dendrit
  • S: Zellkörper
  • A: Axon
    • Bündellung zur
    • Vorverarbeitung
    • Bündel ziehen sich zum
    • Riechkolben und bilden
    • den Nervus olfactorius
duftstoffe
Duftstoffe
  • Prinzipiell alles was riecht
  • Flüchtig, klein, stark hydrophob, geringe molare Masse, Schwellenwert 1016 Moleküle/ml
  • Unterscheidung in 7 Duftstoffklassen:

campherartig, moschusartig, blumig, minzig, ätherisch, stechend und faulig

  • Duft: Duftstoff-Gemisch
  • 1.000 Rezeptortypen, 10.000 Zellen besitzen den selben Rezeptortyp
duftstoffwahrnehmung8
Duftstoffwahrnehmung
  • Riechzellen mit gleicher
  • Duftstoffselektivität sind
  • zufällig über das Epithel
  • verteilt
  • Im Riechkolben findet
  • einzige syn. Verschaltung
  • statt
  • Glomeruli vereinen
  • Synapsen gleicher
  • Duftstoffselektivit
  • Mitralzellen filtern und
  • verstärken Reiz, vereinen
  • RZ, die auf den selben
  • Reiz reagieren
  • Reizweiterleitung zur
  • primären Riechrinde

Cilien

Riechzellen

Siebbein

Glomeruli

Mitralzellen

Körnerzellen

duftstoffwahrnehmung9
Duftstoffwahrnehmung
  • RZ sind nicht auf einen best. Duft spezialisiert
  • Duftstoff regt eine Reihe von RZ an die unterschedlich selektiv sind
  • Es wird ein kompliziertes Aktivitätsmuster aus unterschl. stark angeregten Glomeruli erzeugt
  • Signal wird durch räuml. und zeitl. Aktivitätsmuster im Gehirn ausgewertet
adaption
Adaption
  • Kurze Reaktionsdauer,
  • selbst bei hohen
  • Konzentrationen
  • schnelle Adaption durch
  • neg. Rückkopplung von Ca2+
  • Duftsignale sind Pulsartige
  • Signale
  • kurze Adaption führt zu max.
  • Empfindlichkeit
zusammenfassung l
Zusammenfassung l
  • Riechepithel enthält ca. 10-50x106 Riechzellen
  • Es existieren ca. 1.000 versch. Duftstoffrezeptoren
  • DS depolarisieren RZ
  • Jede RZ exprimiert 1 Sorte DSR
  • DSR sind weder spezifisch noch empfindlich
  • von Glomeruli ausgehende Aktivitätsmuster, werden im Gehirn in einen best. Duft übersetzt, unbegr. Unterscheidungsfähigkeit
  • RZ adaptieren schnell
anosmie12
Anosmie
  • Definition quantitativ:

hochgradige Minderung bis zum vollständigen Fehlen der Geruchswahrnehmung

  • Abgrenzung zur Hyposmie (verminderte Wahrnehmung), Kakosmie (veränderte Wahrnehmung) und Hyperosmie (übersteigerte Wahrnehmung)
ursachen
Ursachen
  • Veränderungen der Nasenschleimhaut
    • Akute virale Rhinitis, allerg. Rhinitis, hyperreaktive Rhinopathie, chronische Sinusitis
  • Schädigung der Rezeptorzelle
    • Influenza, toxisch, metabolisch, Tumore
  • Neuronale Übertragungsstörung
    • Schädelhirntrauma (Abrissverletzungen der Riechnerven), Tumore
  • Zentrale Verarbeitungsstörung
    • Degenerative Erkrankungen
  • Angeborene Ursachen
    • Selektive Anosmie, Kallmann-Syndrom
folgen der anosmie
Folgen der Anosmie
  • Verlust an Lebensqualität
  • Depressionen, Angst vor Eigengeruch
  • Fehl- oder Unterernährung
  • Mangelnde Wahrnehmung von Warnsignalen
genetische ursachen kallmann syndrom
Genetische Ursachen - Kallmann-Syndrom
  • Erste Erscheinungen in der Literatur 1856
  • Hypogonadotropher Hypogonadismus (HH) + Hypo-, bzw. Anosmie
  • X-chromosomal und autosomal dominante Formen
  • Männer: 1:8.000

Frauen: 1:40.000 (Konduktorinnen)

symptome
Symptome
  • HH + Anosmie
  • Verzögerte, ausbleibende Pubertät
  • Niedriger FSH-, LH-Spiegel
  • Auffälliger Habitus
  • Weitere Anomalien
    • 30% einseitiges Fehlen einer Niere
    • Lippen-Gaumen-Spalte
    • Schallempfindungsstörungen
    • Fehlende Zahnanlagen
hypogonadotropher hypogonadismus
Hypogonadotropher Hypogonadismus

GnRH

Hypothalamus

Hypophysenvorlappen

Bind. an G-Rezeptor

  • KS führt zu einer
  • Migrationsstörung von
  • Neuronen
  • führt zu Anomalien von
  • Hypothalamus und
  • Riechkolben

Aktivierung sec. messenger

Ca2+-Anstieg

Sekretion von Gonotropine

FSH

LH

formen des ks
Formen des KS
  • Kal 1:
    • X-chromosomal rezessiv
    • Mutation des Proteins Anosmin-1
      • Extrazelluläres Matrixprotein
      • Weisen Weg für sprossende Axone des Riechnervs zum Riechkolben
      • Keine Verbindung zwischen Riechepithel und Riechkolben
      • Aplasie des Riechkolbens, GnRH-Neurone gelangen nicht ins Gehirn
formen des ks20
Formen des KS
  • Kal 2:
    • Autosomal dominant
    • Haploinsuffizenz
    • Funktionsverlust des Fibroblast growth factor receptor Gens FGFR1
      • Schlüsselrolle bei der embryonalen Entwicklung, Zellmigration
      • Verstärken Funktion des Anosmin-1
      • Anosmin-1 verantwortlich für Bindung von FGR mit FGR-Rezeptor
formen des ks21
Formen des KS
  • Kal 3:
    • Mutation im Prokineticin Rezeptor
    • G-Protein-gekoppelter Rezeptor
    • Involviert in Regulation vieler Funktionen (u.a. Neurogenese)
  • Kal 4:
    • Mutation im Prokineticin2 Gen, Ligand für den obengenannten Rezeptor
  • Beide weisen keine weiteren Anomalien auf
therapie
Therapie
  • Hormonsubstitution
    • Testosteron, Östrogen, Progesteron
  • Fertilität
    • Gonotropinsubstitution
  • Prophylaxe von Osteoporose
zusammenfassung ii
Zusammenfassung II
  • Anosmie hat zahlreiche Ursachen
  • Kallmann-Syndrom sehr selten und nicht vollständig aufgeklärt
  • Therapie-Möglichkeiten sind auf die Symptome der HH begrenzt
quellen
Quellen
  • http://www.sinnesphysiologie.de
  • Prinz zu Waldeck C., Frings S., Die molekularen Grundlagen der Geruchswahrnehmung, Wie wir riechen, was wir riechen, Biol. unserer Zeit, 2005
  • Hu Y., Tanriverdi F.; Kallmann´s syndrome: molecular pathogenesis; IJBCB 35 (2003), 1157-1162
  • http://www.highspin.de/learnware/unterrichtsmaterial/downloads/Examensarbeit_Duftstoffe.pdf
  • http://www.wdr.de/tv/quarks/sendungsbeitraege/2003/0520/004_raetsel.jsp
  • http://www.aromapraxis.de/Aromatherapie/Riechen/riechen.html
  • http://www.wikipedia.org
  • http://flexikon.doccheck.com/Riechepithel
  • http://www.novimed.ch/geruchstest/images/Briner.pdf
  • http://www.welt.de/multimedia/archive/00299/Nase_Geruch_DW_Wirt_299036g.jpg
  • Pschyrembel: klinisches Wörterbuch, 259. Auflage
  • Campbell A., Reece J.: Biologie, 6. Auflage
wahrnehmung
Wahrnehmung
  • Riechepithel
  • Riechkolben
  • Tractus olfaktorius
  • Piriformen Cortex
  • Thalamus
  • Hypothalamus
  • Hypocampus
  • Bewusste Analyse des
  • Geruchs und unbewusste
  • Analyse, mittels des
  • limbischen Systems
  • (6.u.7.)
duftstoffrezeptoren
Duftstoffrezeptoren
  • 1.000 Rezeptortypen (= Gene), RZ reagieren nur auf eine kleine Gruppe chem. verwandter Substanzen
  • AS-Unterschiede führen zu unterschiedlichen Duftstoffselektivitäten
duftstoffwahrnehmung27
Duftstoffwahrnehmung
  • Nach Erkennen eines
  • Duftmoleküls sendet Zelle
  • Rezeptorpotential
  • nach Depolarisation (über
  • einen best. Schwellenwert)
  • kommt es zu mehreren AP´s
  • AP´s werden vom Axon zum
  • Riechkolben weitergeleitet
  • Frequenz = Duftstoffkonz.
formen des ks28
Formen des KS
  • Kal 1: X-chromosomal rezessiv, Mutation des Proteins Anosmin, Locus Xp22.3
  • Kal 2: Funktionsverlust des Fibroblast growth factor receptor Gen FGFR1, vielfältige Aufgaben in der morphogenetischen Entwicklung, autosomal dominanter Vererbungsgang, Genlocus Locus 8p12-p11.2
  • Kal 3: Mutation im Prokineticin Rezeptor, Genlocus 20p13
  • Kal 4: Mutation im Prokineticin2 Gen, Ligand für den obengenannten Rezeptor Genlocus 3p21.1