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先天性巨结肠

先天性巨结肠. 浙江大学儿童医院消化科 李中跃. 内 容. 定义及流行病学 病因和病理生理 临床表现及并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗. 先天性巨结肠. 先天性巨结肠（ congenital megacolon ） 先天性无神经节细胞症（ aganglionosis ） 赫什朋病（ Hirschsprung′s discase ） 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。. 先天性巨结肠 - 历史. 1691 年 Ruysch 首先报告本病

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先天性巨结肠

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Presentation Transcript

  1. 先天性巨结肠 浙江大学儿童医院消化科 李中跃

  2. 内 容 • 定义及流行病学 • 病因和病理生理 • 临床表现及并发症 • 辅助检查 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗

  3. 先天性巨结肠 • 先天性巨结肠（congenital megacolon） • 先天性无神经节细胞症（aganglionosis） • 赫什朋病（Hirschsprung′s discase） • 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠段肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。

  4. 先天性巨结肠-历史 • 1691年Ruysch首先报告本病 • 1886年Hirschsprung详细系统的描述 • Mya(1894)倡用---巨结肠 • 1901年Tittle首次提出与神经节细胞缺乏有关 • Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果 • 1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来 • 1964年Ehrenpries详细论述了Hirschsprung病的病因学和发病机理

  5. 先天性巨结肠-流行病学 • 发病率：1/2000~1/5000 • 占消化道畸形第二位 • 男女之比3~4:1

  6. 先天性巨结肠-病因 • 神经嵴的组织发育障碍 • 遗传因素 • 环境因素

  7. 神经嵴 神经管原肠神经节细胞 肠神经节细胞 胚胎第5周 胚胎第12周 肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少 肠段失去蠕动 痉挛状态 功能性肠梗阻 上段结肠扩张，肠壁增厚 • 起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病

  8. 遗传因素 • 家族同胞多发 • 性别修饰多基因遗传 • 巨结肠女性患者其后代患本病的危险性增加360倍 • 巨结肠男性患者其后代患本病的危险性增加130倍

  9. 环境因素 • 出生前(子宫内) • 出生时 • 出生后 • 缺血 • 缺氧 • 手术损伤 • 理化损伤 • ……

  10. 先天性巨结肠-组织学 先天性巨结肠的基本病理变化 • 肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞 • 无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗 • 病变肠段经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻 • 痉挛肠管近端粪便淤积逐渐扩张、肥厚形成巨结肠 • 90%左右的病例位于直肠和乙状结肠远端

  11. 先天性巨结肠的分型 （一）超短段型 • 病变局限于直肠远端 • 新生儿期狭窄段在耻尾线以下 （二）短段型（10%） • 病变位于直肠远、中段， • 相当于第2骶椎以下，距肛/门距离不超过6.5cm （三）常见型（75%） • 自肛/门开始向上延至第1骶椎以上，距肛/门约9cm • 病变位于直肠近端或直肠、乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远段 （四）长段型（4% ） • 病变延至乙状结肠或降结肠 （五）全结肠型（1%） • 病变波及全部结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内 （六）全胃肠型 • 病变波及全部结肠及回肠，距回盲部30cm以上，甚至累及十二指肠

  12. 形态学分段 • 痉挛段 • 移行段 • 扩张段

  13. 先天性巨结肠-临床表现 • 胎便排出延迟、顽固性便秘腹胀 • 痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重 • 多于生后24~48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便 • 腹胀严重、腹壁紧张发亮、静脉扩张，肠型或蠕动波

  14. 先天性巨结肠-临床表现 • 呕吐、营养不良发育迟缓 • 呕吐含少量胆汁，严重者粪样液 • 长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收 • 低蛋白水肿 • 直肠指检 • 直肠壶腹部空虚 • 大量气体及稀便随手指拨出而排出

  15. 长期远端梗阻 近端结肠继发肥厚扩张 肠壁循环不良 机体免疫功能异常 过敏性变态反应体质 细菌和病毒感染 结肠粘膜水肿、溃疡、局限性坏死 炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎 全身情况恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，脱水、酸中毒、血压下降，死亡 先天性巨结肠-并发症 • 小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症。

  16. 先天性巨结肠-并发症 • 肠穿孔 • 继发感染 • 败血症 • 肺炎 • 慢性便秘 • 水、电解质紊乱

  17. 小儿先天性巨结肠 – 辅助检查 • X线检查：一般可确定诊断 • 腹部立位平片 • 多显示低位结肠梗阻 • 近端结肠扩张，盆腔无/少气体 • 钡剂灌肠 • 诊断率90%左右 • 可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段 • 排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留 • 合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现

  18. 小儿先天性巨结肠 – 辅助检查 • 肛门直肠测压法 • 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化 • 可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘 • 正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降 • 先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高 • 2周以内的新生儿有时可出现假阳性结果

  19. 小儿先天性巨结肠 – 辅助检查 • 活体组织检查   • 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织 • 检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞 • 直肠粘膜组织化学检查法 • 根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断 • 免疫组化检测神经元特异性烯醇化酶 • 肌电图 • 直肠和乙状结肠远端的肌电图波形低矮，频率低，不规则，波峰消失

  20. 新生儿不排胎粪 • 新生儿胎粪排出延迟 • 伴有腹胀、呕吐 • 婴幼儿长期便秘、腹胀 辅助检查 先天性巨结肠 先天性巨结肠-诊断

  21. 新生儿期 胎粪嵌顿综合征 小左结肠综合征 低位小肠闭锁 结肠闭锁 新生儿坏死性小肠结肠炎 先天性肠旋转不良 婴儿或儿童 继发性巨结肠 特发性巨结肠 功能性便秘 慢传输型 出口梗阻型 混合型 先天性巨结肠-鉴别诊断

  22. 先天性巨结肠-治疗 • 保守治疗 • 适用于超短型先天性巨结肠病儿，新生儿 • 痉挛肠段短、便秘症状轻者 • 先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术 • 包括 • 定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水) • 扩肛、甘油栓 • 缓泻药，并可用针炙或中药治疗

  23. 先天性巨结肠-治疗 • 手术治疗（主张早期根治术，体重＞3kg） • 结肠造瘘 • 新生儿经保守治疗失败 • 患者病情严重或不具备根治术 • 根治手术：适用于所有巨结肠病儿 • Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平 • Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内 • Duhamel：在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠

  24. ⑴钝性分离直肠后间隙 ⑵切断直肠上段 ⑸缝合远端，暂时闭合性结肠近端 ⑷分离结肠系膜切除巨结肠段 ⑶缝闭远端直肠残端， 干纱布包裹近端直肠 结肠直肠切除直肠后吻合术（Duhamel） http://www.med126.com/photos/200710/15552.shtml

  25. ⑼结肠后壁与肛门后侧皮肤间断缝合 ⑻借拖出器把结肠拖出肛门外 ⑺将结肠近端放入拖出器 ⑹肛门白线上方作半环形切口 http://www.med126.com/photos/200710/15552.shtml

  26. ⑿结肠直肠形成吻合 ⑽将直肠后壁与结肠前壁用特制直肠夹或大弯钳钳夹 ⑾钳夹后情况 http://www.med126.com/photos/200710/15552.shtml

  27. 保留扩张结肠的Duhamel改良手术 切除病变狭窄段、移行段、 肥厚扩张的结肠 从齿线水平切开肛管后半环，解剖肛、直肠后壁。下拖扩张不肥厚结肠，将结肠前壁与肛管后壁间断缝合。下拖结肠后半部与肛远切缘间断缝合。 http://gclh.cn/bbs/showtopic.asp?ThreadID=475

  28. 感谢大家耐心聆听！

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