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Biotherapeutics

Biotherapeutics. Síndrome de Guillain Barre. Síndrome de Guillain-Barré. Doença neurológica aguda inflamatória autoimune Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis 1:50.000 Adultos e crianças Ambos os sexos. Síndrome de Guillain-Barré. Mortalidade : 4 a 15%

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Presentation Transcript

  1. Biotherapeutics Síndrome de Guillain Barre

  2. Síndrome de Guillain-Barré • Doençaneurológicaagudainflamatóriaautoimune • Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis • 1:50.000 Adultos e crianças • Ambos os sexos

  3. Síndrome de Guillain-Barré • Mortalidade : 4 a 15% • Insuficiência respiratória aguda: 25% • Atualmente: evolução melhor com IVIG do que com plasmaferese Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA disponibilização imediata da IVIG

  4. Fisiopatologia Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina

  5. FISIOLOGIA Sistema Nervoso Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos

  6. FISIOPATOGENIA DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304 Martino G 2003Lancet Neurology 2003 (3)

  7. DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS Ac SISTEMA NERVOSO CENTRAL DOENÇAS DESMIELINIZANTES ADEM DEVIC ESCLEROSE MÚLTIPLA EPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSEN SÍNDROME DE STIFF PERSON SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ PDIC VASCULITE PRIMÁRIA SÍNDROME DE ISAAC SÍNDROME DE LAMBERT-EATON JUNÇÃO NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA MÚSCULO ESQUELÉTICO DERMATOMIOSITE POLIMIOSITE Ac Ac Ac

  8. FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE CAUSAS • Falha dos mecanismos de autotolerância. • SusceptibilidadeGenética à FatoresAmbientais • Genes responsáveispela auto-tolerância • CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1 • Infecçõesbacterianasouviraiscontribuemparaalteraçãonaautoimunidade • HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter • Alterações do órgão/tecidoalvo • Hormonal

  9. ANAMNESE Síndrome de Guillain-Barré HISTÓRIA Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%) Período de latência - 2-3 semanas Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo

  10. QUADRO CLÍNICO Síndrome de Guillain-Barré Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos

  11. EXAME DO LÍQUOR Síndrome de Guillain-Barré Aumento de proteinorraquia sem pleocitose (AUMENTO DAS CÉLULAS)

  12. Outros Achados Clínicos Síndrome de Guillain-Barré Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus) Disautonomia (até 65%) • Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia • Hipertensão arterial, hipotensão ortostática • Hipotermia, hipertermia

  13. Síndrome de Guillain-Barré • TRATAMENTO • IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA • 400 mg / Kg / DIA / 5 DIAS • VANTAGENS: • RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃO • RÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO • PLASMAFERESE • 1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIAS • DESVANTAGENS: • DIFICULDADE DE ACESSO • FALTA DE EQUIPE TREINADA • MANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO • Corticóides: são INEFICAZES

  14. IMUNOMODULAÇÃO COM IVIG Mecanismo de Ação

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