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Temblor. Dr. Roque Villagra C. Definición. Se trata de un movimiento rítmico, oscilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultanea de músculos agonistas y antagonistas. Clasificación. Frecuencia en hz. 2.4 - 4.0 4.0 - 4.5 5.5 - 7.0

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Presentation Transcript
temblor

Temblor

Dr. Roque Villagra C.

definici n
Definición

Se trata de un movimiento rítmico, oscilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por la contracción alternante o simultanea de músculos agonistas y antagonistas

clasificaci n del temblor basado en su frecuencia hz
Frecuencia en hz.

2.4 - 4.0

4.0 - 4.5

5.5 - 7.0

7.0 - 12.0

Etiología típica

Cerebeloso, “ataxico”

EP (reposo), rubral, neurolépticos

TE, EP (postural), Medicamentos (VAP),

Fisiológicoexacerbado,

Medicamentos (e.g., epinefrine)

Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia (hz.)
temblor fisiol gico exacerbado
Temblor Fisiológico exacerbado
  • Postural, de alta frecuencia
  • Menos de 3 años de evolución
  • Sin evidencia de patología neurológica

El diagnostico diferencial con Asterixis,

asociado a encefalopatía metabólica o lesión

estructural contralateral talámica o cortical

temblor fisiologico exacervado claves diagnosticas
Temblor Fisiologico exacervadoClaves Diagnosticas
  • Simétrico
  • Presencia de desencadenantes:
    • Adrenergicos
    • Triciclicos, Litio
    • Tirotoxicosis
    • Ansiedad
    • Fatiga
    • Hipoglucemia
    • Privación de sedantes
salemi prevalencia del te
Salemi: Prevalencia del TE

Salemi G, Savettieri G, Rocca WA, et al. Prevalence of essential tremor: a door-to-door survey in Terrasini, Sicily. Neurology. 1994;44:61-64.

criterios diagn sticos del te cl sico
Fundamentales

Temblor de acción bilateral de manos y antebrazos

Ausencia de otros signos neurológicos (excepto rueda dentada)

Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonia

Secundarios

Duración mayor de 3 años

Historia familiar

Respuesta con alcohol y propranolol

Criterios diagnósticos del TE clásico
edad de comienzo del temblor esencial
Edad de comienzo del Temblor Esencial

Brin MF, Koller W. Epidemiology and genetics of essential tremor. Mov Disord. 1998;13(Suppl 3):55-63.

www.wem

signos que hacen probables otros diagn sticos diferentes al te
Signos que hacen probables otros diagnósticos diferentes al TE
  • Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez, bradikinesia, temblor de reposos > Parkinson
  • Alteraciones de la marcha > parkinson, cerebelo, TE avanzado
  • Temblor focal, posturas anormales > temblor distonico
  • Comienzo súbito > psicogenisidad, metabólico
  • Uso de medicamentos concomitantes > medicamentosos
temblor ortostatico primario
Temblor Ortostatico Primario
  • Sensación de inestabilidad en la bipedestación, raramente durante la marcha
  • Solo evidente visual o a la palpación en cuadriceps o gastronemio
  • Registro EMG 13 a 18 Hz
temblor de posici n o actividad especifico
Temblor de posición o actividad especifico
  • Temblor primario de la escritura, tipo A tarea especifica; tipo B postura especifica.
  • Temblor primario de la voz
  • Temblor distonico: algo irregular < 7 Hz
temblor cerebeloso
Temblor Cerebeloso
  • Temblor de intención puro o dominante
  • Frecuencia bajo 5 Hz
  • Postural puede estar presente pero no reposo
temblor de holmes rubral
Temblor de Holmes (Rubral)
  • Temblor de reposo y intención, menos postural
  • Frecuencia < 4,5Hz algo irregular
  • Lesión mesencefálica con una latencia de semanas a años
  • Búsqueda alteraciones neurológicas asociadas
temblor palatino
Temblor Palatino
  • Secundario a lesión de tronco o cerebelo con hipertrofia olivar
  • Movimiento rítmico del velo del paladar o cualquier músculo con inervación desde el tronco cerebral
  • Puede ser esencial
temblor inducidos por medicamentos
Temblor inducidos por medicamentos
  • Fisiologico exacervado
  • Parkinsoniano
  • Cerebeloso
  • Temblor “tardío”
medicamentos y toxicos tremogenicos
Anfetaminas

Alcohol

Amiodarona

Agonista Beta-adrenergicos

Cafeína

Carbamazepina

Epinefrina

ISRST

Neurolépticos

Fenitoina

Metales Pesados

Litio

Metilfenidato

Pseudo efedrina

Corticoides

Terbutalina

Teofillina

Hormonas Tiroideas

Triciclicos

Reserpina

Hipoglicemiantes

Valproico

Nicotina

Medicamentos y toxicos tremogenicos
temblor asociado a neuropat as
Temblor asociado a Neuropatías
  • Postural o Cinético
  • Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
  • Más frecuentes en las desmielinizantes
temblor psicog nico
Temblor Psicogénico
  • Comienzo o remisión brusca
  • Combinaciones inusuales de reposo/postura y cinético
  • Disminución amplitud con la distracción
  • Variación de la frecuencia con la activación contralateral o distracción
  • Signo de coactivación
  • Historia de somatización
  • Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples
gen tica del temblor esencial te
Genética del Temblor Esencial (TE)
  • La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares
  • Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)
  • La forma familiar el TE,es de comienzo más precoz
fisiopatologia
Fisiopatologia
  • No se han identificado alteraciones anatómicas especificas en los cerebros de los pacientes con TE.
  • PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
  • Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas
alteraciones bioqu micas en los cerebros de pacientes con te
Alteraciones bioquímicas en los cerebros de pacientes con TE
  • Se ha evidenciado una disminución de la actividad Gabaérgica con un leve incremento de la actividad glutamatérgica
  • Existe un aumento de la actividad de norepinefrina en áreas especificas: Locus ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa
contribuci n perif rica
Contribución Periférica
  • Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad isquémica
  • Las lesiones del SNP inducen temblor
opciones terapeuticas en te
Opciones terapeuticas en TE
  • No tratar
  • Medidas generales y psicológicas
  • Tratamiento Farmacológico
  • Tratamiento Quirúrgico
tratamientos farmacol gicos
Alcohol

Beta-bloqueadores ( Propranolol )

Primidona y Fenobarbital

Benzodiazepinas

Inhibidores de la Anhidrasa Carbonica

Gabapentina

Topiramato

Mirtazapina

Amantadina

Clonidina

Trazodona

Bloqueadores de canales de Calcio

Clozapina

Xantinas

Toxina Botulinica

1-octanol

arotinolol

Tratamientos Farmacológicos
alcohol
Alcohol
  • Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión se prolonga por 3 horas
  • Fenómeno de tolerancia y rebote
  • Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal cerebeloso en TE (PET)
  • Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo
bloqueadores beta adren rgicos
Bloqueadores Beta-adrenérgicos
  • Algún beneficio hasta en 2/3 de los pacientes
  • Disminuye amplitud no frecuencia
  • Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud
  • Puede ser necesario llegar hasta 320 mg
primidona
Primidona
  • El 66% de respuesta favorable
  • Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clínica
  • Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)
  • Mejor que el PPL en temblor cinético, y el temblor que no es de extremidades
  • La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad
benzodiazepinas
Benzodiazepinas
  • Clonazepam efectivo solo temblor ortostático
  • Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)
inhibidores de la anhidrasa carbonica
Inhibidores de la anhidrasa carbonica
  • Methazolamida y Acetozolamida
  • Moderadamente efectivos en series clínicas no RCT
  • Abandono de un 30% de los pacientes por efectos adversos
gabapentina
Gabapentina
  • Series clínicas respuesta notables, RCT resultados mixtos ( pocos pacientes, heterogéneos, outcomes variables)
  • Aparentemente grupo pequeño de respondedores sin diferencia entre alta y baja dosis
  • ¿Temblor ortostático?
topiramato
Topiramato
  • Efectivo en series clínicas y pequeños RCT
  • Efectos adversos frecuentes : cognitivos, parestesias, baja de peso, acidosis metabólica
  • ¿temblor cerebeloso?
eficacia medicamentosa
Eficacia medicamentosa

* Values express percentage of patients reporting greater than 50% tremor reduction.

† Not applicable as these data were not collected.

toxina botul nica botox
Toxina Botulínica (BOTOX®)
  • Temblor de manos: Reducción de la amplitud en 30%. Sin mejoría funcional. Debilidad inaceptable
  • Temblor Cefálico: clara mejoría con pocos efectos adversos
vias del temblor
Vias del Temblor

Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y. Pathology of symptomatic tremors.

Mov Disord 1998;13(suppl 3):49-54.

tratamientos quir rgicos
Tratamientos Quirúrgicos
  • Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.
tratamientos quir rgicos52
Tratamientos Quirúrgicos
  • Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.