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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

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Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Dra María virginia Paolini Unidad Inmunlogía Hospital carlos G. Durand. Espectro de la enfermedades autoinmunes. Enfermedades organoespecíficas Autoanticuerpos dirigidos contra un organo en particular Enfermedades no organoespecíficas

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Presentation Transcript
enfermedades autoinmunes sist micas

Enfermedades Autoinmunes Sistémicas

Dra María virginia Paolini

Unidad Inmunlogía

Hospital carlos G. Durand

espectro de la enfermedades autoinmunes
Espectro de la enfermedades autoinmunes
  • Enfermedades organoespecíficas
    • Autoanticuerpos dirigidos contra un organo en particular
  • Enfermedades no organoespecíficas
    • Autoanticuerpos que no se dirigen contra ningún órgano en particular y pueden afectar a varios
slide4

ENF. ORGANOESPECIFICAS

ENF. NO ORGANOESPECIFICAS

Órgano especificidad de anticuerpos

y lesiones

Superposición clínica y serológica

(tiroiditis, adrenalitis, gastritis)

Tendencia familiar a la autoinmunidad

órgano específica

Invasión linfoide, destrucción

parenquimatosa por hipersensibilidad

mediada por anticuerpos o por células

Tratamiento: controlar el déficit

metabólico

Tendencia a la aparición de neoplasias

en el órgano afectado

No órgano especificidad de anticuerpos y lesiones

Superposición de LES, AR y otras colagenopatías

Colagenopatía familiar

Lesiones debidas al depósito de inmunocomplejos antígeno anticuerpo

Tratamiento: inhibición de la inflamación y de la producción de anticuerpos

Tendencia a la aparición de neoplasias linforreticulares

slide6

Lupus Eritematoso Sistémico

  • Enfermedad autoinmune sistémica
  • Se asocia con la presencia de anticuerpos patogénicos que resultan en formación de inumnocomplejos y daño tisular mediado por complemento
  • Caracterizada por remisiones y recaídas
  • Curso y pronóstico variables
epidemiolog a
Epidemiología
  • Prevalencia
    • total 28/100,000
      • femenina 50/100,000 = 1/2000
    • Mujeres:
      • Afro-Carib1/500; Asiáticas 1/1,000; Caucásicas 1/2,500
  • Incidencia: total 4/100,000 año
      • femenina 7/100,000
epidemiolog a8
Epidemiología
  • Relación mujer / hombre: 9 :1
  • Edad promedio al inicio de los síntomas: 29-32 años.
  • Sobrevida : 5 años 93%, 10 años 85%

15 años 79%

caracter sticas generales
Características generales
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Linfadenopatía
  • Pérdida de peso
  • Mialgias
slide10
Artritis
  • Artralgias
  • Sinovitis simétrica, no-erosiva
  • Artropatía de Jacoud’s (deformidades reductibles )
compromiso pulmonar
Compromiso pulmonar
  • Pleuritis, derrame pleural
      • Neumonitis/fibrosis
      • Hemorragia alveolar
  • Considerar también infección
  • Hipertensión pulmonar
pleuritis
PLEURITIS
  • Se presenta en un 40-50% de los pacientes
  • Generalmente bilateral
  • Se manifiesta con dolor pleurítico y derrame pleural
compromiso card aco
Compromiso Cardíaco

Pericarditis

Miocarditis

Endocarditis de Libman-Sacks

d) Enfermedad Coronaria (ATC prematura)

formas de presentaci n
Formas de presentación

Compromiso renal

  • Asintomática.
  • GNRE.
  • Síndrome nefrítico.
  • Proteinuria
  • Síndrome nefrótico.
  • Síndrome nefrítico-nefrótico (característico)
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Enfermedad Renal

Proteinuria > 0.5 g/24 hs

Cilindros en el sedimento urinario

GR dismórficos, leucocitos

Deterioro de la función renal

PBR Clasificación OMS

  • Clase I: NL mesangial mínima.
  • Clase II: NL mesangial proliferativa.
  • Clase III: NL focal
  • Clase IV: NL segmental difusa.
  • Clase V: NL membranosa.
  • Clase VI: NL esclerosante avanzada
compromiso neurol gico
Compromiso Neurológico
  • Cefaleas
  • Convulsiones
  • Psicosis
  • Disfunción cognitiva
  • Polineuropatía
  • Mononeuropatía (simple/múltiple)
  • Enfermedad Cerebrovascular
laboratorio general
Anemia

Hemolítica

De trastornos crónico

Pérdidas hemáticas

Leucopenia

linfopenia

neutropenia

Trombocitopenia

ESR/CRP elevadas

Sedimento Urinario

Función Renal

Laboratorio General
laboratorio inmunol gico
Laboratorio Inmunológico
  • FR
  • ANA
  • Anti-DNA
  • ENA
  • Anti Sm, RNP, Ro, La
  • C3, C4
  • Proteinograma EF
  • Crioglobulinas
  • ACLAs
autoanticuerpos en les
Anti DNA

60% de los pacientes

Relacionado con nefritis

Sm

30%

Histonas

Lupus inducido por drogas

Anti- Ro and La

20-60% and 15-40%

Cutáneo

Lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito

RNP

10-30%

ACLAS

10-30%

Autoanticuerpos en LES
tratamiento del les
Tratamiento del LES
  • Protección Solar, educación, infección, fertilidad
  • AINES
  • Corticosteroides - topicos, baja dosis o alta dosis (oral/IM/IV)
  • Antimaláricos (hidroxicloroquina)
  • Inmunosupresores - ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, metotrexate
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Síndrome Antifosfolípidico

  • Es reconocido como una causa de hipercoagulabilidad adquirida
  • Puede ser primario o secundario
  • Ocurrencia de trombosis venosas, arteriales y/o pérdidas fetales recurrentes.
  • Presencia de Anticuerpos Antifosfolípidos:
    • Anticuerpos Anticardiolipinas
    • Anticoagulante Lúpico
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Síndrome Antifosfolípidico

  • Trombosis venosa recurrente
    • Trombosis venosa profunda
    • Tromboembolismo pulmonar
  • Trombosis arterial recurrente
    • Infarto de miocardio
    • Stroke (accidente cerebro-vascular)
  • Morbilidad en el embarazo
    • Pérdidas fetales tempranas o tardías
slide25
1) CRITERIOS CLINICOS

MORBILIDAD EN EL EMBARAZO

Tres o más abortos espontáneos consecutivos y no justificados por otros mecanismos y excluidas causas cromosómicas maternas o paternas u hormonales o anatómicas maternas

Una o más muertes fetales (10 o más semanas) inexplicables con fetos normales

Uno o mas Nacimientos prematuros en la semana 34 o anteriores por I) eclampsia o preeclampsia severa o II) insuficiencia placentaria

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAPPara su clasificación definitiva se requiere la presencia de un criterio clínico y un criterio de laboratorio

  • TROMBOSIS VASCULAR
      • 1 o más eventos clínicos de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en cualquier órgano o tejido ( confirmado por estudios por imágenes o histopatología) Para la confirmación histológica debe haber trombosis sin inflamación de la pared vascular
slide26

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAP

  • 2) CRITERIOS DE LABORATORIO
  • ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINAS
  • IgG o IgM (títulos altos o moderados, >40 GPL, MPL en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinadas por metodo de ELISA standarizado
  • ANTICUERPOS ANTI- B2 GPI
  • IgG o IgM ( título > percentilo 99 en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinadas por metodo de ELISA standarizado
  • ANTICOAGULANTE LÚPICO
  • (en dos o más ocasiones con 12 semanas de diferencia) determinado según la Sociedad Internacional de trombosis y hemostasia.
tratamiento del sap
TRATAMIENTO del SAP

PACIENTES ASINTOMÁTICOS

a) Disminuir los factores de riesgo de enfermedad vascular:

(mantener peso ideal , niveles de colesterol , actividad física adecuada , evitar anticonceptivos orales , controlar presión arterial , no fumar)

b)Antiagregantes ?: AAS 75-150 mg/día

En pacientes asintomáticos con niveles altos de anticardiolipinas clase Ig G o con actividad de anticoagulante lúpico persistente , especialmente en aquellos con otros factores de riesgo agregados

d) Heparina de bajo peso molecular subcutánea

En pacientes que vayan a ser sometidos a cirugía, reposo en cama por largo tiempo y/o durante el puerperio

tratamiento del evento tromb tico
Tratamiento del Evento Trombótico
  • Heparina sódica EV
  • Acenocumarol VO. 1 comp./día
  • Tratamiento de por vida
tratamiento luego de un evento tromb tico
Tratamiento luego de un Evento Trombótico

Tratamiento con anticoagulantes orales a largo plazo

(RIN 2-3 o 3-4 ?)

Rosove y Brewer (Ann of Intern Med 1992)

Seguimiento de 70 pacientes, luego de un evento trombótico.

Se comprobó que el resultado con Warfarina es mejor que con AAS.

Con RIN >2,6 no se registraron eventos trombóticos recurrentes.

Derksen y Col. (Ann of Rheum Dis 1993)

19 pacientes con SAF y trombosis venosa. Seguimiento de 93 meses con 32

períodos con anticoagulación y 23 períodos sin anticoagulación.

Pacientes anticoagulados: a 8 años 100% de probabilidad de NO recurrencia.

Pacientes con anticoagulación suspendida: 50% recurrencia a 2 años

78% recurrencia a 8 años

Khamashta y Col.(N Engl J Med 1995)

147 pacientes con eventos recurrentes.El tratamiento intensivo con

Warfarina, con o sin AAS es más efectivo que tratamiento de baja intensidad con

Warfarina

tratamiento de la paciente embarazada
TRATAMIENTO DE LA PACIENTE EMBARAZADA
  • AAS baja dosis(50-100mg/día)
  • Heparina de bajo peso molecular
  • Interrumpir ACO !!!
criterios para clasificaci n de esclerosis sist mica ssc
Criterios para clasificación de esclerosis sistémica (SSc)

Según el ACR un paciente tiene SSc si presenta:

  • Un criterio mayor

ó

  • 2 de los criterios menores
criterios para esclerosis sist mica
CRITERIO MAYOR

ESCLERODERMIA PROXIMAL

Criterios para Esclerosis Sistémica

CRITERIO MENOR

ESCLERODACTILIA

LESIONES DIGITALES (SACABOCADO)

INFILTRADO INTERSTICIAL (RX TX)

slide34
Elementos de valor adicional para diagnosticar SSc
  • Fenómeno de Raynaud (más ambas):
    • Capilaroscopía con alteraciones compatibles
    • Anticuerpos específicos de SSc

(anti-centrómero, anti-SCL-70, anti-PM-Scl)

compromiso gastrointestinal
Orofaringe

Esófago

Int. Delgado

Int. Grueso

Compromiso Gastrointestinal
slide36
Pulmonar

Fibrosis intersticial

Hipertensión pulmonar

Cardíaco

ICC, arritmias

Renal

HTA acelerada

Crisis renal

slide37

Estudio y monitoreo en Esclerosis Sistémica

  • ANA, anti- ENA
  • Función Renal
  • Tests de función pulmonar EFR, DLCO
  • ECG
  • Diagnóstico por imágenes
    • TAC de tórax, SEGD, ecocardiograma doppler
autoanticuerpos en esclerodermia
ANA

90% pacientes

Scc limitada +difusa

Anti-Centrómero

10-20%

limitada con compromiso esofágico e HTP

Anti-Scl-70 (Topoisomerase)

15-25%

difusa con compromiso GI extenso

Anti-RNA polymerasa

20%

difusa con comp. renal

U1RNP

5-35%

limitada

PM-Scl

4%

limitada con miositis

Autoanticuerpos en esclerodermia
tratamiento de la esclerodermia
Tratamiento de la Esclerodermia
  • Raynaud
    • Medidas de evitación del frío
    • vasodilatadores – tópicos (nitratos), orales (bloqueantes de los canales de calcio, parenterales (prostaciclina)
  • Enfermedad cutánea
    • Medidas cosméticas, inmunosupresión, antifibróticos
  • Compromiso orgánico
    • Tratamiento específico dirigido al órgano comprometido
    • Prevenir crisis renal con IECA
pron stico
Pronóstico
  • Sobrevida a 5 años 70-90%
  • Sobrevida a 10 años 50-70%
  • Causas de muerte: crisis renal

hipertensión pulmonar

isquemia miocárdica

evaluaci n de compromiso pulmonar
Evaluación de compromiso pulmonar
  • EFR
  • DLCO
  • RX TORAX
  • TAC de alta resolución
  • BAL
  • ANATOMIA-PATOLÓGICA
terapia
TERAPIA

Alveolitis:

  • Corticosteroides
  • Ciclofosfamida
  • Terapia antibiótica de sobreinfección bacteriana
  • Oxigenoterapia

HTP

  • Bloqueantes cálcicos
  • Antagonista no-selectivo de la endotelina 1 (Bosentan)
  • Prostaciclina

Bosentan Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension

Lewis J. Rubin, M.D., for the Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist Therapy Study Group

Rubin et al; N Engl J Med 2002 21; 346: 896-903

generalidades
GENERALIDADES
  • Se comprenden bajo esta denominación varios cuadros clínicos diferentes
  • Pueden comprometer desde sólo uno hasta varios órganos; así como vasos de un tipo predominante o varios vasos distintos.
  • Las vasculitis se caracterizan por la presencia de inflamación en la pared de los vasos sanguíneos.
  • Esto último lleva a estrechamientos, trombosis y/o ruptura de los mismos, lo que en definitiva provoca daño isquémico en los tejidos irrigados por esos vasos.
patogenia
PATOGENIA
  • Modelo por Inmunocomplejos
  • Modelo por ANCA
  • Modelo de un proceso dirigido específicamente contra componentes del tejido vascular
  • Inflamación granulomatosa
slide46

VASCULITIS : Clasificacion

Vasculitis Primarias

Vasculitis Secundarias

  • Enfermedades del tejido conectivo: AR, LES, S. Sjogren
  • Infección, drogas, malignidad
slide47
NOMENCLATURA DE VASCULITIS SISTEMICAS

Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill

slide48
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

(vénulas capilares, arteriolas y arterias distales intraparenquimatosas que se conectan con la arteriolas)

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ASOCIADAS A ANCA:

  • Granulomatosis de Wegener
  • Sindrome de Churg-Strauss
  • Poliangeítis microscópica (poliarteritis microscópica)
  • Vasculitis asociada a ANCA inducida por drogas 

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS POR INMUNOCOMPLEJOS

  • Vasculitis por hipersensibilidad
  • Púrpura de Henoch-Schönlein
  • Vasculitis crioglobulinémica esencial
  • Angeitis leucocitoclástica cutánea
  • Vasculitis urticariana
  • Enfermedad de Behçet
  • Sindrome de Goodpasture
  • VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

(principales arterias viscerales)

  • Poliarteritis nodosa
  • Enfermedad de Kawasaki
  • VASCULITIS DE GRANDES VASOS

(Aorta y ramas grandes dirigidas hacia las regiones principales del cuerpo)

  • Arteritis de células gigantes
  • Arteritis de Takayasu
vasculitis son enfermedades poco frecuentes epidemiolog a
VASCULITIS: Son enfermedades poco frecuentesEpidemiología
  • Incidencia:
    • global 43 / 106
      • Vasculitis Sistémicas reumatoideas 12.5 /106
      • Granulomatosis de Wegener 8,5 /106
      • Polyangeitis Microscópica 2,4 /106
      • PAN 2,4 /106
  • Edad: 60 años (16-82)
  • Relación masculino: femenino 1,3:1
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VASCULITIS

Comienzo:agudo o insidioso

Síntomas sistémicos:

Fiebre, anorexia, pérdida de peso

Manifestaciones cutáneas:

Rash vasculítico

Infartos digitales/ gangrena

slide51

VASCULITIS

  • Pulmón y VAS
    • dolor, hemoptisis, asma, disnea
  • Gastrointestinal
    • Dolor abdominal, diarrea +/- pérdida sanguínea
  • Debilidad, artalgias , mialgias,pérdida de masa muscular
slide52

VASCULITIS: Manifestaciones Oftálmicas

  • Epiescleritis
  • Escleritis
  • Escleromalacia
  • Uveítis
slide53
CardiopulmonarHemoptisisdisnea, tos, expectoración,rales, sibilanciasInfiltrados, nódulos, cavitaciones,pericarditis
signos neurol gicos
Signos neurológicos

Neuropatía periférica

Mononeuropatía

Mononeuritis múltiple

como estudiar las vasculitis
Hemograma

GB aumentados, eosinófilos elevados

ESR aumentada

Sedim. orina activo

Función renal

urea, creatinina elevadas

Clearance creatinina

proteinuria de 24 hr

Inmunológico

ANA

Crioglobulinas

ANCA P y C

(Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos)

AMBG

Dosaje de C3 y C4

Como estudiar las vasculitis
como estudiar las vasculitis56
Microbiología

Hemocultivos, cultivo de esputo

Serologias: Hep B/C

Diagnóstico por imágenes

RX de senos paranasales

TAC, RMN, Angiografía

Biopsia(para confirmar el diagnóstico)

Como estudiar las vasculitis
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IgG ANCA por IF indirecta o ELISA
  • ANCA contra proteinasa 3 tiene un patrón citoplasmático o c ANCA
  • ANCA contra mieloperoxidasa tiene un patrón perinuclear o p ANCA
anca en vasculitis
ANCA en Vasculitis
  • ANCAc +

90% Wegener

  • ANCAp +
    • 15% WG (MPO/elastasa)
    • 60% PAM
    • 50% SCS (MPO/PR3)
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CASO CLINICO N° 1
  • Paciente de 34 años de edad, sexo femenino.
  • Lesiones urticarianas de más de 24hs. de duración, urentes en miembros y con extensión progresiva al resto del cuerpo, incluyendo cara y cuero cabelludo
  • Angioedema en cara y manos.
  • Biopsia de las lesiones: Urticaria Vasculitis.
  • Artralgias generalizadas y artritis de pequeñas articulaciones.
  • El laboratorio inmunológico FR (-); FAN (+) 1/1280 Patrón Homogéneo; a/DNA (+) IFI; ANCA P y C (-); C3: 42 mg%; C4: 10 mg%; Crioglobulinas (+) tipo III; Hipergamaglobulinemia policlonal.
  • Evaluación nefrológica normal.
caso cl nico n 2
CASO CLÍNICO N° 2
  • Paciente de 60 años
  • Insuficiencia renal crónica( Glomeruloesclerosis focal y segmentaria diagnosticada por PBR) en tratamiento dialítico
  • Hemorragia pulmonar masiva por lo que debe ser internada en UTI .
  • Laboratorio inmunológico: ANCA p + título 1/320, MPO >150 (+).
  • Se realiza diagnóstico de Poliangeitis Microscópica y comienza tratamiento con deltisona 1 mg/kg/día Y ciclofosfamida por vía oral 100 mg/día
  • La paciente presenta mejoría clínica con descenso de los valores de ANCA p y MPO ( valor hallado: 60)
slide62
CASO CLINICO N° 3
  • Paciente de 56 años, sexo masculino.
  • Presenta bronquitis que es medicada con antibióticos
  • El paciente evoluciona subfebril con astenia, pérdida de peso
  • Poliartritis migratriz de grandes articulaciones a lo que se agrega edema en miembros inferiores.
  • Falla renal aguda (urea:257 mg%)con hematuria macroscópica con cilindros, (glomerulonefritis rápidamente progresiva)
  • El paciente evoluciona con deterioro del estado general, disnea y crepitantes bilaterales, úlceras en el tabique nasal, epistaxis y caída del hematocrito 26%.
  • Laboratorio Inmunológico: FR (+) 1/160, ANCA c (+); PR3 (ELISA) 110 U, ANCA p (-); MPO (ELISA) dentro de límites normales. C3 179 mg%, C4 29 mg%
  • Punción biopsia renal que informa: glomerulonefritis focal necrotizante.

IF incubación con sueros antihumanos marcados con fluorescencia contra Ig G, Ig A, Ig M, Ig total,C3 y fibrinógeno. Todos fueron negativos.

slide63
CASO CLINICO N° 4
  • Paciente de 21 años, sexo femenino
  • Antecedentes de internación en servicio de Clínica Médica en 1999 para estudio de anemia y síndrome febril prolongado. La paciente es dada de alta sin diagnóstico etiológico, refiriendo mejoría clínica durante los meses subsiguientes.
  • Comienza en junio de 2001 con registros febriles diarios a predominio vespertino, acompañados de sudoración nocturna, pérdida de peso sin hiporexia (3kg. en tres meses) y dolor intermitente en región interescapular.
  • Anemia y aumento de eritrosedimentación (80 mm/hr.);
  • En Agosto de 2001, presenta soplo eyectivo de intensidad 3/6 con irradiación a carótidas, diferencia de TA entre MMSS der e izquierdo, HTA, ausencia de puslo radial izquierdo
  • Laboratorio inmunológico, general Prot. C reactiva 17.9 mg/dl (V.N. 0 – 0.5 mg/dl); ASTO 1047 UI; hipergamaglobulinemia policlonal: 3,.3 gr/dl;FAN (-);anti-DNA (-) ; FR (-).
  • Se solicita nueva TAC de Tórax, abdomen y pelvis que muestra: aumento de diámetro de aorta ascendente con halo hipodenso en toda su extensión así como también a nivel de A. Carótida interna izquierda.