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儿童性早熟

儿童性早熟. 内分泌科 王秀敏. 定 义. 性早熟是指女孩在 8 岁前，男孩在 9 岁前呈现第二性征的病变。女孩 10 岁前月经初潮。. 女孩性发育的过程和平均年龄. 年龄 ( 岁 ) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、 阴毛增多 12-13 乳头色素沉着，月经初潮 13-15 排卵

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儿童性早熟

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Presentation Transcript

  1. 儿童性早熟 内分泌科 王秀敏

  2. 定 义 性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征的病变。女孩10岁前月经初潮。

  3. 女孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、 阴毛增多 12-13 乳头色素沉着，月经初潮 13-15 排卵 16-17 骨骼发育停止

  4. 男孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 10-11 睾丸开始发育 11-12 阴囊发育、阴茎发育 12-13 前列腺发育，阴毛发育 13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育 14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精 17-19 骨骼发育停止

  5. Tanner分期（5期标准） • 男孩 外生殖器发育分期（G） 阴毛发育分期（PH） • 女孩 乳房发育分期（B） 阴毛发育分期（PH）

  6. 睾丸容积测量模具图

  7. 男性外生殖器发育分期

  8. 影响青春发育的因素 • 中枢神经系统的成熟 • 遗传、种族 • 合理的营养，达到适当体重和体脂含量 • 环境因素：如环境激素，杂志、电视的视觉刺激（神经-内分泌-免疫网络） • 中枢神经系统疾病：难产、颅内肿瘤、外伤、感染等

  9. 性早熟对孩子的影响 • 社会问题 • 心理问题 • 影响终身高

  10. 青春发育与成年终身高 • 出生时身高 50cm，1岁时身高75cm • 2岁后 生长速率 5~6cm/年 • 青春期前 占身高的80%左右 • 青春期 占身高的20%左右 • 男性终身高比女性高约12cm，其中50%由于男孩青春期发育晚一些，50%由于男孩青春期生长速率大一些

  11. 性早熟分类 中枢性(真性、GnRH依赖性) 外周性(假性、非GnRH依赖性) 不完全性(部分性)

  12. GnRH依赖性（中枢性）-CPP • 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素增加以至性腺发育，从而导致内、外生殖器发育和第二性征呈现。

  13. CPP病因 • 中枢神经系统器质性病变 下丘脑和垂体肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等） 获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等） 先天性（脑积水、鞍上囊肿等） • 外周性性早熟转化而来 • 特发性（ICPP） • 不完全性中枢性性早熟(最常见为PT, 2岁内可能与“小青春期”有关) 女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质性

  14. 不完全性（部分性） • 单纯性乳房早发育（最多见） • 单纯性阴毛早发育 • 单纯性早初潮

  15. 为什么婴儿会出现单纯乳房早发育？ • 研究发现，小青春期时，下丘脑-垂体-性腺轴负反馈敏感性低，当卵巢分泌的雌激素（E2）增多时，垂体促卵泡刺激素（FSH）的分泌无明显减少，造成一时性的血液中E2及FSH均增高，导致乳房增大。 • 小青春期期受到外界因素的影响，也特别容易发生一过性乳房增大。

  16. 非GnRH依赖性（外周性） 缘于各种原因引起的体内性甾体激素水平升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 • 同性性早熟 • 异性性早熟

  17. 非GnRH依赖性（外周性） 女孩： • 同性性早熟（女孩的第二性征） • McCune-Albright综合症 • 卵巢囊肿、卵巢肿瘤 • 肾上腺皮质肿瘤（分泌雌激素） • 异位分泌HCG的肿瘤 • 外源性雌激素摄入（避孕药） • 异性性早熟（男孩的第二性征） • 先天性肾上腺皮质增生症 • 卵巢肿瘤（分泌雄激素） • 肾上腺皮质肿瘤（分泌雄激素）

  18. 非GnRH依赖性（外周性） 男孩 • 同性性早熟（男性第二性征） • 先天性肾上腺皮质增生症（最常见） • 肾上腺皮质肿瘤 • 睾丸间质细胞瘤 • 异位分泌HCG的肿瘤 • 家族性高睾酮血症 • 外源性雄激素摄入等 • 异性性早熟（女性第二性征） • 产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤、睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤 • 外源性雌激素摄入（避孕药）

  19. 临床表现和诊断依据中枢性性早熟 1、第二性征提前出现，按正常程序进展 • 女孩：乳房增大→身高↑ →阴毛出现→乳房增大2年后初潮呈现 • 男孩：睾丸和阴茎增大→身高↑ →阴毛出现→睾丸增大2年后出现变声和遗精

  20. 临床表现和诊断依据中枢性性早熟 2、有性腺发育依据，女孩按B超影象判断，男孩睾丸容积≥4ml 3、身高增长突增 4、促性腺激素升高至青春期水平 5、可有骨龄提前，但无诊断特异性

  21. 单纯乳房早发育 • 不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯乳房早发育； • 除了乳房提前发育外，不伴有子宫和卵巢的变化，没有其他性征（如阴毛、腋毛）的出现，乳晕不着色，也没有骨龄的提前和身高的加速增长。 • 呈非进行性自限性过程，乳房多在数月后自然消退。

  22. 临床表现和诊断依据外周性性早熟 1、第二性征提前出现（符合定义的年龄） 2、性征发育不按正常发育程序进展 3、性腺大小在青春前期水平 4、促性腺激素水平在青春前期水平

  23. 诊断流程和辅助检查 （一）确定中枢性还是外周性 • 基础性激素测定（筛查意义）LH；HCG和AFP纳入基本筛查 • GnRH激发试验 LH> 3.3-5.0IU/L,LH/FSH>0.6 • 盆腔B超(子宫、卵巢、卵泡)\睾丸B超 • 骨龄（预测成年身高的依据，不能鉴别中枢性还是外周性）

  24. 诊断流程和辅助检查 （二）病因学诊断 • 头颅MRI（重点是鞍区），尤其是：①所有CPP男孩；②6岁以下发病的CPP女孩；③性发育进程迅速或有其他中枢病变表现 • 性腺或肾上腺影象学检查 • 如有明确外源性激素摄入者可酌情免除

  25. 治 疗 • 部分性性早熟加强随访 • 外周性性早熟针对病因治疗 • 有器质性病变的CPP应针对病因治疗 • 中枢病变无手术指征者按ICPP治疗

  26. ICPP治疗 • ICPP治疗目的 （1）抑制过早或过快的性发育 （2）防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题 （3）改善最终成年身高（FAH） 并非所有的ICPP均需要治疗。

  27. ICPP治疗 • GnRHa缓释剂---达菲林、抑那通 GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终身高。

  28. ICPP治疗 • 以改善成年身高为目的的应用指征 (1)骨龄>年龄2岁或以上,但女孩≤11.5岁男孩≤12.5岁 (2)预测成年身高男孩<160cm,女孩<150cm (3)或以骨龄的身高SDS<-2SD (4)发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1

  29. ICPP治疗 • 不需治疗的指征 (1)性成熟进程缓慢,骨龄进展不超越年龄增长,对成年身高影响不显著 (2) 骨龄虽然提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损 强调定期复查和评估

  30. GnRHa治疗有关问题 • 剂量100g/kg(最大3.75mg)，每4周一次，剂量个体化(抑制不佳者可缩短注射时间或增量,需评估原因 ); • 治疗中应监测HPG轴抑制指标。治疗3个月复查简易LHRH激发试验，随访身高、BA，盆腔B超。 • 停药决定：为改善身高，疗程至少2年。

  31. GnRHa治疗有关问题 • 治疗后生长减速,可加用rhGH,但是不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄>12岁,男孩骨龄>14岁 • 单纯乳房早发育不需要药物治疗。强调定期随访,小部分患儿可能向CPP转变,尤其4岁后起病者。

  32. GnRHa治疗CPP的选择标准－国外 • 年龄和社会心理标准 • 使用GnRHa治疗的常见原因有：成年身高可能较矮、无法适应月经初潮以及社会心理因素。 • 单用GnRHa至CA 11–11.5 yr/ BA 12–12.5 yr/or • GV 4 cm/yr停药: <6岁早发育组女孩身高增幅最大（平均增幅9~10cm，但不同研究之间结果不同)。6~8岁早发育组不一定（增幅范围为4.5 ± 5.8 至7.2 ± 5.3 cm，受益中等）。 • 男孩中CA与身高结果的研究数据不足。

  33. 新指南的几点变化 加入了小青春期概念 中枢性性早熟诊断标准降低有利于早诊断、早治疗 强调并非所有的ICPP均需要GnRHa治疗 强调定期随访（发育进程、不同类型的转化、疗效的判断评估等）

  34. 我们的目标：给儿童一个健康、快乐的童年！

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