SEREBRAL PALSİ ve REHABİLİTASYONU

1. SEREBRAL PALSİ ve REHABİLİTASYONU RTM

2. Serebral Palsi (CP) Tanımı • Yaşamın erken dönemlerinde anatomik ve fizik gelişimini henüz tanımlamamış beynin progresif olmayan bir hastalığı sonucu ortaya çıkan, kalıcı fakat değişime uğrayabilen hareket, postur ve tonus bozukluğudur • İnsidansı ortalama 2-3 / 1000’ dir

3. RİSK FAKTÖRLERİ • PRENATAL • Konjenital malformasyonlar • Sosyoekonomik faktörler • Maternal intrauterin enfeksiyon • Reprodüktif yetersizlik • Toksik veya teratojenik ajanlar • Maternal mental retardasyon, konvulsiyon • Hipertiroidi • Plasental komplikasyonlar • Multiple doğum • Abdominal travma

4. NEONATAL • Prematurite • Düşük doğum ağırlığı • Anormal geliş • İntra kranial kanama • Travma • Enfeksiyon • Bradikardi ve hipoksi • Konvulsiyon • Hiberbiluribinemi

5. POSTNATAL • Travma • Enfeksiyon • İntra kranial kanama • Koagulopatiler

6. SEREBRAL PALSİ KLASİFİKASYONU • A- Klinik Sınıflama • B- Fonksiyonel Sınıflama • C- Terapötik Sınıflama (CP çok değişik klinik bulgularla seyredebildiğinden, her çocuğun belirli bir CP tablosuna yerleştirilebilmesi mümkün olmayabilir)

7. KLİNİK SINIFLAMA 1-Spastik (piramidal) a-Hemipeji b-Dipleji c-Total tutulum 2-Diskinetik (ekstrapiramidal) a-Ataksik b-Kore-atetoid c-Rijidite d-Tremor 3-Mikst a-Primer olarak spastik b-Primer olarak diskinetik

8. FONKSİYONEL SINIFLAMA • Grup 1: Primer olarak aktivite kısıtlaması yoktur • Grup 2: Ilımlı derecede aktivite kısıtlaması vardır • Grup 3: İleri derecede aktivite kısıtlaması vardır • Grup 4: Fonksiyonel olarak hiçbir aktivite bulunmaz

9. TERAPÖTİK SINIFLAMA • Grup A: Tedavi gerektirmez • Grup B: Minimal cihazlama ve tedavi gerektirir • Grup C: Ortez, yardımcı cihaz ve ekip tedavisi gerektirir • Grup D: Uzun süreli hastane bakımı ve ekip tedavisi gerektirir

10. 1- SPASTİK TİP SEREBRAL PALSİ • En sık rastlanan serebral palsi şekli • Vakaların yaklaşık %75’i • Agonist ve antagonist kaslar arasında ko-kontraksiyon vardır • Kas tonusu fazla, DTR canlı, klonus mevcuttur • Ekstremiteleri fleksiyonda tutma eğilimi vardır • Kronik imbalans ve spastik adelelerin aşırı aktivasyonuna sekonder eklem kontraktürü ve dislokasyon gelişebilir • Proprioseptif ve yüzeyel duyu bozuklukları görülür

11. a- Spastik hemiplejik tutulum • Vücudun bir tarafındaki üst ve alt ekstremite daha fazla etkilenmiştir • Karakteristik pozisyonları, hasta taraf kalça ve diz fleksiyonda, ayak bileği ekinusta / hasta taraf kalça ve diz ekstansiyonda ve ayak bileği ekinustadır • Kalça ve diz deformiteleri çoğunlukla ayak bileği ekinus deformitesine sekonder olarak gelişir • Spontan / fizik tedavi ve rehabilitasyon yardımı ile 1-2,5 yaş arasında ambule olurlar

13. b- Spastik diplejik tutulum • Dört ekstremitede tutulum mevcut olup olup bacaklar belirgin olarak kollardan fazla etkilenmiştir • Çoğu 4-7 yaş arasında ambule olur • Ayakta durmaya başladığında kalçalar fleksiyon, adduksiyon ve iç rotasyonda, dizler fleksiyon veya tamamen ekstansiyonda, ayak ise ekinus ve varus/ valgustadır • Primer olan kalça ve diz deformitesidir, ayak deformitesi bunlara sekonder gelişir

15. c- Spastik total tutulum • İki taraflı hemipleji (kolların tutulumu ön planda) • Kuadripleji (bacakların tutulumu ön planda) • Baş kontrolu, oturma dengesi gelişmemiş olup ambule olabilmeleri zordur • Kontraktür ve deformiteler daha sıktır

16. 2-DİSKİNETİK TİP SEREBRAL PALSİ • Ekstrapramidal hareket paterni ile karakterizedir • Doğumda genelde hipotoniktir • Klasik hareket paterni 1-3 yaş arasında açığa çıkar

17. a-Ataksik Tip • Denge ve koordinasyon bozukluğu ön plandadır • DTR normal, sıklıkla hipotoni ve nistagmus mevcuttur • 2-3 yaşından sonra kas tonusu artar ataksi belirginleşir • Zeka düzeyi genelde normaldir

18. b-Atetoid tip • Koordine olmayan istem dışı hareketler vardır, uykuda azalır, istemli aktivite ile artar, hastanın emosyonel durumundan etkilenir • Kas tonusunda hipotoni- hipertoni şeklinde dalgalanma ve kas spazmı mevcuttur • Kaslarda ko-kontraksiyon yoktur, DTR normaldir • Genellikle baş, gövde ve üst ekstremite tutulumu daha belirgindir • Genelde yeni doğan döneminde geçirilen kern ikterus’a bağlıdır

19. c-Rijid tip • Agonist ve antagonist kaslarda pasif harekete direnç vardır • Tüm adeleler hipertonik olup kurşun boru ve dişli çark tipi gerginlik mevcuttur • DTR normal, klonus yoktur • Genelde mental retardasyon ile birliktedir

21. d-Tremorlu Tip • Bir ya da bir grup eklemde agonist- antagonist kasların belirli bir şekle uyarak, ritmik, kontrolsuz, istem dışı, ardısıra kontraksiyonu söz konusudur

22. CP TANI • Anamnez • Nörolojik muayene • Kas iskelet sistemi muayenesi • Laboratuar • Radyolojik değerlendirme

23. Anamnez • CP tanısı prenatal,perinatal ve postnatal anamnezin alınmasıyla başlar. Annenin: • Hamilelik öncesi ve hamilelik dönemindeki yaşantısı • Hamilelik süresi • Doğum sırasında zorluk,morarma,alet kullanımı • Doğum sonrasında hemen ağlayıp ağlamadığı • Düşük apgar skorunun varlığı • Doğum kilosu • Postnatal sarılık • Ateşli hastalık öyküsü

24. Nörolojik Muayene • A-Mental durum:Çocuğun çevre ile ilişkisi gözlenir, yaşına uygun zihinselfonksiyonlarının olup olmadığıdeğerlendirilir • B-Görme-işitme-konuşma: Erken tanı ile görme ve işitme sorunları tedavi edilebildiğinden, her çocuk mutlaka ayrıntılı görme ve işitme tetkiklerinden geçirilmelidir

25. C-Kas gücü ve istemli kas kontrolu: CP’li çocuk kaslarını istemli kasıp gevşetemediği için eklemlerini birbirinden bağımsız, tek tek hareket ettiremez. Buna selektif motor kontrol bozukluğu denir Çocuk bir hareket yapmak istediğinde, gereken eklemini değil bütün ekstremitesini birden oynatır. Bu nedenle kas gücü hiçbir zaman izole olarak değerlendirilemez, çocuğa basit hareketler yaptırarak dolaylı fikir edinilir

26. D-Refleksler: • Normalde baskılanması gereken ilkel reflekslerden hangilerinin sebat ettiği değerlendirilir • Asimetrik tonik boyun ve simetrik tonik boyun refleksi, moro, ekstensör itme, ayak basma reflekslerinin sebat etmesi, boyun doğrultma reaksiyonu gelişmemesi olumsuz prognoz göstergesidir • Asimetrik tonik boyun ve çapraz ekstansör refleks tanıda en yararlı primitif refleksler olarak bildirilmiştir

27. E-Kas tonusu ve istemsiz hareketler: • Spastisiteyi değerlendirmek amacıyla, eklem sabit hızla pasif olarak hareket ettirilir ve hissedilen direnç Ashworth Skalası kullanılarak derecelendirilir • Bunun dışında tremor, kore, atetoz, distoni, ataksi gibi istemsiz hareket varlığına bakılır ve CP tipi belirlenir

28. Kas tonusu ve istemsiz hareketler Ashworth Skalası • Eklem hareketine karşı artmış direnç yok, tonus doğal • Eklem hareketine karşı hafif artmış direnç • Eklem hareketine karşı belirgin artmış direnç, hareket güçlükle tamamlanır • Ekstremite rijittir, kıpırdatılamaz

29. Tonus anomalilerinin ortaya çıkarılmasında çeşitli manevralar yardımcı olabilir: • Çocuk yatar durumdan oturur duruma getirilirken, kalça ve dizlerin ekstansiyonu ile doğrudan ayağa kalkması alt ekstremite hiper-tonisitesini gösterir • Çocuk vertikal olarak havada tutulduğunda bacaklarda makaslama olması kalça addüktörlerinin hipertonisitesine bağlıdır • Hipotoninin göstergesi ise büyük eklemlerde eklem hareket açıklığının artmış olmasıdır

30. Nörolojik Muayenede Önemli Noktalar • < 6 ayda: tonus anomalileri, DTR artması, primitif reflekslerin kalıcı olması • 6-12 ay: ellerde asimetrik kullanım • > 12 ay kollarını aşırı yana açarak ayak parmakları ucunda yürüme • Ekstrapramidal serebral palsi’de istemsiz hareket paterni sıklıkla ilk bir yıldan sonra ortaya çıkar, bundan önce primitif refleklerin kalıcı olması, tonus bozuklukları, beslenme ve emme güçlüğü ön plandadır

31. CP’li Çocukta Hareket Paternleri • Makaslama • Üst ekstremitenin gardını alması yada tetikte durması • Ekstensör postür • Proksimal sabitleme

32. Makaslama: Simultaneadduksiyon,diz hiperekstansiyonu ve alt ekstremitenin plantar fleksiyonudur

33. Üst ekstremitede omuz abduksiyonu,dirsek,el bileği ve parmakların fleksiyonu şeklinde fleksiyon sinerji paterni oluşur.Bu üst ekstremite paterni giderek güçlenir ve çocuğun elleri belden yukarıda gardını almaşeklinde pozisyon alır

34. Ekstensör postür

35. Proksimal sabitleme, omuz kuşağı ve boyun kaslarının artmış aktivitesi ile oluşur

36. Kas İskelet Sistemi Muayenesi • Eklem hareket açıklığı • Deformite, skolyoz, lordoz, kifoz • Kontraktür • Denge • Postür • Oturma • Yürüme Muayene sırasında yumuşak hareketler yapılmalıdır aksi halde aniden gerilen kasta spastisite artar

37. Kalça Muayenesi • Thomas testi: Kalça fleksiyon kontraktürünü gösterir, her iki kalça ve diz fleksiyona alınır, lomber omurga sabitlenir, bacaklar birer birer kalça ekstansiyonuna direnç oluşana kadar ekstansiyona alınır, femur uzun ekseni ve muayene masası arasındaki açı ölçülür

38. Kalça Muayenesi: • Adduktor kontraktür testi: Eklem hareket açıklığı hem fleksiyon hem ekstansiyonda değerlendirilmelidir • Ely testi: Kuadriceps kasının spastik veya gergin olduğunu gösterir, hasta pron pozisyonda yatar, doktorun eli kalça üzerindedir, dizin hızla fleksiyona getirilmesi ile kalçanın yukarı doğru kalkması testin pozitif olduğunu gösterir

39. Diz Muayenesi • Hamstring kontraktür testi: Supin pozisyonunda yatan hastada pelvis sabitlenir, kalça 90 derece fleksiyona getirilir, diz dirençle karşılaşıncaya kadar ekstansiyona alınır, tibia uzun ekseni ve tam ekstansiyon çizgisi arasındaki açı ölçülür • Patella pozisyonu da değerlendirilmelidir

40. Ayak- Ayak Bileği Muayenesi • Ekin deformitesi gastroknemius yada soleus’un uzun süren veya prematür aktivitesi ile oluşur • Varus ayağının en sık nedeni tibialis posterior kasının sürekli aktivitesidir • Valgus ayağı ise tibialis posterior kasının inaktivitesi ile oluşur

41. Oturma Düzeyi • Çocuğun 3 oturma düzeyinden hangisinde olduğu değerlendirilir: 1) Desteksiz oturma (ellerden destek almadan) 2) Ellerden destek alarak oturma 3) Cihaz veya yastık desteğiyle oturma

42. Yürüme Muayenesi • CP’li çocuklarda yürüme anormallikleri eklem ve kas spastisitesinin sonucudur • Yürüme bozukluğuna neden olan deformiteler • Femoral anteversiyon • Spastik iliopsoas • Fleksiyon kontraktürü • Adduktor spasitesi ile subluksasyon • Diz ekleminde kontraktur, fonksiyonel bozukluk • Ayak bileği ekin, varus- valgus, pes kavus deformitesi

43. Sıçrama yürüyüşü: Kalçada fleksiyon ve addüksiyon,bacaklarda makaslama, dizde fleksiyon,ayakbileğinde ekinovalgus postürü görülürDiplejik ve bazı tüm vücut tutulumlu olguların tipik yürüyüşüdür

44. 2) Oraklama yürüyüşü:Kalça fleksiyonu ve ayak dorsifleksiyonu yapılamaz, ayak varustadır Salınım fazında ayağı yerden kesebilmek için pelvik elevasyon ve kalça sirkumdiksiyonu oluşur Hemiplejik olguların tipik yürüyüşüdür

45. 3) Bükük diz yürüyüşü:Kalça fleksiyonu ve hamstringler gergindir Kuadricepsler ve triceps zayıftır. Buna bağlı olarak kalça ve dizler aşırı fleksiyonda, ayak bileği dorsifleksiyondadır Çocuk öne bükülmüş olarak yürür Diplejik ve yürüyebilen tüm vücut tutulumlularda, uygunsuz triceps uzatması sonrası bu yürüyüş tipi gözlenir

46. 4) Makaslama yürüyüşü: Kalçada adduktor spastisite hakimdir Çocuk bacaklarını açamaz ve iki diz birbirine çarparak yürür En sık tüm vücut tutulumlu olgularda görülür

47. Laboratuvar Testleri • Kan pH düzeyi • Beyin omurilik sıvısı değerlendirilmesi • Tiroid fonksiyon testleri • Organik ve amino asitler • Laktat, pirüvat • Kromozom analizi

48. Radyolojik Değerlendirme • Kranial USG (özellikle prematurede) • Bilgisayarlı Tomografi • MRI (<2-3 hafta) • PET

49. Ayırıcı Tanı 1- Progresif / metabolik hastalıklar • Metakromatik lökodistrofi • Lesh-Nyhan hastalığı • Arginaz eksikliği • Glutarik asidüri Tip1 • Serotendinöz ksantomatozis

50. Ayırıcı Tanı 2- Konjenital ataksiler • Joubert sendromu • Tip 1 Chiari malformasyonu • Dandy-Walker sendromu • Angelman sendromu • Hekzoaminidaz A ve B eksikliği • Behr sendromu • Ataksik telenjiektazi