A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége - PowerPoint PPT Presentation

a cisztin ntv nyk vek diagnosztik ja s j ter pi s lehet s ge n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége PowerPoint Presentation
Download Presentation
A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége

play fullscreen
1 / 22
A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége
227 Views
Download Presentation
rosie
Download Presentation

A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége Szűcs Beáta1, Pásztor P.1, Holman E.2, Bereczki Cs.1, Túri S.1 1SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged2Kiskunhalasi Semmelweis Kórház, Kiskunhalas MGYT Decentrum, Baja 2009.

  2. 1. eset • M.M, 6.5 éves fiú • Incontinentia kivizsgálás • Panaszmentes, fizikális státusza negatív • Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C: neg., NS: neg. Vesefunkció: kreatinin: 38 karbamid: 4.7 mmol/l kreatinin clearance: 182.4 Ca-ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. • Hasi UH: a bal pyelonban széles hangárnyék

  3. Natív has Vese szcintigráfia: bal: 33%; jobb: 67% bal oldalon kisebb vese aktivitás csökkenés

  4. Urographia Bal oldalon kisfokú kiválasztás

  5. 2. eset • K.A., 11 éves lány • 3 napja deréktáji fájdalom, hányás, haematuria • Fizikális státuszában vesetájéki érzékenység • Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C:neg., NS: 63 fvs, 10 kilúg. vvt, pH: 6.5 Vesefunkció: kreatinin:101 umol/l karbamid:8.0 mmol/l Ca ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. • Hasi UH: a bal vese üregrendszerét echodús, diszkrét hangárnyékot adó reflexió tölti ki. Öntvénykő.

  6. Natív has Kamera renográfia:mko jó vesefunkció bal oldalon elfolyási akadályra utaló jel nincs

  7. Urographia Bal vesében öntvénykő

  8. Percutan nephrolithotomia • 1981 – Alken - percutan nephrolithotomia • Előnye: minimál invazív beavatkozás kisebb megterhelés eredményesebb, mint az ESWL

  9. Punctios tű nefroszkóp tágítók

  10. Ureter katéter

  11. Kékre festett kontrasztanyag csöpög a tűn

  12. vezetődrót

  13. tágító

  14. nefroszkóp

  15. Ultrahangos zúzó generátor Ultrahangos zúzó szonda

  16. Eltávolított kődarab

  17. Kövek M. M. K. A. Kőanalízis: cisztinkövek

  18. Terápia • Bő folyadékbevitel • Trikálium-citrikum • ACE-gátló • Rendszeres kontroll vizsgálat • Utánkövetés: recidíva nem jelentkezett enyhe pyelontágulat maradt

  19. Cisztinuria • Vesekövek 1-3 %-a, (gyermekekben 6-8%-a) • Prevalencia: 1:10000-1:20000 • Tünetek: panaszmentes-vesekövesség tünetei • Pathomechanizmus: AR öröklődés

  20. Diagnózis: mikroszkóp- hexagonális kristályok cianid-nitroprussid teszt - screening cisztinürítés > 150umol/mol kreatinin ultrahang, RTG genetika • Terápia: bő folyadékbevitel vizelet alkalizálása gyógyszer: α-mercaptopropionil-glicin D-penicillamin ACE-gátló (captopril) methioninmentes diéta • Rendszeres kontroll

  21. Összefoglalás • Az öntvénykövek megoldására a korábban végzett nyitott műtétek és ESWL terápia helyett a PCNL ajánlott. • A cisztinkövek további megelőzésére trikálium-citrikum és ACE-gátló adása javasolt. • Kőanalízis nélkül esetleg nem megfelelő terápiát választanánk!

  22. Köszönöm a figyelmet!