260 likes | 568 Views
A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége. Szűcs Beáta 1 , Pásztor P. 1 , Holman E. 2 , Bereczki Cs. 1 , Túri S. 1 1SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 2Kiskunhalasi Semmelweis Kórház, Kiskunhalas MGYT Decentrum, Baja 2009. 1. eset. M.M, 6.5 éves fiú
E N D
A cisztin öntvénykövek diagnosztikája és új terápiás lehetősége Szűcs Beáta1, Pásztor P.1, Holman E.2, Bereczki Cs.1, Túri S.1 1SZTE Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged2Kiskunhalasi Semmelweis Kórház, Kiskunhalas MGYT Decentrum, Baja 2009.
1. eset • M.M, 6.5 éves fiú • Incontinentia kivizsgálás • Panaszmentes, fizikális státusza negatív • Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C: neg., NS: neg. Vesefunkció: kreatinin: 38 karbamid: 4.7 mmol/l kreatinin clearance: 182.4 Ca-ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. • Hasi UH: a bal pyelonban széles hangárnyék
Natív has Vese szcintigráfia: bal: 33%; jobb: 67% bal oldalon kisebb vese aktivitás csökkenés
Urographia Bal oldalon kisfokú kiválasztás
2. eset • K.A., 11 éves lány • 3 napja deréktáji fájdalom, hányás, haematuria • Fizikális státuszában vesetájéki érzékenység • Laborértékek: Rutin vizelet: F,G,C:neg., NS: 63 fvs, 10 kilúg. vvt, pH: 6.5 Vesefunkció: kreatinin:101 umol/l karbamid:8.0 mmol/l Ca ürítés normál. Vizelet oxalát, citrát nem emelkedett. • Hasi UH: a bal vese üregrendszerét echodús, diszkrét hangárnyékot adó reflexió tölti ki. Öntvénykő.
Natív has Kamera renográfia:mko jó vesefunkció bal oldalon elfolyási akadályra utaló jel nincs
Urographia Bal vesében öntvénykő
Percutan nephrolithotomia • 1981 – Alken - percutan nephrolithotomia • Előnye: minimál invazív beavatkozás kisebb megterhelés eredményesebb, mint az ESWL
Punctios tű nefroszkóp tágítók
Ultrahangos zúzó generátor Ultrahangos zúzó szonda
Kövek M. M. K. A. Kőanalízis: cisztinkövek
Terápia • Bő folyadékbevitel • Trikálium-citrikum • ACE-gátló • Rendszeres kontroll vizsgálat • Utánkövetés: recidíva nem jelentkezett enyhe pyelontágulat maradt
Cisztinuria • Vesekövek 1-3 %-a, (gyermekekben 6-8%-a) • Prevalencia: 1:10000-1:20000 • Tünetek: panaszmentes-vesekövesség tünetei • Pathomechanizmus: AR öröklődés
Diagnózis: mikroszkóp- hexagonális kristályok cianid-nitroprussid teszt - screening cisztinürítés > 150umol/mol kreatinin ultrahang, RTG genetika • Terápia: bő folyadékbevitel vizelet alkalizálása gyógyszer: α-mercaptopropionil-glicin D-penicillamin ACE-gátló (captopril) methioninmentes diéta • Rendszeres kontroll
Összefoglalás • Az öntvénykövek megoldására a korábban végzett nyitott műtétek és ESWL terápia helyett a PCNL ajánlott. • A cisztinkövek további megelőzésére trikálium-citrikum és ACE-gátló adása javasolt. • Kőanalízis nélkül esetleg nem megfelelő terápiát választanánk!