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Coagulopatías. Hemofilias Enf. Von Willebrand Púrpuras. Trombosis venosa y arterial Dr. Oscar Mario Alvarado Rojas. Plaquetas. Estructuras que carecen de núcleo miden de 2 a 4 micrómetros de diámetro . Vida media de 4 días 60 % están en torrente sanguíneo las restantes en el bazo.
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Coagulopatías Hemofilias Enf. Von Willebrand Púrpuras. Trombosis venosa y arterial Dr. Oscar Mario Alvarado Rojas
Plaquetas. • Estructuras que carecen de núcleo miden de 2 a 4 micrómetros de diámetro. • Vida media de 4 días • 60 % están en torrente sanguíneo las restantes en el bazo. • Sus membranas tienen receptores para colágena, ADP , factor de Von Willebrand así como fibrinógeno. • Inducen a coagulación y también inducen a retracción del coágulo • Contiene en su citoplasma dos tipos de gránulos Gránulos densos contienen sustancias no proteicas para la activación plaquetaria y gránulos alfa que tienen proteínas que incluyen factores de coagulación y factor de crecimiento derivado etc. • Son fagocitadas por las células de Kupffer y en el bazo La esplenomegalia produce trombocitosis
Coagulación • Este proceso es debido, en última instancia, a que una proteína soluble que normalmente se encuentra en la sangre, el fibrinógeno, experimenta un cambio químico que la convierte en insoluble ; fibrina produciendo una red que entrelaza otras moléculas y células produciendo agregados macromoleculares . • Un coágulo es, por lo tanto, una red tridimensional de fibrina que eventualmente ha atrapado entre sus fibras a otras proteínas, agua, sales y hasta células sanguíneas. • Por una convención se denomina "trombo" a un coágulo formado en el interior de un vaso sanguíneo.
Gránulos plaquetarios. • Gránulos densos: ADP , ATP, Serotonina, Calcio • Gránulos alfa: factores de coagulación V y XIII, Factor V Willebrand, factor de crecimiento, fibrinogéno
Coagulación • Las células endoteliales usualmente inhiben la activación plaquetaria por la producción de monóxido de nitrógeno, ADP asa endotelial y Prostaglandina 2. • La ADP asa actúa activando la agregación en caso de secreción de ADP plaquetario • El tejido endotelial libera el factor Von Willebrand en caso de lesión del tejido y este a su vez permite la adhesión de colágeno que estimula junto con el factor la activación plaquetaria.
Trastornos plaquetarios. • Trombocitopenia: Hemorragias • Trombocitosis: Trombosis
Hemofilia • Enfermedad genética recesiva relacionada al sexo en el cromosoma X • La hemofilia cursa con una deficiencia de los factores de la coagulación sanguínea VIII o IX que son dos eslabones clave de la cascada intrínseca de la coagulación. • Así la Hemofilia A se produce porque no es del todo funcional el factor VIII y la Hemofilia B cuando no lo es el factor IX. Esto puede ser porque no hay nada de factor o bien porque el que hay no funciona adecuadamente. • La frecuencia de esta enfermedad es baja por lo que a la Hemofilia se la conoce como enfermedad rara ya que, por ejemplo, la Hemofilia A se produce en 1 de cada 6.000 recién nacidos vivos y la Hemofilia B en 1 de cada 30.000.
Enfermedad de Von Willebrand • La enfermedad de Von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de Von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a aglutinarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre. • Tiene relación directa con la ausencia de este factor ya sea en la agregación plaquetaria o bien en el transporte del factor VIII • La enfermedad de Von Willebrand afecta ambos sexos puede ser heredado en forma recesiva o dominante. • Usualmente es leve y se debe específicamente a trastornos en una proteína transportadora del factor VIII • Se describen tres tipos. Tipo 1 Baja en la cuantía de esta proteína, Tipo 2 Mutaciones de la estructura de la proteína y tipo 3 ausencia de la proteína.
Púrpura • Aparición de manchas violáceas en la piel • Trombocitopenia menos de 60000 ud/ul • Usualmente de origen inmunológico (Púrpura trombocitopénica idiopática) • Órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, Esplenomegalia. • PTI se observa en niños posterior a infecciones virales a la edad de 2 a 10 años. • Suele ser asintomático o presentar hemorragias cutáneas persistente en áreas expuestas a los traumatismos o bien en mucosas. Son raras las hemorragias intra-articulares.
Trombosis • Puede ocasionar isquemia o infarto de tejidos. • Usualmente se localizan en endotelios vasculares deteriorados. • Parciales o totales. • Pueden migrar (embolia) • Usualmente venosos • Arterial es de aparición súbita
