DIAGNÓSTICO Y ACTUACIÓN ANTE UN CASO DE HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

1. DIAGNÓSTICO Y ACTUACIÓN ANTE UN CASO DE HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA XXI REUNIÓN DE LA SOCIEDAD GINECOLÓGICA MURCIANA 23/10/2010 Varillas Berlandi,L.; Madrid Ros A.; MorenoGonzález, M.B; Pina Montoya M.A.; López Banacloche Cecilia; Mas Ruiz S.P. ; Costa Andreo M. (Hospital Rafael Méndez, LORCA) 

2. INTRODUCCIÓN • HDC: desarrollo defectuoso del diafragma que permite que vísceras abdominales se hernien hacia el tórax, interfiriendo en el correcto desarrollo de los pulmones. • Incidencia: 1/22.000 R.N. • Más frecuente:lado izquierdo ; derecho 11%, bilateral 2%. posterolateral (Bochdalek); anterior (Morgagni) • Causa: desconocida. (La mayoría: mutaciones genéticas esporádicas) • 40-50 % se asocian a otras anomalías: cromosomopatías (10-20%), patología cardiaca congénita, y defectos del tubo neural. • El diagnóstico prenatal se basa en la exploración ecográfica. • Los factores pronósticos prenatales de mayor relevancia son: la presencia de hígado en tórax, cuyo hallazgo representa un mal pronóstico y la valoración del grado de hipoplasia pulmonar mediante LUNG-TO-HEAD RATIO (LHR<1 mal pronóstico)

3. CASO CLÍNICO: • Primigesta nulípara de 27 años sin A.P. de interés. Gestación bien controlada. • FPP corregida por ecografía de: 24/11/2009. • Ecografía 35+1 semanas de gestación: • Estómago, intestino, e hígado en tórax • desviación del mediastino • dextrocardia. • Resto del rastreo morfológico fetal sin alteraciones. • ILA 27.6.

4. CASO CLÍNICO: corte axial del torax: dextroposición cardíaca, a su lado (izda) cámara gástrica rodeada de un tejido más hipoecogénico que el pulmón (hígado)

5. corte sagital: observamos la cámara gástrica rodeada de parénquima hepático en hemitórax izquierdo DOPPLER COLOR vascularización hepática hacia hemitórax izdo.

6. CASO CLÍNICO:Se realizó RMN confirmándose el diagnóstico de HDC:

7. CASO CLÍNICO: • La gestación finalizó a las 37s.g. mediante cesárea programada. • R.N.: 2590g, APGAR 5/9/9. Ingresó en UCI con insuficiencia respiratoria secundaria. • A las 24h fue intervenido encontrándose un defecto diafragmático izquierdo con saco membranoso amplio que contenía lóbulo hepático izquierdo, bazo, y estómago. Dicho contenido se redujo a abdomen, se realizó exéresis del saco y cierre diafragmático. • La evolución posoperatoria fue correcta. Fue dado de alta a los 7 d de la intervención, actualmente es controlado por su pediatra.

8. CONCLUSIONES:El estudio prenatal de pacientes con sospecha de HDC debería incluir: 1- Cariotipo fetal 2- Ecocardiografía fetal y rastreo morfológico. 3- RMN fetal para valorar presencia hepática en tórax 4- TNS o perfil biofísico desde las 33-34sg 5- Ecografía fetal seriadas en semanas 28, 30, 32 y 34 a 35 de gestación para valorar crecimiento fetal y volumen de L.A. 6- Finalización del embarazo: - centro de tercer nivel - Servicios de cirugía pediátrica y neonatólogos preparados para hacerse cargo del recién nacido. - G. a término:entre las semanas 38-39 (no evidencias de E.G. optima) - Vía: Inducción de parto programado, parto espontáneo (grado 2C) VS cesárea programada según indicaciones obstétricas. (no evidencias de qué vía aporta mayores beneficios: individualizar)

9. GRACIAS