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慢性粒细胞白血病( CML ) Chronic myelocytic leukemia CML PowerPoint Presentation
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慢性粒细胞白血病( CML ) Chronic myelocytic leukemia CML

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慢性粒细胞白血病( CML ) Chronic myelocytic leukemia CML - PowerPoint PPT Presentation


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慢性粒细胞白血病( CML ) Chronic myelocytic leukemia CML. 定义:造血系统恶性肿瘤之一,属造血干细胞恶性克隆增生性疾病,临床上症状轻微,以脾脏明显肿大,甚至巨脾为首发表现,外周血中白细胞显著增多为特征。. 一、临床表现. 早期可无自觉症状 全身症状:消瘦乏力,代谢亢进,基础代谢增高,多汗盗汗,低热等,眼底出血渗血 脾肿大 骨骼疼痛:胸骨压痛,肋骨等. 二、实验室检查. 血常规: 1. 贫血:早期无,轻 — 逐渐加重 2. 白细胞:增多, 10 ~ 100 万,各个阶段都有,主要为中幼粒以后,嗜酸嗜碱细胞增高,原始细胞 <10%

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Presentation Transcript
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定义:造血系统恶性肿瘤之一,属造血干细胞恶性克隆增生性疾病,临床上症状轻微,以脾脏明显肿大,甚至巨脾为首发表现,外周血中白细胞显著增多为特征。定义:造血系统恶性肿瘤之一,属造血干细胞恶性克隆增生性疾病,临床上症状轻微,以脾脏明显肿大,甚至巨脾为首发表现,外周血中白细胞显著增多为特征。
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一、临床表现
  • 早期可无自觉症状
  • 全身症状:消瘦乏力,代谢亢进,基础代谢增高,多汗盗汗,低热等,眼底出血渗血
  • 脾肿大
  • 骨骼疼痛:胸骨压痛,肋骨等
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二、实验室检查
  • 血常规:1.贫血:早期无,轻—逐渐加重

2.白细胞:增多,10~100万,各个阶段都有,主要为中幼粒以后,嗜酸嗜碱细胞增高,原始细胞<10%

3.血小板:正常或增多—晚期减少(白血病中只有慢粒血小板增多)

  • 骨髓:1.粒系极度增生,最显著(血液病中):粒/红比显著增高10-50:1

2.各个阶段都有,主要中幼粒以后,原始细胞<10%

3.巨核细胞正常或增多—晚期减少,红系相对减少

4.NAP下降:急变时升高

  • Ph染色体
  • Bcr/abl融合基因
  • NAP降低
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Ph染色体
  • 是慢粒的标志染色体
  • t(9,22)(q34:q11)→bcr/abl融合基因→P210→酪氨酸激酶活性
  • 可见于其他白血病:急淋-P190;AML
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三、诊断
  • 临床表现
  • 血象、骨髓象
  • NAP
  • Ph染色体
  • Bcr/abl融合基因
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分期标准(1989白血病会议)

慢性期:

  • 1.临床表现:无症状或有低热乏力多汗体重减轻等症状和脾肿大
  • 2.血象:白细胞增加,中幼以后,原始细胞<5-10%,嗜酸嗜碱细胞增多,可有少量幼红细胞
  • 3.骨髓:增生极度活跃,以粒系增生为主,中幼一下,原始细胞<10%
  • 4.Ph染色体阳性
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加速期:具有下列之二者
  • 1.不明原因的发热贫血出血加重,和/或骨骼疼痛
  • 2.脾脏进行性肿大
  • 3.非药物引起的血小板进行性下降或增高
  • 4.原始细胞(I+II型)在血和/或骨髓中>10%
  • 5.外周血嗜碱细胞>20%
  • 6.骨髓中有显著的胶原纤维增生
  • 7.出现Ph以外的其他染色体异常
  • 8.对传统的抗慢粒药物治疗无效
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急变期:具有下列之一者
  • 1.原始细胞(I+II型)或原淋+幼淋或原单+幼单,在外周血或骨髓中>20%
  • 2.外周血中原粒+早幼粒>30%
  • 3.骨髓中原粒+早幼粒>50%
  • 4.有髓外原始细胞浸润
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四、鉴别诊断

类白血病反应:

  • 原发病如严重感染、肿瘤等,原发病清楚后类白血病反应消失
  • 白细胞增高往往<5万
  • 骨髓为成熟的幼稚粒细胞增多
  • Ph染色体阴性,Bcr/abl阴性
  • NAP显著增高
  • 无嗜碱粒细胞增多
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骨髓纤维化:
  • 血象可见幼红幼粒细胞甚至巨核细胞,成熟红细胞异型性,可见泪滴样红细胞
  • NAP增高
  • 骨髓表现干抽,活检见大量胶原纤维增生
  • JAK2阳性
  • 无嗜碱粒细胞增多
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五、治疗
  • 羟基脲:2~4g/d 白细胞<2万则减半 <1万则维持量0.5~1.0g/d(副作用小,作用于S期,抑制DNA合成,起效快,持续时间短)
  • 干扰素a:300万~900万U/d皮下或肌肉注射,每周3-7次,持续数月~2年
  • 格列卫(STI571,伊马替尼):酪氨酸蛋白激酶抑制剂→逆转bcr/abl基因→ph转阴(疗效:慢性期>加速期>急变期,剂量:300mg~800mg/d)
  • 造血干细胞移植:3-5年生存率60%
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慢性粒细胞白血病治疗

2008CCN CML 治疗指南演变

A伊马替尼I类推荐为CML的一线治疗

B干扰素不再推荐作为CML的主要治疗选择

C删去(2007NCCN)关于异基因造血干细胞移植作为CML一线治疗的推荐

D尼罗替尼作为CML二线治疗的选择

ap bp
AP和BP治疗
  • A 首选伊马替尼(IM)600-800mg/d,疾病控制后如有合适供者→尽早行allo-HSCT
  • B 若存在IM耐药或无合适供体→按AL治疗,但缓解率低,缓解期短。
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CML疗效判断标准

血液学缓解 细胞遗传学缓解 分子生物学缓解

  • 完全缓解(CHR) 完全缓解(CCyR): 完全缓解(CMR):

ph=0 测不到Bcr/abl转录子

  • WBC<10*109/L 部分缓解(PCyR):

PLT<450*109/L ph1~35%

  • 外周血无髓性 主要缓解(MCyR): 主要缓解(MMR):

不成熟细胞 CCyR+ PCyR 较治疗前下降≥3log

  • 无症状及阳性体征 微缓解(minorCyR):

脾不可触及 ph36~90%