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白 血 病

白 血 病. 同济大学 附属同济医院血液科 薄兰君. 一：定义. 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。. 二、分类. 急性白血病 ANLL ： M 0: 急性髓细胞白血病微小分化型 M 1: 急性粒细胞白血病未分化型 M 2: 急性粒细胞白血病部分分化型 M 3: 急性早幼粒细胞白血病 M 4: 急性粒 - 单核细胞白血病 M 5: 急性单核细胞白血病

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白 血 病

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Presentation Transcript

  1. 白 血 病 同济大学附属同济医院血液科 薄兰君

  2. 一：定义 • 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。

  3. 二、分类 • 急性白血病 • ANLL：M0:急性髓细胞白血病微小分化型 • M1:急性粒细胞白血病未分化型 • M2:急性粒细胞白血病部分分化型 • M3:急性早幼粒细胞白血病 • M4:急性粒-单核细胞白血病 • M5:急性单核细胞白血病 • M6:急性红白血病 • M7:急性巨核细胞白血病

  4. ALL：L1:小细胞为主 • L2:大细胞为主 • L3:大细胞为主,大小较一致,胞浆较多,胞浆嗜碱性,空泡明显。

  5. 慢性白血病： • 慢性粒细胞白血病： • 慢性淋巴细胞白血病：

  6. 三：发病情况 • 白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国白血病的年发病率为2.76/10万。占男性恶性肿瘤第6位，女性恶性肿瘤第8位，在儿童和青少年中占第一位。 • 我国急性白血病比慢性白血病多见，约5.5:1。 • 儿童ALL多见，成人ANLL多见。

  7. 慢性白血病随着年龄增长发病率逐见升高。我国CML多见，CLL少见。欧美CML少见，CLL多见。慢性白血病随着年龄增长发病率逐见升高。我国CML多见，CLL少见。欧美CML少见，CLL多见。

  8. 四、病因 • 一、辐射损伤 • 二、化学因素 • 三、病毒因素 • 四、遗传因素　

  9. 其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

  10. 五：病理 • 白血病细胞的增生和浸润： • 出血： • 组织营养不良和坏死： • 继发感染：

  11. 急性白血病 • 急性白血病是起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润器官、组织、正常造血受抑。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

  12. FAB分类 • AL---ANLL： M0急性髓细胞白血病微分化型 • M1急性粒细胞白血病未分化型 • M2急性粒细胞白血病部分分化型 • M3急性早幼细胞白血病 • M4急性粒－单核细胞白血病 • M5急性单核细胞白血病 • M6红白血病 • M7急性巨核细胞白血病

  13. 正常骨髓象

  14. AML-M0

  15. AL---- • L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径<=１２ｕｍ）为主 • L2原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径>=１２ｕｍ）为主 • L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

  16. 临床表现 • 一：贫血 • 早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜为明显，随着贫血的加重可出现活动后气促，虚弱无力等症状。

  17. 二:出血 以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿龈出血，消化道出血和血尿，出血的主要原因是由于骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板生成减少。

  18. 三: 感染 • 多数病人有发热，热型不定，发热原因主要是继发感染。

  19. 四：白血病细胞浸润 • 白血病浸润可造成患者肝、脾轻至中度肿大，肿大的肝脾表面光滑，质软，淋巴结肿大较轻，多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟等处。

  20. 纵隔淋巴结肿大可出现呛咳，呼吸困难等，腹腔淋巴结肿大有时可伴有腹痛。纵隔淋巴结肿大可出现呛咳，呼吸困难等，腹腔淋巴结肿大有时可伴有腹痛。

  21. 骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。

  22. 骨痛： • 骨痛的主要原因与骨髓腔内白血病细胞大量增长，压迫和破坏临近骨质及骨膜浸润有关。

  23. 眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶，瘤块切面呈现绿色而得名。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼、复视或失明。眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成的局部包块。由于此类细胞内含丰富的过氧化酶，瘤块切面呈现绿色而得名。一般多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引起不对称的突眼、复视或失明。

  24. 口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞侵润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞侵润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。

  25. 中枢神经系统浸润 • 白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即引起中枢神经系统白血病，在急性淋巴细胞白血病多见。

  26. 其他浸润： • 睾丸、牙龈、皮肤等。

  27. 实验室检查一：血象

  28. 二：骨髓象

  29. 低增生性白血病 • 骨髓增生低下，但原始细胞占30%以上者称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展缓慢；白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大；外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。

  30. “裂孔”现象 • 多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。

  31. 三：组织化学染色

  32. 免疫学分型 • 近几年来随着单克隆抗体的应用，白血病免疫分型已用于临床，使形态学上难于辨认的细胞得以辨认。可使90%的急淋和急非淋得到正确分型诊断。

  33. 细胞遗传学 • 目前应用高分辨分带技术，发现80%患者有染色体组型异常，且与分型有关。例如：AML-M3，染色体t(15 , 17)。

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