Тема: АЛЬТЕРАЦИЯ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ Лектор: профессор Х.З. Турсунов

1. Ташкентская Медицинская АкадемияКафедра: Нормальная, патологическая физиология и патологическая анатомияПредмет: Патологическая анатомияЛекция № 2 Тема: АЛЬТЕРАЦИЯ ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ Лектор: профессор Х.З. Турсунов

2. Цель: ознакомить с определением, морфогенезом, морфологическими проявлениями стромально-сосудистых дистрофий.

3. ABSTRACT A lecture gives reasons, the mechanism of organs and tissues alteration. It’s selected its morphological manifestations. It’s given a classification of stromal-vascular dystrophy in the form of disturbed metabolism, the prevalence, nature of development. It’s revealed the mechanism of stromal-vascular dystrophy, its causes and morphological changes in organs and tissues, outcomes and value.

4. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ Стромально-сосудистая (мезенхимальная) дистрофия — это сложный патологический процесс, отражающий нарушение обмена веществ соединительной ткани, который сопровождается альтерацией стромы органов и стенки сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальная дистрофия разделяется на белковую, жировую и углеводную.

5. БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ К сосудисто-стромальной белковой дистрофии относят: • мукоидное набухание, • фибриноидное набухание, • гиалиноз, • амилоидоз.

6. Этиология К основным причинам системного мукоидного, фибриноидного набухания и гиалиноза относятся инфекционно-аллергические заболевания, гипоксия, иммунопатологические и ангионевротические реакции, эндокринопатии, нарушения питания, генетические факторы.

7. Факторами, способствующими отложению продуктов белкового обмена, являются: 1) повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия); 2) деструкция структурных элементов соединительной ткани (коллагеновых, ретикулярных, эластических волокон) с изменением их физических и химических свойств; 3) образование белково-полисахаридных комплексов с отложением их в стенке сосудов и в основном веществе стромы. При амилоидозе в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит аномальный фибриллярный белок, не встречающийся в норме.

8. Мукоидное набухание рассматривается как поверхностная дезорганизация соединительной ткани, начальная и обратимая стадия диспротеиноза. • Исход. Мукоидное набухание — обратимый процесс, но может перейти в фибриноидное набухание; возможно развитие в этой зоне склероза и гиалиноза.

10. ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ Фибриноидное набухание относится к более глубокой дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон. Может носить генерализованный и местный характер. Обнаруживается только микроскопически, чаще в стенке артерий и артериол.

11. ГИАЛИНОЗ Гиалиноз — это отложение в соединительной ткани и стенке сосудов плотного, гомогенного стекловидного вещества. В механизме развития гиалиноза имеют значение: 1) повреждение эндотелия, аргирофильных мембран и гладкомышечных клеток; 2) резкое увеличение проницаемости сосудистой стенки для белков плазмы, что обусловливает плазморрагию; 3) физико-химические изменения волокнистых структур стенки сосудов; 4) адсорбция белков плазмы на измененных волокнах с последующей преципитацией и образованием фибриллярного белка — гиалина.

12. Патологическая анатомия В зависимости от химического состава выделяют три вида сосудистого гиалина: 1) простой гиалин, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных белков плазмы (встречается при гипертонической болезни доброкачественного течения); липогиалин, содержащий липиды и бета липопротеиды (обнаруживается при сахарном диабете); сложный гиалин, состоящий из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней иммунного генеза, например для васкулита, системной красной волчанки и др.). Гиалиноз может носить системный и местный характер. Исход. В редких случаях гиалин в рубцах может рассосаться и превратиться в слизеподобное вещество, но чаще гиалиноз — процесс необратимый. Функциональное значение гиалиноза определяется локализацией и его распространенностью.

14. Амилоидоз Амилоидоз (от греч. amylum - крахмал) - самый тяжелый стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена.

15. Этиология В настоящее время к основным причинам амилоидоза относят: 1) генетический дефект в синтезе фибриллярного белка; 2) хронические инфекции, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит); 3) возрастные нарушения обмена; 4) дискразияиммуноцитов (В- клеточная дискразия, наблюдаемая при опухолях из В-клеток), миеломная болезнь, нодулярнаялимфома, иммунобластическаялимфаденопатия.

16. Химическая природа амилоида. Морфологически амилоид проявляется в виде однородного бесструктурного вещества. Однако по химической структуре выделены два основных класса амилоида: • к I классу относится амилоид, в состав которого входят легкие цепи иммуноглобулина. Его называют AL- амилоид (А- амилоид, L- легкие цепи); • во II класс входит амилоид, не содержащий иммуноглобулины (АА - амилоид).

17. Патогенез Клетки, продуцирующие амилоид, называются амилоидобластами. Считают, что ими могут быть разные клетки: макрофаги, плазматические и миеломные клетки (при генерализованных формах). В роли амилоидобластов могут выступать также кардиомиоциты (амилоидоз сердца), гладкомышеяные клетки сосудов (амилоидоз аорты), кератиноциты (амилоидоз кожи), В- клетки панкреатических островков (инсулярный амилоидоз), гепатоциты (амилоидоз печени), С- клетки щитовидной .железы (амилоидоз медуллярного рака щитовидной железы).

18. Согласно мутационной теории, появление клона амилоидобластов связано с мутацией, возникающей вследствие длительной антигенной стимуляции, действия опухолевых мутагенов. Антиген амилоидных фибриллярных белков отличается слабой иммуногенностью, в связи с чем иммунокомпетентная система не распознает мутирующиеся клетки и не элиминирует их. Развивающаяся иммунологическая толерантность к белкам амилоида приводит к прогрессированию амилоидоза.

19. Классификация • В соответствии с возможной причиной выделяют следующие виды амилоидоза: 1) первичный идиопатический; 2) наследственный (генетический, семейный); 3) вторичный (приобретенный); 4) старческий. • По распространенности процесса различают: • генерализованную форму амилоидоза (системную), при которой в процесс вовлекается большое число органов и тканей. К ней относят амилоидоз при плазмоклеточной дискразии, реактивный, системный, наследственный и амилоидоз, связанный с гемодиализом. • локальный амилоидоз — амилоидные отложения носят очаговый характер и наблюдаются в каком-нибудь одном органе. Сюда же относится старческий амилоидоз сердца, мозга, эндокринный (например, медуллярный рак щитовидной железы).

20. В зависимости от химического строения фибриллярного амилоидного белка выделяют AL- амилоидоз, АА- амилоидоз,AFi- амилоидоз, ASC- амилоидоз. • На основании преимущественного поражения тех или иных органов и систем описаны следующие формы амилоидоза: нефропатический, эпинефропатический, спленопатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, APUD-амилоидоз, смешанный.

21. Патологическая анатомия 1. Амилоидоз почек. 2. Амилоидоз селезенки. 3. Амилоидоз печени. 4. Амилоидоз сердца. 4. Амилоидоз эндокринных желез.

25. Морфологическая диагностика амилоидоза • Макроскопическое исследование. • Окраска органов и тканей раствором Люголя. • Микроскопическое исследование. - Окраска срезов органов и тканей метиловым фиолетовым и генциановым фиолетовым. -Окраска срезов органов и тканей Конго-красным. -Иммунопероксидазный метод окрашивания срезов со специфической сывороткой против различных химических форм амилоида.

26. ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ Мезенхимальные жировые дистрофии (липидозы) связаны с нарушением: 1) обмена нейтральных жиров, 2) холестерина и его эфиров. Нейтральные жиры, отличаясь чрезвычайной мобильностью и обеспечивая энергетические запасы организма, составляют основу жировых депо (жировая клетчатка, сальник).

27. 1) НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ 2) НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ЭФИРОВНАРУШЕНИЕ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ-ОЖИРЕНИЕ (тучность)-ЛИПОМАТОЗЫ-ИСТОЩЕНИЕ (кахексия)

28. ОЖИРЕНИЕ Этиология • обменно-алиментарная, • эндокринная, • церебральная, • наследственная.

29. Патогенез. В механизме развития ожирения важное значение имеет нарушение равновесия липогенеза и липолиза в клетке, нарушение гормональной регуляции, состояние жирового обмена в кишечнике и печени. Важным регулятором жирового обмена является печень.

30. Патологическая анатомия • По локализации: верхний тип ожирения, нижний тип, средний тип. • По степени превышения идеальной массы тела: выделяют четыре степени ожирения: при I — избыточная масса тела составляет 20—29%, при II—30—49%, при III —50—99%, при IV — 100% и выше. • По половому типу: гиноидный, андроидный типы.

33. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ • Нарушение баланса гликопротеидов (ослизнение тканей). • Нарушение баланса гликозаминогликанов.