Exanthèmes

1. Exanthèmes Définition : érythème diffus d’apparition aigue avec ou sans atteinte muqueuse (énanthème) Exanthèmes morbilliformes : maculo-papules rouges, confluentes avec espace de peau saine et surface veloutée et douce Exanthèmes scarlatiniformes : plaques diffuses rouge vif, granitées à la palpation, se renforçant dans les plis, sans intervalle de peau saine, chaud ou cuisant, pouvant évoluer secondairement vers une desquamation en larges lambeaux Exanthèmes roséoliformes : petites macules pâles rosées bien séparées les unes des autres

2. Diagnostic différentiel • Purpura : ne s’efface pas à la vitropression • Angiomes et télangiectasies : topographie stable, intensité variable avec chaleur, bains • Urticaire : papules rosées, évolution fluctuante, mobile et fugace • Érythrodermie : atteinte universelle du tégument, squameux le + souvent • Érythèmes de cause exogène : piqûre d’insecte, brûlure thermique ou caustique • Érythème phototoxique : limité aux territoires exposés à la lumière • Érythèmes vasomoteurs : • Érythème pudique du décolleté, transitoire chez les patients émotifs, sur le cou et le décolleté • Couperose : érythème congestif du visage (joue menton nez) favorisé par facteur alimentaire, émotionnels, environnement thermique

3. Diagnostic étiologique • Chez l’enfant : maladies virales • Chez l’adulte : maladies virales, toxidermie, MST • En faveur d’une atteinte virale : • Contexte épidémique • Notion de contage • Fièvre • Syndrome grippal • Énanthème • Adénopathie • En faveur d’une atteinte médicamenteuse : • Prurit • Polymorphisme de l’éruption • Éosinophilie sanguine • Introduction médicamenteuse 5 à 14 jours avant l’éruption

4. Principales causes d’exanthèmes en fonction de l’aspect sémiologique • Érythèmes morbilliformes : • Maladies infectieuses : • Essentiellement virales • Mégalérythème épidémique • Échovirus, adénovirus, arbovirus • Coxsackies • Rubéole • Rougeole • Mononucléose infectieuse, cytomégalovirus, hépatite virale, primo-infection VIH • Parfois bacteriennes ou parasitaires : rickettsioses, leptospirose, toxoplasmose, mycoplasme… • Syndrome de Kawasaki, lupus érythémateux • Toxidermies : β-lactamines, anti-comitiaux, sulfamides, AINS • Indeterminées • Érythèmes roséoliformes : • Exanthème subit • Rubéole • Échovirus, arbovirus • Fièvre typhoïde • Syphilis secondaire • Primo-infection VIH • Érythèmes scarlatiniformes : • Maladies infectieuses • Scarlatine • Syndrome du choc toxique • Septicémies à staphylocoques, streptocoques… • Parfois viroses atypiques : MNI • Toxidermies • Syndrome de Kawasaki • Indeterminées

5. Érythèmes morbilliformes • Mégalérythème épidémique • MNI • Rougeole • Fièvre boutonneuse méditerranéenne • Autres infections virales : • Entérovirus • Adénovirus • Hépatite B • Infections exotiques (fièvre jaune, dengue)

6. Mégalérythème épidémique • Étiologie : Parvovirus B19 • Terrain : 5 < enfant < 10 ans • Incubation : 1 semaine • Erythème souffleté des joues et érythème en guirlandes des membres • Risque d’érythroblastopénie aigue chez enfants avec anémie hémolytique chronique

8. Mononucléose infectieuse • Étiologie : Epstein Barr Virus • Incubation : 1 semaine • Tableau : fièvre, angine, ADP, splénomégalie + éruption morbilliforme • Rarement : hépatite, méningoencéphalite • En cas de prise d’aminopénicilline: éruption maculopapuleuse quasi-constante sans signer pour autant une allergie vraie

10. Rougeole • Étiologie : paramyxovirus • Terrain : 3 < enfants < 7 ans • Incubation : 10 à 15 jours • Rare du fait de la vaccination • Phase de catarrhe occulonasale fébrile avec signe de Köplick et toux • Puis éruption morbilliforme évoluant d’une seule poussée de façon céphalocaudale • Rarement : méningoencéphalite, pneumopathie, myocardite, kératite

12. Fièvre boutonneuse méditerranéenne • Étiologie : Ricketsia conorii • Incubation : 1 semaine • Fièvre, céphalées, myalgie, petites papules érythématopurpuriques + chancre escarrhotique sur la zone de morsure du tique • Complications : myocardite, méningoencéphalite, CIVD, pneumopathie) • Diagnostic : sérologie, hémoculture pour R. conorii • Traitement : tétracyclines, macrolides, quinolones

13. Autres infections • Entérovirus : • coxsackie, échovirus • surtout chez l’enfant de moins de 3 ans, s ’accompagne d’un énanthème, contexte de gastroentérite • Adénovirus : • Atteinte adénopharyngoconjonctivale + exanthème morbilliforme • Hépatite B : • Céphalée, arthralgie, asténie + urticaire en phase préictérique • Infections exotiques : • Fièvre jaune, dengue

14. Érythèmes roséoliformes • Exanthème subit • Rubéole • Primo-infection VIH • Syphilis secondaire • Fièvre thyphoïde • Autres : • Arbovirus • Échovirus • Coxsackie

15. Exanthème subit • Étiologie : HHV6 • Terrain : 6 mois < enfants < 2 ans • Incubation : 10 jours • Fièvre à 40 °C puis à la deffervescence thermique érythème roséoliforme • Parfois ADP, méningite, syndrome mononucléosique, hépatites, pneumopathies

17. Rubéole • Étiologie : togavirus • Incubation : 2 à 3 semaines • Terrain : enfant • Exanthème roséoliforme + ADP • Gravité chez la femme enceinte (rubéole congénitale) • Vaccination : entre 12 et 18 mois et rappel entre 11 et 13 ans

19. Primo-infection VIH • Étiologie : VIH • Incubation : 2 à 3 semaines • Syndrome fébrile pseudogrippal + éruption roséoliforme + angine + ADP + asthénie + érosions buccales et génitales • Sérologie négative mais PCR VIH et Ag p24 +

20. Syphilis secondaire • Étiologie : Tréponéma pallidum • Incubation : 1 à 3 semaines • Éruption très discrète survenant 45 jours après le chancre à type de macules rosées de petite taille du tronc • Diagnostic sur le TPHA/VDRL • Traitement : extencilline 2.4 MU IM

21. Érythèmes scarlatiniformes • Scarlatine • Scarlatine staphylococcique • Syndrome du choc toxique • Syndrome adéno-cutanéo-muqueux de Kawasaki • Toxidermies

22. Scarlatine • Étiologie : Streptocoque β hémolytique sécrétant une toxine érythrogène • Terrain : 5 < enfants < 10 ans • Angine rouge fébrile à 40°C puis exanthème scarlatiniforme + énanthème langue blanche qui desquame de la pointe vers la base pour donner un aspect de langue framboisée, desquamation en large lambeaux entre le 10ème et 20ème jour • Complication : rhumatisme articulaire aigu et glomérulonéphrite post streptococcique • Diagnostic : ASLO/ASDO + bactério de gorge (strepto) • Traitement : pénicilline 10 jours et protéinurie à 3 semaines • Scarlatine staphylococcique : • Forme bénigne du choc staphylococcique • Toxine exfoliatrice TSSTI • Secondaire à foyer infection à staph

23. Syndrome du choc toxique • Étiologie : Staphylocoque Doré du groupe phagique I avec toxine exfoliatrice TSSTI • Terrain :adolescent, adulte • À partir d’un foyer staphylococcique : • Signes généraux majeurs : fièvre, choc hypovolémique • Éruption scarlatiniforme, chéilite, énanthème, conjonctivite, vulvite • Atteinte viscérale : CIVD, atteinte toxique cardiaque, pulmonaire, hépatique, musculaire, rénale, SNC

24. Syndrome de Kawasaki • Étiologie : vasulite des artères de moyen calibre suite à superantigène infectieux (lequel ?) • Terrain : nourrisson et enfants < 5 ans • Tableau : • Fièvre résistante aux ATB • Conjonctivite congestive bilatérale avec atteinte des paupières • Énanthème des lèvres et de la muqueuse buccale avec chéilite et langue framboisée • Érythème palmo-plantaire induré avec desquamation scarlatiniforme à la 3ème semaine • Exanthème morbilliforme initialement puis scarlatiniforme (parfois atteinte prédominante du siège) • ADP cervicales > 1-2 cm • Biologie : syndrome inflammatoire à PNN puis thrombocytose • Risque d’anévrysme coronarien entre 2ème et 4ème semaine, trouble du rythme cardiaque, myocardite, infarctus, embolies cérébrales • Hospitalisation + échographie cardiaque + aspirine et IgIV

25. Examens pertinents • Chez l’enfant aucun sauf si suspicion de : • Scarlatine (NFS, prélèvement de gorge) • Kawasaki (NFS, échographie cardiaque) • Chez l’adulte en dehors d’une cause évidente : • NFS, bilan hépatique, sérodiagnostic de MNI, TPHA/VDRL, charge virale VIH, antigénémie p24 • Chez la femme enceinte : • Toxoplasmose, CMV, syphilis, rubéole • Biopsie cutanée rarement contributive

26. Points clés • Les diagnostics à ne pas manquer devant un exanthème sont : • Syndrome de Kawasaki chez le nourrisson • Primo-infection VIH chez l’adulte • Syndrome du choc staphylococcique • Mononucléose infectieuse chez l’adolescent recevant une aminopénicilline (pas d’allergie)

27. Érythrodermie Syndrome rare de diagnostic clinique : érythème confluent souvent squameux touchant > 90% de la surface corporelle et d’évolution prolongée (plusieurs semaines) Prurit et œdème Parfois atteinte muqueuse : chéilite, conjonctivite, stomatite Associée à : Altération de l’état générale Fièvre ADP Déperdition hydroélectrolytique Déperdition protéique

28. Diagnostic étiologique chez l’adulte • Dermatoses érythrodermiques : • Causes les plus fréquentes • Psoriasis, eczéma le plus souvent • Mais toutes les dermatoses peuvent devenir érythrodermiques

30. Diagnostic étiologique chez l’adulte • Érythrodermies d’origine médicamenteuse : • Au minimun 1 semaine après l’introduction du médicament • Critère d’imputabilité intrinsèque et extrinsèque • Déclaration à la pharmacovigilance et arrêt du médicament • DRESS : • 2 à 6 semaines après l’introduction • Atteinte de la peau et des viscères • Hyperéosinophile et syndrome mononucléosique • Éruption très polymorphe

31. Diagnostic étiologique chez l’adulte • Érythrodermie et hémopathies : • Lymphomes T cutanés épidermotropes • Mycosis fungoïde érythrodermique • Syndrome de Sézary Érythrodermie très prurigineuse et infiltrée, chronique, associée à des ADP Diagnostic confirmé par examen histologique de la peau et réarrangement clonale du TCR sanguin et cutané, mise en évidence de cellule de Sézary circulantes dans le sang

33. Diagnostic étiologique chez l’adulte • Érythrodermie d’origine infectieuse : • Gale croûteuse dite norvégienne : • Érythrodermie farineuse, croûteuse et hyperkératosique • Extrêmement contagieuse • Terrain débilité : • Personnes âgées • Sujets immunodéprimés

34. Diagnostic étiologique chez l’adulte • Autres causes d’érythrodermie : • Réaction du greffon contre l’hôte • Paranéoplasiques : • Accompagnent, précèdent ou suivent la découverte de la néoplasie • Suivent l’évolution de la néoplasie

35. Diagnostic étiologique chez l’adulte • Érythrodermie idiopathique : • Représentent 10 à 40% des érythrodermies • Une partie de ces érythrodermies évoluera vers les hématodermies

36. Érythrodermie de l’enfant • À partir de l’âge de 3 mois les causes sont les mêmes que chez l’adulte • Avant 3 mois il est nécessaire de distinguer : • Érythrodermie congénitale : • Maladies héréditaires de la kératinisation apparaissant dès la naissance et persistant à l’âge adulte • Érythrodermie acquise du nourrisson : • Dermatite atopique • Psoriasis du nourrisson • Dermite séborrhéique = syndrome de Leiner et Moussous • Maladie de Letterer-Siwe (histiocytose) • Mastocytose cutanée diffuse

37. Complications des érythrodermies • Troubles hydroélectrolytiques : • Déperdition hydroélectrolytique pouvant décompenser une insuffisance rénale, cardiaque ou respiratoire • Complications de décubitus : • Dénutrition • Cachexie • Escarres • Thromboembolique • Complications infectieuses : • Mortalité de 19% surtout liées aux infections • Infections cutanées à staphylocoque, HSV, VZV • Infections générales : pneumopathies, septicémies (mais érythrodermie entraîne fièvre et frisson et hémoculture souvent souillées)

38. Prise en charge d’une érythrodermie • Hospitalisation en urgence : • Nutrition et équilibration des troubles hydroélectrolytiques • Recherche étiologique : • interrogatoire à la recherche d’un syndrome infectieux, d’une dermatose préexistante, d’une prise médicamenteuse • Arrêt d’un médicament suspect • Histologie cutanée peu rentable • Adaptation du traitement à la cause • Traitement symptomatique : • Réchauffement du malade • Corticothérapie locale de niveau 1

39. Points clés • L’érythrodermie est un érythème généralisé et chronique associé à une desquamation • L’aspect clinique ne préjuge pas de la cause • Syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : • Psoriasis • Dermatite atopique • Lymphome cutané • Réaction médicamenteuse

40. TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

41. Toxidermies érythémateuses • 4 à 14 jours après début du ttmt • Début sur le tronc et la racine des Mb • Polymorphisme lésionnel : • Morbilliforme • Scarlatiniforme • Purpura pétéchial • Absence d’énanthème • Prurit • Fièvre modérée à absente • Durée = 1 semaine avec fine desquamation en fin d’évolution

43. TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

44. Urticaires • Papules mobiles et fugaces qq minutes à qq heures après administration médicamenteuse • Signe une sensibilisation préalable • Contre indique formellement l’emploi ultérieure sans précaution (risque de choc anaphylactique, d’œdème de Quincke) • En cas d’arthralgies associées : maladie sérique (baisse du complément, complexes immuns circulants) en réaction à l’injection de protéines étrangères

46. TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe bulleux Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

47. Photosensibilité • Reconnue sur : • Anamnèse : survenue qq heures après exposition solaire • Localisation aux zones découvertes • 2 types de réaction : • Photoallergie : • Eczéma débutant aux zones exposées mais pouvant s’étendre aux zones d’ombre après • Déclenché par des expositions solaires parfois minimes • Rarement : persistance malgré l’arrêt du médicament en cause • Phototoxicité : • Dépendant de la dose médicamenteuse et de la dose d’UVA • Onycholyse • Cou de soleil photodistribué • Éliminer les autres causes de photosensibilité (lupus, porphyries, lucite, photosensibilité de contact)

48. TOXIDERMIES Toxidermies érythémateuses Urticaires Photosensibilité Érythème pigmenté fixe Angioedème et choc anaphylactique PEAG DRESS Stevens-Johnson et Lyell

49. Érythème pigmenté fixe • Apparaît dans les heures suivants la prise médicamenteuse < 48 h • Qq plaques ( 1 à 10 en générale ) érythémateuses arrondies de qq cm de diamètre, douloureuses et infiltrées • Parfois formes bulleuses • Disparition en qq jours en laissant des tâches pigmentées, brunes, ardoisées, rarement achromiques • Réintroduction  récidive aux mêmes sites +/- sites supplémentaires • Atteintes muqueuses labiales et génitales fréquentes