Polineuropatías

1. Polineuropatías Dr. Alejandro García Vargas 3er año de UMQ

2. NEUROPATÍA PERIFERICA • Es un término general, que indica la existencia de un desorden de nervios periféricos de cualquier causa. LA POLINEUROPATÍA: Es un subgrupo de desórdenes de nervios periféricos

3. Polineuropatía Características típicas: • Es un proceso simétrico y diseminado • Habitualmente distal y gradual • Puede presentar pérdida sensitiva, debilidad muscular o una combinación de ambas. • Puede ocurrir como efecto de medicamentos o como manifestación de una enfermedad sistémica. • Puede ser axonal o desmielinizante.

4. Mononeuropatías Se refiere a un compromiso de un único nervio Causas locales Trauma directo Compresión Atrapamiento.

5. MONONEUROPATIA MULTIPLE • Se refiere al compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos no contiguos, parcial o completo, evolucionando en días o años

6. CLASIFICACION DE LAS POLINEUROPATÍAS Axonales Desmielinizantes Según el tiempo de evolución • Polineuropatía axonal aguda- Evoluciona en días a semanas • Son poco frecuentes • El dolor es el síntoma principal • Ejemplos: neuropatía porfírica y las • intoxicaciones masivas (arsénico).

7. Polineuropatía axonal crónica- Evolución desde 6 meses a muchos años. • - Son las mas frecuentes - Ej. las neuropatías por DM , IRC Polineuropatía axonal subaguda - Evolución en semanas, hasta 6 meses. - las mas características son las polineuropatías tóxicas y metabólicas.

8. Polineuropatía desmielinizante subaguda Son de tipo adquirida • Pudiendo ser producidas por toxinas o por mecanismos autoinmunes. Polineuropatía desmielinizante agudaComprende enfermedades como el Sd Guillain-Barré y polineuritis diftérica.

9. Polineuropatía desmielinizante crónicaComprende neuropatías hereditarias inflamatorias, neuropatías asociadas a DM, disproteinemias y otros trastornos metabólicos.

10. Según Síntomas Predominantes: Polineuropatías MotorasLas piernas se afectan más que los brazos y los músculos distales con mayor intensidad que los proximales.

11. Polineuropatías sensitivas- Suelen presentar sensación de hormigueo, quemazón, clavadas en bandas a nivel talones o las puntas de los dedos de los pies - Déficit sensitivo se desplaza centrípetamente de forma gradual en calcetín

12. PATOGÉNESISLa patogénesis de la polineuropatía depende de la etiología del desorden • CLINICAEl cuadro clínico puede ser muy amplio y variado.

13. Diferencias • Polineuropatía Los síntomas pueden comenzar de forma insidiosa por uno de los pies o son más pronunciados en uno de ellos. • Disestesias: trastornos de la sensibilidad, ardor, quemazón, hormigueo, pesadez. • Mononeuritis Múltiple - Se presenta en forma aguda - Usualmente afecta múltiples nervios no relacionados. - A veces se presenta con síntomas motores y sensitivos simétricos que afectan ambas piernas

14. EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Una evaluación debe ser completa. Preguntar al paciente: • antecedentes de infecciones virales recientes • síntomas sistémicos • nuevos medicamentos • exposición a solventes, metales pesados, potenciales toxinas • consumo de OH • antecedentes familiares.

15. Estudios diagnósticos • Test de Electrodiagnóstico - Electromiografía / Estudio de Conducción Nerviosa (EMG/ECN): debe ser el estudio inicial. • Demuestra si una alteración es debida a desorden primario del nervio (neuropatía), o un desorden muscular (miopatía). • Identifica si los síntomas son debidos a una polineuropatía o a otro desorden nervioso periférico • - Si es polineuropatía ,establece si es de carácter axonal o desmielinizante.

16. ECN • Permite determinar la velocidad de conducción nerviosa • La velocidad normal a nivel de extremidades superiores de 50-70 m/seg, y en las extremidades inferiores de 40-60 m/seg

17. Trastornos desmielinizantes:

18. Identifica si el trastorno es del asta anterior o del trayecto del nervio • EMG: • Mide la actividad eléctrica de un músculo .

19. En las neuropatías, se produce una pérdida de unidades motoras, con un menor número de unidades activadas.

20. Biopsia • La biopsia de nervio ( y actualmente la de piel) es ocasionalmente útil para establecer el diagnóstico de la causa subyacente de la polineuropatía • Se reserva a pacientes en quienes es difícil estableser si el proceso es axonal o desmielinizante. • La biopsia de nervio es de bajo rendimiento • Debe evitarse en pacientes con polineuropatías subagudas o crónicas distales simétricas.

21. Test Sensoriales CuantitativosMiden el grado de perdida sensitiva en varias modalidades, incluyendo temperatura y vibración. Es útil en algunos pacientes para identificar anormalidades tenues y/o demostrar la progresión o estabilidad de la enfermedad.

22. TRATAMIENTO • Es muy variado, van desde tratar el dolor, hasta tratar la enfermedad causal ya que la neuropatia motora si progresa puede dejar secuelas y no tiene tratamiento • No analgésicos comunes • Anticonvusivantes • Antidepresivos

23. Polineuropatías axonales: - El paso más importante en el tratamiento y prevención de la progresión de las polineuropatías axonales es la reducción de la exposición a toxinas endógenas o exógenas. - El factor de crecimiento neural - Inhibidor de la Aldosa Reductasa:, tiene un efecto inconsistente sobre las parestesias, y un incremento sobre la conducción nerviosa, pero no en todos los nervios.

24. Polineuropatías desmielinizantes Existen muchas alternativas de tratamiento : como en la CIDP o el Sd de Guillain-Barré.

25. Tratamiento de los síntomas y Prevención de complicaciones Manejo del Dolor: - Antidepresivos Tricíclicos: han sido la principal terapia en las polineuropatías dolorosas y son más efectivos que los Inhibidores de la Recaptura de Serotonina (IRS).

26. - Como tercera línea de tratamiento se encuentran la Carbamazepina, Fenitoína, Baclofeno - Gabapentina: Constituyen la segunda línea de tratamiento, y podrían ser incluso más potentes que los Triciclicos.

27. Manejo de la debilidad: • Terapia física de rehabilitación. • Uso de Cabestrillos y aparatos de asistencia para caminar. • Prevención de la formación de úlceras en los pies.

28. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Es una polineuropatía aguda, frecuentemente severa, de etiología autoinmune. Su frecuencia es de un 2:100,000 personas por año. Igual frecuencia tanto en hombres como mujeres De mayor frecuencia en adultos. Harrison`s Principles of Internal Medicine, 2001

29. La debilidad evoluciona dentro de horas a pocos días • frecuentemente se acompaña de disestesias y prurito. • Las piernas son más afectadas que los brazos Clínica • Se presenta como una parálisis motora arrefléctica de rápida evolución, de tipo ascendente.

30. Se puede encontrar una parálisis facial hasta en un 50% de los casos. • Puede haber afectación de los nervios craneanos • La mayoría de los pacientes requiere hospitalización y hasta un 30% llega a requerir Ventilación Mecánica • En un 75% de los casos existe el antecedente de una infección respiratoria.

31. Se ha asociado a cultivos positivos para C. Jejuni, CMV, VEB; a infecciones por Micoplasma; a vacunaciones (Influenza); otras enfermedades como linfoma, LES, VIH.

32. Subtiposde Guillain-Barré AIDP ( Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) Afecta con preferentemente a adultos Es la modalidad más frecuente de todas (90% de los casos). Es de rápida recuperación Se caracteriza por destrucción de las células de Shwan, lo que produce daño de la mielina, activación de macrófagos y linfocitos, y finalmente daño axonal.

33. AMAN ( Neuropathy Axonal Motor Acute) Afecta tanto a niños como adultos Es un cuadro de rápida recuperación El daño es primariamente axonal, con destrucción de los nodos de Ranvier de fibras motoras.

34. AMSAN ( Neuropthy Axonal Sensitive Motor Acute) • Afecta principalmente a adultos • Es de lenta recuperación, y a menudo incompleta. • Afectando neuronas sensitivas y raíces nerviosas.

35. MFS ( Sd M. Fisher) • Afecta a adultos y niños • Es una modalidad poco frecuente. • Se caracteriza por la triada: Ataxia, Oftalmoplegia y Arreflexia. • Es una modalidad desmielinizante, similar a la AIDP.

36. Inmunopatología • Etiología Se han identificado mediadores autoinmunes como activación de linfocitos T y aumento de citoquinas. Los anticuerpos antigangliósido GM 1 se identifican entre un 20 a 50% de los casos. Estos atacan los nodos de Ranvier y placas motoras.

37. Fisiopatología

38. Laboratorio • En el LCR puede demostrarse un aumento de las proteínas ( 100 a 1000 mg/dl ), sin leucocitosis, aunque generalmente si es tomada la muestra dentro de las primeras 48 Hrs los valores son normales. Current Treatment of Neuromuscular Diseases. Arc Neurol: 57: 939-943 h

39. Estudios de gabinete EMG/ECN • Se observa un aumento de la latencia a distal • Una disminución de la velocidad de conducción • Dispersión de los potenciales evocados. Current Treatment of Neuromuscular Diseases. Arc Neurol: 57: 939-943 h.

40. Tratamiento • Inmunoglobulinas IV en altas dosis: 2 gr/kg peso, por cinco días • Plasmaféresis: 40 a 50 mg/kg por 4 a 5 días • Kinesioterapia motora • Ventilación mecánica en los casos que llegan a requerirlo.

41. Pronóstico • El 85% de los casos logra recuperación de la función en meses o años, aunque en algunos puede persistir arreflexia. • La mortalidad es menor al 5%, generalmente secundario a compromiso pulmonar. Harrison`s Principles of Internal Medicine, 2001

42. Gracias….