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Le Glicogenosi Il glicogeno è il polisaccaride di riserva delle cellule animali (fegato e muscolo!)

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Le Glicogenosi Il glicogeno è il polisaccaride di riserva delle cellule animali (fegato e muscolo!) Polisaccaridi di riserva molto diffusi nel mondo animale/vegetale: mantengono bassa osmolarità nel citosol. Fegato: glicogeno tot. ~ 600 kcal Densità > muscolo.

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Presentation Transcript
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Le Glicogenosi

  • Il glicogeno è il polisaccaride di riserva delle cellule animali (fegato e muscolo!)
  • Polisaccaridi di riserva molto diffusi nel mondo animale/vegetale: mantengono bassa osmolarità nel citosol
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Fegato: glicogeno tot. ~600 kcal

Densità > muscolo

Glicogeno molto idratato: 1g lega 2 g d’acqua!

Trigliceridi tot. ~125.000 kcal (anidri!)

Gli enzimi che sintetizzano e demoliscono il glicogeno sono associati ai granuli

Muscolo: glicogeno tot. ~1200 kcal

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Glicogeno-lisi

Avviene a partire dalle estremità non riducenti.

Glicogenon + Pi  Glicogenon-1 + glucoso 1-P glicogeno fosforilasi

(fosforil-transferasi)

tanto! poco! Pi/G1P  100

G1P  G6P fosfoglucomutasi

G6P entra nel reticolo endoplasmatico (traslocasi) e viene defosforilato (solo nel fegato!)

G6P + H2O  glucoso + Piglucoso 6-fosfato fosfatasi (inducibile)

Glucoso rientra nel citosol attraverso trasportatore ad alta capacità ed esce nel sangue.

La glicogeno fosforilasi agisce fino a 4 residui da una ramificazione. Poi interviene enzima de-ramificante: bifunzionale

transferasi (su ultimi 3 residui)

idrolasi su legame  (1  6)

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Glicogeno-sintesi

  • Glicogenon + UDP-glucoso  Glicogenon+1 + UDP glicogeno sintasi
  • (glucosil transferasi)
  • Glucosio-1-P + UTP  UDP-glucoso + PPiUDP-glucoso pirofosforilasi
  • reazione resa irreversibile dall’idrolisi del PPi a 2Pi
  • Enzima ramificante
  • Trasferisce ultimi 7 residui da una catena su un’altra catena, in posizione  (1  6), a distanza di almeno 4 residui da un’altra ramificazione
  • È una transferasi
  • Aumenta i punti di attacco sulla molecola del glicogeno per enzimi che lo sintetizzano e demoliscono  velocità turnover glicogeno
  • Glicogenina
  • Proteina di 37 kDa, funziona da primer x la sintesi del glicogeno (-OH di Tyr)
  • Catalizza autoglicosilazione di 8 residui (da UDP-G), poi subentra la glicogeno sintasi
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Regolazione del “ciclo del glicogeno”

(sintesi-demolizione)

Solo nel fegato la [glucoso] intracellulare rispecchia la [glucoso] sangue perché il fegato ha un trasportatore del glucoso ad alta capacità e insulino-indipendente (Glut-2)

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Leglicogenosi

  • malattie congenite causate da difetti del metabolismo del glicogeno
  • 8 forme (epatiche e muscolari)
  • carattere autosomico recessivo
  • incidenza complessiva 1:20-25.000 nati vivi
  • tipi I-II-III-IX + frequenti
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La famiglia dei trasportatori del glucoso

5 tipi: GLUT 1  5

Differiscono x Km e distribuzione tessutale

Trasporto PASSIVO per modifica conformazionale

12 eliche transmembrana

50 kDa

GLUT 1 e 3 presenti in tutti i tipi cell

Km 1 mM ([glucoso] nel sangue 4-8 mM)

trasportano continuamente glucoso

GLUT 2 solo fegato e pancreas endocrino

Km 15-20 mM

trasporto proporzionale a [glucoso] ematico

GLUT 4 muscolo e tessuto adiposo

insulina  n° trasportatori

Km 5 mM