510 likes | 838 Views
القيلة السحائية النخاعية. د.رائد الخوري 18/10/2005. يمكن أن تتوضع في العمود الرقبي أو الصدري أو القطني أو العجزي . إذا توضعت في قاعدة الجمجمة تسمى قيلة دماغية . يمكن أن تترافق مع آفات أخرى بالنخاع الشوكي , مثل انشطار النخاع و الاستسقاء . نسبة إصابة الذكور إلى الإناث 1/1.2 .
E N D
القيلة السحائية النخاعية د.رائد الخوري 18/10/2005
يمكن أن تتوضع في العمود الرقبي أو الصدري أو القطني أو العجزي . • إذا توضعت في قاعدة الجمجمة تسمى قيلة دماغية . • يمكن أن تترافق مع آفات أخرى بالنخاع الشوكي , مثل انشطار النخاع و الاستسقاء . • نسبة إصابة الذكور إلى الإناث 1/1.2 . • قلت نسبة الحدوث بفضل معايرة α FP في السائل الأمنيوسي .
توجد نظريتان : • الفشل البدئي بانغلاق الأنبوب العصبي • تمزق الأنبوب العصبي المنغلق . • عوز الفولات أثناء الحمل له دور في عيوب تشكل الأنبوب العصبي .
يكون الجلد غائب و الأجزاء العصبية مكشوفة لذلك الجراحة إسعافية .
أجسام الفقرات مسطحة • الصفائح الفقرية ناقصة التصنع • النواتئ الشوكية غائبة • القناة الشوكية متوسعة • تكون العضلات جانب الفقار منقلبة مع السويقات و الصفائح الفقرية للخارج ← تعمل عاطفات للعمود الفقري و ليس باسطات . • قد تترافق مع تشوه آرنولد كياري نمط II – III , و قد تترافق مع استسقاء دماغ .
المعالجة • جراحة إسعافية خلال أقل من 48 ساعة . و إذا لم يجر العلاج الجراحي تحدث الوفاة خلال 6 أشهر . • تتضمن الجراحة : • إغلاق الكيس • Shunt في حال وجود استسقاء دماغي .
المشي • العضلة الأكثر أهمية هي مربعة الرؤوس الفخذية و بعدها البسواس الحرقفية . • معظم المرضى الذين مستوى القيلة عندهم بمستوى L3 أو أعلى غير قادرين على المشي .
العوامل الأخرى المسببة لعدم القدرة على المشي : • البدانة • العمر • الجنف • تشوه الورك • تشوه القدم و الكاحل ... • لا تتأثر وظيفة الطرف العلوي إلا إذا ترافقت القيلة مع استسقاء دماغي أو تشوه آرنولد كياري أو إنتان في الجملة العصبية .
المشاكل المتعلقة بمستوى القيلة • القيلة الصدرية : الطرفين السفليين بوضعية عطف ورك مع تبعيد و دوران خارجي . • القيلة القطنية العلوية : عطف ورك مع تقريب ورك , لا توجد قوة حركية بالركبة و الكاحل
المشاكل المتعلقة بمستوى القيلة • القيلة القطنية السفلية : العضلات الوظيفية (المقربات – مربعة الرؤوس الفخذية – الظنبوبية الأمامية في حال سلامة L5 – عضلات الهامسترنغ الإنسية). • القيلة العجزية : وظيفة الركبة تقريباً طبيعية , القدم Cavovarus - أصابع مخلبية.
يجب على طبيب الأورتوبيديا تقييم الأمور التالية : • الوظيفة الحسية الحركية للطرفين السفليين و تحديد مستوى الأذية الشللية . • وظيفة الطرفين العلويين • التشوهات الفقرية المرافقة • تصحيح التشوهات في القدم و الركبة و الورك .
مرضى القيلة لديهم خطورة حدوث خمج تالي للعمل الجراحي أكثر من غيرهم . • قرحات الضغط : المنطقة العجزية – أخمص القدم – ظهر القدم – منطقة حول الداغصة – الكعب الإنسي . • يجب تجنب الإيثاق الثلاثي و الإيثاق تحت الكعبة قدر الإمكان عند مرضى القيلة .
الكسور مرضى القيلة أكثر تأهباً لكسور الطرف السفلي . العوامل المؤهبة : • المناورات الشديدة لتصحيح الانكماشات المفصلية . تندمل بسرعة و يتشكل دشبذ بكميات كبيرة .
تشوهات القدم و الكاحل • قد تكون خلقية أو تكون مكتسبة نتيجة عدم التوازن العضلي . • في القيلات القطنية السفلية و العجزية : الأكثر شيوعاً : • التشوه العقبي • القفد • التشوه الفحجي • القدم القفداء الروحاء • الكعبة العمودية
في القيلات القطنية العلوية و الصدرية : • الأكثر شيوعاً : • القفد • التشوه العقبي • التشوه الفحجي • القدم القفداء الروحاء • الكعبة العمودية . • عندما تستطب الجراحة يجب تأخير العمل الجراحي حتى يبلغ الطفل مرحلة القدرة على الوقوف و لبس الأجهزة التقويمية .
القفد : يتم تدبيره بالمناورات المنفعلة , و إذا بقي تشوه قفدي بعد بلوغ الطفل سن الوقوف , نجري تطويل لوتر آشيل.
القدم القفداء الروحاء : يكون التشوه شديد جداً و غالباً لا تكفي التمارين و يحتاج لإصلاح جراحي مع نسبة نكس مرتفعة . • في القيلة القطنية السفلية و العجزية : تطويل للأوتار و يمكن إجراء نقل وتري في القيلة القطنية العلوية و الصدرية : خزع الأوتار . • بعض الحالات الشديدة تتطلب إجراء عظمي مثل تقصير العمود الوحشي – استئصال الكعبة . • في القيلات القظنية السفلية : تكون الظنبوبية الأمامية وظيفية ← عطف ظهري مع استلقاء ← نقل وحشي أو خلفي للظنبوبية الأمامية .
التشوه العقبي : قد يكون ولادي أو نتيجة العمل غير المعاكس للظنبوبية الأمامية.
قد يؤدي عدم المعالجة إلى قرحة عقبية إذا أهملت تؤدي إلى ذات عظم و نقي في العقب . • التدبير : • الحالات الخفيفة ( الولادية ) : علاج فيزيائي + جبائر . • الحالات الشديدة (العمل غير المعاكس للظنبوبية الأمامية) نقل الظنبوبية الامامية للعقب + تحرير أمامي .
الكعبة العمودية : التدبير جراحي , لأنه لا يوجد دور للعلاج الفيزيائي و الجبائر.
يتكون التحرير الجراحي من أربع مراحل : • رد الزورقي على الكعبة بتحرير الظنبوبية الأمامية و الأربطة و محفظة المفصل الكعبي الزورقي . • تطويل أوتار باسطة الأصابع و الشظويات كي يرتد مقدم القدم + رد النردي على العقب بتحرير الرباط المتشعب و محفظة المفصل العقبي النردي . • تصحيح القفد ( خزع وتر آشيل + المحافظ الخلفية ) • نقل وتر الظنبوبية الأمامية إلى الكعبة للمحافظة على التصحيح . • في الأطفال الكبار الذين لديهم تشوه شديد قد يستطب استئصال الزورقي لتحقيق المرحلة الأولى من التصحيح.
تشوه الفحج في القدم و الكاحل : • تحديد فيما إذا كان الفحج على حساب مفصل الكاحل أم على حساب المفصل تحت الكعبي . • تحديد فيما إذا كان المريض بلغ النمو العظمي , و إذا لم يبلغ , كم بقي نمو بالظنبوب البعيد . • تحديد فيما إذا كان التشوه يحتاج للتدبير الجراحي .
فحج الكاحل : • خزع فوق الكعبين • إيثاق المشاش الإنسي للنهاية البعيدة للظنبوب • إيثاق وتر آشيل إلى الشظية • المفصل تحت الكعبي : إيثاق تحت الكعبي .
التشوهات الدورانية • الدوران الداخلي : • Dynamic : نتيجة سيطرة عضلات الهامسترينغ الإنسية ←نقل وترية النصف إلى ذات الرأسين الفخذية و رأس الشظية . • نتيجة الانقلاب الأمامي للظنبوب : خزع فوق الكعبين . • الدوران الخارجي : على حساب الورك أو الظنبوب ← خزع تدويري داخلي .
الركبة • انكماش الركبة الانعطافي : خلقي أو تطوري . يستطب التدبير الجراحي عندما يكون درجة العطف أكثر من 20° . • فرط بسط الركبة : العمر المثالي للجراحة 6 أشهر .
الورك • الانكماش بالتبعيد و الدوران الخارجي : التدبير : • المناورات المنفعلة اللطيفة لتصحيح الوضعية • التشوه الذي يبقى و الذي يعيق لبس الجهاز التقويمي: جراحة ( تحرير موترة اللفافة العريضة + المستقيمة الفخذية + الخياطية + الإليويات من الوجه الأمامي الوحشي للحوض).
الانكماش الانعطافي : أكثر شيوعاً في القيلات القطنية و القطنية العلوية . يترافق غالباً مع خلع ورك و الفئة المثالية التي تتطلب معالجة هي المرضى الذين يرتدون أجهزة تقويمية لفوق الورك . يستطب التحرير أو الخزع الانبساطي عندما يكون العطف الثابت أكثر من 30° .
في حال وجود قعس قطني + تحدد شديد في حركات مفصل الورك : الخزع الانبساطي سيعيق الجلوس . • دائماً قبل إجراء أي تحرير أو خزع عظمي , يجب تصحيحي عدم التوازن العضلي لمنع النكس . • يجب تحديد سبب التشوه الانعطافي : هل هو سوء وضعية الطرفين في القيلات العالية , أم تليف و انكماش بعاطفات الورك , أم عدم توازن عضلي بين العاطفات و الباسطات للورك .
خلع الورك : ينتج عن عدم التوازن العضلي بين العاطفات و المقربات من جهة و بين الباسطات و المبعدات من جهة أخرى . و هذا أكثر شيوعاً في القيلات القطنية العلوية و السفلية . نسبة حدوث خلع الورك في القيلات : القيلة الصدرية 28 % - القيلة القطنية العلوية 30 % - سلامة L4 36 % - سلامة L5 7 %- القيلة العجزية 1 %.
لا يفيد الرد المغلق لأنه ينكس بسب عدم التوازن العضلي . • يكون الرد بالفتح الأمامي + رأب المحفظة و قد يتطلب خزع ترويحي للفخذ – خزع تدويري للخارج في حال وجود انقلاب أمام في الفخذ . • في حال وجود عسرة تصنع جوف حقي نجري خزوعات على الحوض و المفضل هو خزع كياري , لأن الخلع في القيلة خلفي .
تتضمن إجراءات التوازن العضلي : • تحرير وتر البسواس الحرقفية + المقربات • نقل كتلة العضلات المقربة إلى الخلف (الأحدوبة الإسكية) لتحويل عملها إلى باسطة للورك . • نقل البسواس الحرقفية إلى المدور الكبير , لدعم تبعيد الورك . • نقل المنحرفة الظاهرة إلى المدور الكبير , لدعم تبعيد الورك بجدار البطن الأمامي . مرضى القيلات الصدرية و القطنية العلوية لا يستفيدون من رد الخلع .
العمود الفقري قد تكون التشوهات خلقية أو مكتسبة . • الحدب : الأشيع هو الحدب القطني , قد يكون خلقي أو شللي تطوري ذو زاوية حادة يتطور بمعدل 5° كل سنة . غالباً ما تكون ذروة التشوه بالمستوى الصدري السفلي بين T12 - L5 و الأكثر شبوعاً L2 . معالجة الحدب الخلقي : عندما يترافق مع عدم انغلاق جلد تكون منذ الولادة باستئصال فقرة أو فقرتين و خياطة بقية العمود الفقري بسيركلاج .
تدبيرالحدب التطوري بإجراء التحام خلفي بالعمود القطني . • عندما يكون ذروة التشوه أسفل مستوى الوظيفة العصبية:قطع الحبل الشوكي + استئصال جسم الفقرة .
الجنف : قد يكون خلقي أو شللي تطوري يتطور بمعدل 5° كل سنة . 94 % في القيلات الصدرية و 20 % بالقيلات العجزية . • أكثر شيوعاً في المرضى غير المتنقلين من المرضى المتنقلين . التدبير الجراحي : عندما تكون زاوية الجنف أكثر من 45° : التحام فقري , و أكثر النتائج تتحقق بمشاركة الخلفي مع الأمامي .
القعس : أقل شيوعاً , صعوبة الجلوس , صعوبة القثطرة البولية عند الإناث بسبب دوران العجان للخلف العلاج : مشاركة التحرير الأمامي مع الخلفي + تثبيت خلفي.
عسرة التصنع النخاعي النصفي : • غير شائع , يتأثر طرف أكثر من آخر , و يكون الطرف المقابل تقريباً طبيعي • فرق طول بين الطرفين • يتطور جنف وضعي مرافق .
المبادئ العامة لإعادة التأهيل • يكون تحديد وقت لبس الجهاز التقويمي في القيلات القطنية السفلية و العجزية أسهل منه في القيلات القطنية العلوية و الصدرية .