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复习上堂课的重点 1. 胎儿血循环的特点 2. 生后血流动力学的改变 3. 先心病的分类、病因 4. 房缺的临床表现、辅助检查 5. 房缺的病理解剖、病理生理

复习上堂课的重点 1. 胎儿血循环的特点 2. 生后血流动力学的改变 3. 先心病的分类、病因 4. 房缺的临床表现、辅助检查 5. 房缺的病理解剖、病理生理. 本节课需掌握的内容 重点 : 室缺、动脉导管未闭、法四的分 型、临床症状、体征、辅助检查 难点 : 室缺、动脉导管未闭、法四的血 流动力学改变. 前沿知识. 1. 先心病的诊治进展目前在形态学及功能方面研究较深入， 2. 其发病与遗传的关系正在涉及，有关基因方面的研究将为先心病的治疗提供新思路。.

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复习上堂课的重点 1. 胎儿血循环的特点 2. 生后血流动力学的改变 3. 先心病的分类、病因 4. 房缺的临床表现、辅助检查 5. 房缺的病理解剖、病理生理

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Presentation Transcript

  1. 复习上堂课的重点 1.胎儿血循环的特点 2.生后血流动力学的改变 3.先心病的分类、病因 4.房缺的临床表现、辅助检查 5.房缺的病理解剖、病理生理

  2. 本节课需掌握的内容 重点:室缺、动脉导管未闭、法四的分 型、临床症状、体征、辅助检查 难点:室缺、动脉导管未闭、法四的血 流动力学改变

  3. 前沿知识 1.先心病的诊治进展目前在形态学及功能方面研究较深入， 2.其发病与遗传的关系正在涉及，有关基因方面的研究将为先心病的治疗提供新思路。

  4. 第四节 常见先天性心脏病Congenital Heart Disease (CHD) 牡丹江医学院儿科学教研室 隋凤轩

  5. 二室间隔缺损 Ventricular Septal Defect （VSD）

  6. (一) 概述 Overview 1.小儿最常见的先天性 心脏病 2.占我国先天性心脏病 的50% 3.约25%单独存在，其余 合并其它畸形

  7. 分类 按部位：膜周部缺损：６０％～７０％ 　　　　肌部缺损：２０％～３０％

  8. 肌部缺损 1.窦部肌肉缺损 2.漏斗隔肌肉缺损(干下型) 3.肌部小梁部缺损

  9. 20～50%的膜周部和肌部小梁部缺损 有自然闭合的可能 • 　肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很 少能闭合

  10. （二）病理生理 左心房 左心室 肺静脉 肺静脉 上腔静脉 主动脉 右心室 左心房 右心房 主动脉 肺动脉 肺动脉 左心室 体循环 肺循环 下腔静脉 VSD 右心室 无效循环 有效循环

  11. 1.小型室缺（Roger病） (1)＜5mm或缺损面积＜0.5cm2/m2体表面积 (2)心室水平左向右分流量少 (3)血流动力学变化不大

  12. 2.中型室缺 (1)５～１５mm或缺损面积0.5～1.0cm2/m2 体表面积 (2)肺循环血流量可达体循环的1.5～3.0倍 以上 (3)肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时 期不增高

  13. (1)＞１５mm或缺损面积＞１.０cm2/m2 3.大型室缺 (2)血液在两心室自由交通 (3)艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome

  14. 艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome 左向右分流型先心病由于大量左向右分流使肺循环血流量增加,当超过肺血管床的容量限度时,出现容量性肺动脉高压,肺小动脉痉挛,肺小动脉中层和内膜层渐增厚,管腔变小、梗阻。随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的梗阻性肺动脉高压。当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格综合征

  15. 室间隔缺损的血液动力学改变 肺静脉 肺静脉 上腔静脉 左心房 右心房 主动脉 肺动脉 左心室 VSD 下腔静脉 右心室

  16. 室间隔缺损的血液动力学改变 大量左向右分流 体循环血流量 肺循环血流量 容量型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 主动脉弓影 肺淤血 肺动脉段突出 生长发育迟缓 支气管肺炎 右心室肥厚 消瘦、乏力 左心房扩大 艾森曼格综合征 心悸、气短 左心室肥厚 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎 青紫

  17. （三）临床表现 Clinical manifestations 小型缺损 症状:无 体征:1.体检时胸骨左缘第3、4肋间 响亮的全收缩期杂音 2.肺动脉第二音正常或稍增强 3.常伴有震颤

  18. 缺损较大 症状:1.体循环血流量减少 2.肺循环血流量增多 3.声音嘶哑

  19. 缺损较大 体征： 望诊：心前区饱满,心脏搏动活跃 叩诊：心界扩大 触诊：L3、4收缩期震颤 听诊：1.胸骨左缘第三、四肋间可 闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩 期杂音，向四周广泛传导 2.心尖区可闻及二尖瓣相对狭 窄的较柔和舒张中期杂音

  20. 大型缺损 症状: 青紫 体征: 1.心脏杂音较轻 2.肺动脉第二音 显著亢进

  21. 并发症 Complication 支气管炎Bronchitis 充血性心力衰竭Congestive heart failure 肺水肿Pulmonary edema 感染性心内膜炎Infective endocarditis

  22. (四) 辅助检查 Auxiliary examination 1.X线检查 X-ray • 心脏的大小和形状 • (2)哪个心腔增大 • (3)肺动脉段 • (4)主动脉结 • (5)肺野是否充血

  23. 正常X线胸片

  24. 小型室缺 无明显改变 肺动脉段延长 轻微突出 肺野轻度充血

  25. 中型缺损 1.心影轻、中度增大 2.左、右心室增大，以左室增大为主 3.主动脉弓影较小 4.肺动脉段扩张 5.肺野充血

  26. 大型缺损 1.心影中度以上增大,呈二尖瓣型 2.左、右心室增大,多以右室增大为主 3.主动脉影缩小 4.肺动脉段明显突出 5.肺野明显充血

  27. 2.心电图 Electrocardiogram 小型缺损：正常或轻度左室肥大 中型缺损：左室肥厚 大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚

  28. 3. 超声心动图 Echocardiogram • (1)二维显示缺损直接征象 • (2)彩色多普勒显示心室水平分流 • (3)频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力 • Qp/Qs=1 正常 • Qp/Qs≥1.5 中等分流 • Qp/Qs≥2 大量分流

  29. 心尖四腔心位2D超声

  30. 剑下五腔心位彩色多普勒超声

  31. 4. 心导管检查 Cardiac catheterization 1.右室血氧含量高 于右房１容积％ 2.右心室和肺动脉压力增高 3.干下型ＶSＤ导管可由右心室到左心室及升主动脉

  32. (五)治疗 1.肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环／体循环量之比大于2：1时应及时处理。 2.自动张开和自动置入的装置　　　（Amplatzer装置)经心导管堵塞是非开胸治疗的新技术。

  33. 三动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus （PDA）

  34. (一)概述 Overview • 占先心病发病15-20% • 足月新生儿出生后，大约15小时即发 • 生功能性关闭 • 80%在生后三个月，解剖性关闭 • 生后一年在解剖学上应完全关闭

  35. (二)病理分型

  36. PDA 肺静脉 动脉导管 上腔静脉 肺静脉 右心房 左心房 肺动脉 主动脉 左心室 下腔静脉 右心室 动脉导管未闭血流动力学示意图

  37. 血流动力学改变 分流 右心室 主动脉 （主动脉结影增大） 肺动脉 肺血流量 体循环供血 （喂养困难、心悸、气短 乏力、生长发育落后） （左房、左室肥大 肺淤血） 肺动脉高压 （肺动脉段突出） 舒张压 艾森门格综合征 （右心室肥厚 脉压差 周围血管征 差异性紫绀）

  38. (三) 临床表现 1.症状 导管细：无症状 导管粗：(1)体循环血流量减少 (2)声音嘶哑

  39. 2. 体征 (1)心脏:望诊：心前区隆起 触诊：L2双期震颤，以收缩期明显 叩诊：心浊音界扩大 听诊：①胸骨左缘2、3肋间有粗糙响亮的 连续性的机器样杂音 ②心尖部可闻及较短的舒张期杂音 ③肺动脉第二音（P2）亢进 (2)脉压差增宽（>40mmHg)及周围血管征 (3)下半身青紫，杵状趾 (4)瘦长体型

  40. (四)辅助检查 Auxiliary examination 1.心电图 Electrocardiogram (1)左心房、左心室肥大 (2)肺动脉高压时左、右心室肥厚 (3)严重者仅见右心室肥厚

  41. 2.X线检查 (1)心胸比率增大 (2)左心室、左心房增大 (3)肺动脉段突出 (4)肺门血管影增粗 (5)肺门舞蹈征 (6)肺野充血 (7)主动脉弓增大

  42. 超声心动图 胸骨旁大动脉短轴位

  43. 4. 心导管检查 Cardiac catheterization (1)肺动脉血氧含量比右室高 (2)肺动脉压力可正常或稍增高 (3)导管从肺动脉通过动脉导管进入降主动脉

  44. 5.心血管造影 angiocardiography

  45. (五) 动脉导管未闭并发症 Complication of PDA 1.支气管肺炎Bronchopneumonia 2.感染性心内膜炎Infective endocarditis 3.充血性心力衰竭Congestive heart failure

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