zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki cznej
Download
Skip this Video
Download Presentation
Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 42

Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej - PowerPoint PPT Presentation


  • 129 Views
  • Uploaded on

I Krajowe Spotkania Reumatologiczne Łódź, 8 -10 października 2009. Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej. Zbigniew Zdrojewski. Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. Definicja.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej' - quincy-boyd


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki cznej
I Krajowe Spotkania Reumatologiczne

Łódź, 8 -10 października 2009

Zastosowanie plazmaferezy w chorobach tkanki łącznej

Zbigniew Zdrojewski

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych,

Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii

Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

definicja
Definicja

Plazmafereza lecznicza (TPE)

jedna z technik zewnątrzustrojowego oczyszczania krwi polegająca na oddzieleniu i usuwaniu osocza wraz z zawartymi w nim czynnikami patogennymi przy jednoczasowym uzupełnianiu zabranej objętości.

slide3
Plazmafereza

Sedymentacyjna

Cytofereza

Filtracyjna

Fototerapia

zewnątrzustrojowa

Klasyczna

Kaskadowa

Immunoadsorbcja

tpe filtracyjna
TPE filtracyjna

Błony filtracyjne (plazmafiltry) o wysokim współczynniku przepuszczalności

Usuwane są substancje o masie cząsteczkowej do 3x106kDa

parametry zabiegu tpe
Parametry zabiegu TPE
  • Dostęp naczyniowy
    • standardowy cewnik dializacyjny
    • przetoka A-V
  • Ciśnienie przezbłonowe < 100 mmHg (zwykle 50-70 mmHg)
  • Przepływ krwi (Qb) < 250 ml/min
  • Wyższe wartości mogą skutkować przechodzeniem erytrocytów przez błonę filtracyjną lub hemolizą
tpe antykoagulacja
TPE antykoagulacja
  • Cytryniany
  • Heparyna
  • Indywidualne dawkowanie
  • Bolus iv 50IU/kg.mc (70 – 80 IU/kg mc 0,7 – 0,8 mg/kg), wlew 1000IU/godzinę (15 – 29IU/kg (0,15 – 0,2 mg/kg)
  • Monitorowanie aktywowanego czasu krzepnięcia ACT - 1,5 – 2 x N
  • Częsta kontrola (co ½ godziny)
  • Brak zaleceń co do stosowania heparyny drobnocząsteczkowej
parametry zabiegu tpe1
Parametry zabiegu TPE
  • Uproszczona metoda obliczenia szacunkowej objętości osocza do usunięcia wg Kaplana:

Objętość osocza

=

(0,065 x masa ciała [kg]) x (1-hematokryt)

parametry zabiegu
Parametry zabiegu

Wymiana około 40-50 ml osocza/ kg mc

Pacjent o wadze 70 kg ~ 2800-3500 ml

Czas: 2-3 godziny

kinetyka usuwania ig
Parametry błony filtracyjnej

(pory 0.2-0.77 µm)

T1/2 immunoglobulin – 21 dni IgG

5 dni IgM

6 dni IgA

19 dni albuminy

Wpływ objętości dystrybucji pozanaczyniowej (50 % IgG, 20% IgM, 50% IgA, 60% albuminy) na efektywność usuwania Ig w czasie 1 sesji

Kinetyka usuwania IG

Hiemstra T.F. i wsp. Best Practice & ResearchClinicalRheumatology 2009,23,379

planowanie zabieg w
Planowanie zabiegów
  • Częstość wykonywania zabiegów jest zdeterminowana T1/2 immunoglobulin
  • Częstość i liczba zabiegów zależy od makromolekuly (IgM dłużej)
  • Podczas zabiegu PF dokonuje się wymiany jednej, najwyżej dwóch objętości osocza.
  • Wymiana zazwyczaj codziennie przez 5 dni z zachowaniem 24 godzinnej przerwy
p yny substytucyjne
Płyny substytucyjne
  • FFP
    • 500-600 ml
  • Albuminy
    • 4-5% 1000-1200 ml
    • 20% 250-300 ml
  • Pozostała objętość
    • Roztwory koloidowe (Dextran, HAES)
    • i/lub elektrolitowe
wymogi terapeutyczne
Wymogi terapeutyczne

Konieczne jednoczesne stosowanie terapii

immunosupresyjnej mającej na celu

zahamowanie produkcji autoprzeciwciał

tpe przypuszczalne mechanizmy dzia ania terapeutycznego
TPE - przypuszczalne mechanizmy działania terapeutycznego
  • Usuwanie nieprawidłowych substancji z krążenia
  • Przeciwciała (anty – GBM, myasthenia gravis – przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholinowemu, zespół Guillana – Barrego – p/ciała przeciwmielinowe)
  • IgM (zespół nadlepkości)
  • Białko monoklonalne (makroglobulniemia Waldenstroma, białka szpiczaka)
  • Krążące KI (krioglobulinemia, SLE)
  • Alloprzeciwciała (alloimmunizacja Rh w przebiegu ciąży)
  • Czynnik prozakrzepowy (TTP/HUS,) czynnik przepuszczalności (FSGS)
  • Zatrucia: digoksyna, amatoksyna i inne.
tpe przypuszczalne mechanizmy dzia ania terapeutycznego1
TPE - przypuszczalne mechanizmy działania terapeutycznego
  • Uzupełnianie określonych czynników osocza krwi
  • Zakrzepowa plamica małopłytkowa/HUS
  • Inne działania na układ immunologiczny
  • Poprawa funkcjonowania układu siateczkowo – śródbłonkowego
  • Usuwanie z krążenia prozapalnych mediatorów (cytokiny, składowe dopełniacza)
  • Przesuwanie wskaźnika antygen – przeciwciało w kierunku bardziej rozpuszczalnych postaci kompleksów immunologicznych)
  • Stymulowanie klonów limfocytów wywołujące nasilenie ich cytotoksycznego działania
wskazania
Wskazania

Ponad 150 jednostek chorobowych

klasyfikacja wskaza do tpe wg aabb i asa
Klasyfikacja wskazań do TPEwg AABB i ASA*

* American Association of Blood Banks i American Society ofApheresis

gwa townie post puj ce k buszkowe zapalenie nerek zwi zane z anca ziarniniak wegenera
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek związane z ANCA(Ziarniniak Wegenera)
  • Rodzaj zabiegu: TPE
  • Płyn reinfuzyjny: albuminy; osocze jeśli DAH
  • Kategoria wskazań II
  • Siła dowodów: typ 1
    • RCT 8 (296)
    • CT 1 (26)
    • CS 21 (294)
  • Częstotliwość zabiegu: codziennie lub co drugi dzień
  • Największe korzyści odnoszą pacjenci „zależni” od dializy
  • W przypadku postaci gwałtownie postępującej lub krwawienia śródpęcherzykowego (DAH) rozważyć codzienne zabiegi, a następnie co 2-3 dni aż do wykonania 6-9 zabiegów
zesp goodpasture a
Zespół Goodpasture’a
  • Rodzaj zabiegu: TPE
  • Płyn reinfuzyjny: albuminy, osocze
  • Kategoria wskazań I
  • Siła dowodów: typ 1
    • RCT 1 (17)
    • CT 0
    • CS 17 (430)
    • CR 17
  • Częstotliwość zabiegu: codziennie lub co drugi dzień
  • TPE stosowano już we wczesnych latach 70
  • W małym randomizowanym badaniu udowodniono korzystny wpływ TPE na przeżycie jak i poprawę funkcji nerki
krioglobulinemia
Krioglobulinemia
  • Rodzaj zabiegu: TPE
  • Płyn reinfuzyjny: albuminy
  • Kategoria wskazań: I
  • Siła dowodów: typ 2
    • RCT 0
    • CT 0
    • CS 18 (195)
    • CR 47 (57)
  • Częstotliwość zabiegu: co drugi dzień
  • Minimum 5-6 zabiegów w zależności od stanu klinicznego, później możliwe wykonywanie zabiegów 1x w tygodniu/miesiącu aby zapobiec nawrotom objawów
  • TPE stosowana jest najczęściej w przypadkach średniej lub ciężkiej krioglobulinemii; zwłaszcza przebiegającej z zajęciem nerek, układu nerwowego lub z owrzodzeniami
  • Może być stosowana jako jedyna opcja terapeutyczna
aktualne znaczenie plazmaferezy w zapaleniach naczy
Aktualne znaczenie plazmaferezy w zapaleniach naczyń

Zalecana w indukcji leczenia UZN

Hiemstra T.F. i wsp. Best Practice & ResearchClinicalRheumatology 2009,23,379

katastroficzny zesp antyfosfolipidowy
Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy
  • Rodzaj zabiegu: TPE
  • Płyn reinfuzyjny: osocze
  • Kategoria wskazań III
  • Siła dowodów: typ 3
    • RCT 0
    • CT 0
    • CS #81
    • CR NA
  • Częstotliwość zabiegu: codziennie
  • Minimum 3-5 wymian osocza, zaprzestanie zabiegów uzależnione od stanu klinicznego, nawet do kilku tygodni
  • Dokładny mechanizm działania TPE nie jest dokładnie znany
    • Usuwanie p/ciał, cytokin, TNF alfa, dopełniacza
    • podawanie FFP dostarcza białko C, S, antytrombinę
katastrofalny zesp antyfosfolipidowy caps registry
Katastrofalny zespół antyfosfolipidowyCAPS Registry

Zalecane leczenie skojarzone:

Antykoagulanty + kortykosteroidy i/lub CYP + wymiana osocza lub IVIG

Przeżycie: Monoterapiavs leczenie skojarzone

54% vs 69%

Cervera R. i wsp. Journal of Autoimmunity 2009,32,240

n=280; w tym 129 (46%) CAPS jako pierwsza manifestacja APS

Pierwsza mnifestacja CAPS:

Płucna 24%

Neurologiczna 18%

Nerkowa 18%

Brzuszna u większości chorych

Zgon: 44% chorych

plazmafereza w caps
Plazmafereza w CAPS

Marson P.J. Intern Med. 2008, 264, 201

Początek PF w ciągu 12h od pierwszych objawów CAPS

Pierwsze 3 dni – codziennie, następnie co drugi dzień aż do ustąpienia objawów, INR 2,5 – 3,5

Płyn reinfuzyjny 4% ludzka albumina

reumatoidalne zapalenie staw w
Reumatoidalne zapalenie stawów
  • Rodzaj zabiegu: immunoabsorbcja (IA)
  • Płyn reinfuzyjny: (-), usunięcie 1200ml osocza
  • Kategoria wskazań: II
  • Siła dowodów: typ 1
    • RCT 1 (99)
    • CT 2 (26)
    • CS 0
    • CR 2 (2)
  • Częstotliwość zabiegu: 1x w tygodniu
  • Zazwyczaj przez 12 tygodni, w większości badań kliniczna poprawa była opóźniona do kliku tygodni po ukończeniu terapii
  • Immunoabsorpcja czynnika reumatoidalnego i krążących kompleksów; ich stężenie ulega tylko niewielkiemu obniżeniu.
  • Działanie immunomodulujące?
toczniowe zapalenie nerek
Toczniowe zapalenie nerek

n=38, 5 lat obserwacji, PP (DFPP, IAPP)

Wniosek:

Skojarzona terapia PP-IVCY może skuteczniejsza w uzyskaniu remisji TZN i zmniejsza częstość nawrotów oraz toksyczność terapii

Yamaji K i wsp. TherapeuticApheresis and Dialysis 2008, 12 (4), 298-305

wskazania do plazmaferezy w sle
Wskazania do plazmaferezy w SLE

PagnouxCh. Transfusion and Apheresis Science 2007, 36, 187

Nefropatia toczniowa oporna na konwencjonalne leczenie (P+CY/MMF)

Rozlane krwawienie pęcherzykowe (capillaritides)

„Neurolupus” i „neuropsychiatric SLE”

Toczniowe zapalenie mięśnia sercowego

TTP

Katastroficzny zespół antyfosfolipidowy

Zespół nadlepkości

Krioglobulinemia

Zapobieganie wrodzonemu całkowitemu blokowi przewodnictwa wewnątrzsercowego (zespół anty Ro (SSA)

Zapalenie naczyń w przebiegu SLE

podsumowanie
Podsumowanie

Plazmafereza lecznicza jest uznaną, bezpieczną i efektywną metodą terapeutyczną

Znalazła zastosowanie również w reumatologii

Zalecana jest w skojarzonym leczeniu indukcyjnym szeregu chorób o podłożu autoimmunologicznym

dzi kuj za uwag

Dziękuję za uwagę

Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych,

Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii

Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

koszty
Koszty

Zestaw do plasmaferezyMultifiltrat KIT 6 (5038951) 727,60 PLN

FFP 1 jednostka 90,0 PLN

FFP po karencji 1 jednostka 110 PLN

Albumina ludzka 20% 100 ml 219,35 PLN

5.53.01.0000938 Plazmafereza lecznicza 71 pkt x 51 PLN = 3621 PLN

ad