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Presentation Transcript

  1. Sémiologie Docteur Odile Beyne-Rauzy Pr. D. Adoue, Pr. Ph. Caron Faculté de Médecine Toulouse Purpan

  2. SEMEIOLOGIE ENDOCRINOLOGIE SURRENALE

  3. SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE • Rappel anatomique • pas d’examen clinique possible direct • Rappel physiologique • Fonction glucocorticoïde • Fonction minéralo-corticoïde • Fonction androgénique • Commande hypothalamo-hypophysaire

  4. Rappel physiologique Hypothalamus CRF Hypophyse Rein ACTH Rénine Angiotensine Glomérulée Facsiculée Réticulée Minéralocorticoïdes Glucocorticoïdes Androgénes

  5. SEMEIOLOGIE DE LA SURRENALE • Hypercortisolisme • Insuffisance surrénale • lente • aiguë • Hyperaldostéronisme primaire • Phéochromocytome

  6. Rappel physiologique / glucocorticoïdes - ACTH ACTH + Cortisol Cortisol Principe du rétro-controle négatif

  7. Définition : excès de production de cortisol Syndrome de Cushing ACTH dépendant +++ Maladie de Cushing Syndrome de Cushing ectopique Autres (rares) Syndrome de Cushing ACTH indépendant Adénome cortisolique Corticosurrénalome Hyperplasie micronodulaire bilatérale des surrénales Hypercortisolisme / Hypercorticisme

  8. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Polymorphisme aspécifique • action directe de lypolyse cutanée • action d'hyper-insulinisme • Obésité facio-tronculaire acquise par modification de la répartition des graisses avec une surcharge tronculaire • abdomen en besace, comblement des creux sus-claviculaires, dépôts graisseux en regard de l’épiphyse de la septième vertèbre cervicale (bosse de bison) / cou "épais"

  9. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Bosse de bison "Buffalo neck"

  10. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Obésité facio-tronculaire

  11. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Visage arrondi, érythrosique sur les pommettes, dit "en pleine lune"

  12. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Télangiectasies

  13. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Polymorphisme aspécifique • catabolisme protidique • Amyotrophie prédominant sur les racines • signe du tabouret / asthénie musculaire • Atrophie cutanée et des tissus conjonctivaux sous-cutanés • peau fine fragile, ulcérée, avec problème de cicatrisation • vergetures de l’abdomen, des hanches et des régions axillaires, longueset larges, pourpres, horizontales • fragilité capillaire (tâches vasculaires hématomes)

  14. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Signe du tabouret

  15. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Amyotrophie des racines Atrophie cutanée Cushing Peau normale

  16. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Vergetures

  17. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Vergetures

  18. Complications Ostéoporose Hypercalciurie avec lithiase Troubles gonadiques troubles des régles, hypofertilité, réduction de la libido, impuissance Complications Hypertendion artérielle minéralocorticoïde précoce, permanente, stable, systolo-diastolique, modérée Troubles psychiatriques divers Surinfection (mycoses) Hypercortisolisme / Hypercorticisme

  19. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Complications • intolérance / hydrates de carbone / diabète secondaire • Risque de thrombose vasculaire ++ • Signe d’hyperandrogénie • acné, séborhée, • hyperpilosité (visqage (pattes, barbe) • calvitie (golfes temporaux)

  20. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Cas particuliers • Chez la femme • troubles des régles, hypofertilité • virilisation • hyperpilosité • hypertrophie clitoridienne • Chez l'enfant • arrêt de croissance • obésité

  21. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cushing chez la femme

  22. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cushing chez la femme

  23. Hypercortisolisme / Hypercorticisme Cushing chez l'enfant

  24. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Biologie • Non spécifique • augmentation des triglycérides, • hyperglycémie • Spécifique • 1° intention : • cortisol libre urinaire élevé • = diagnostic positif d’hypercortisolisme • test de freination 1mg : absence de freination • 2° intention : ACTH

  25. Hypercortisolisme / Hypercorticisme • Imagerie : selon le mécanisme / ACTH • ACTH normal ou majoré • IRM / hypophyse • ACTH réduit • TDM / surrénales • scintigraphie iodo-cholestérol • ACTH très augmenté IRM normal • scanner thoraco-abdominal, octreoscan

  26. Hypercortisolisme / Hypercorticisme

  27. Insuffisance surrénale lente • Etiologie primitive par destruction du cortex surrénalien • gluco et minéralo-corticoïde • Etiologie secondaire par carence en ACTH, • déficit corticotrope • souvent secondaire à une corticothérapie • déficit du cortisol et des androgènes avec le plus souvent maintient de l’aldostérone

  28. Insuffisance surrénale primitive Maladie d’Addison mélanodermie : pigmentation brunâtre diffuse avec macules sépia, dépôt zones découvertes, des zones de frottement, des plis et des cicatrices muqueuses (taches ardoisées) Il s’agit là du signe clinique qui oppose principalement l’insuffisance surrénale primitive et l’insuffisance surrénale secondaire caractérisée par une paleur Insuffisance surrénale lente

  29. Insuffisance surrénale lente Mélanodermie

  30. Insuffisance surrénale lente Mélanodermie Cicatrices Zones de frottement

  31. Insuffisance surrénale lente Mélanodermie atteinte des muqueuses

  32. Insuffisance surrénale lente • Cas des mains • face dorsale : pigmentation diffuse, renforcement péri-unguéal • face palmaire : respect sauf plis

  33. Asthénie globale +++ fatigabilité croissante tout au long de la journée Anorexie amaigrissement, amyotrophie appétence pour le sel Hypotension artérielle signe majeur +++ tension basse avec épisode d’hypotension artérielle orthostatique Tendance à l’hypoglycémie Arthralgies Myalgies Impuissance et aménorhée Diminution de la pilosité axillaire et pubienne Opsiurie Insuffisance surrénale lente

  34. Biologie non spécifique tendance à l'hyponatrémie natriurèse élevée hypochlorémie tendance à l’hyperkaliémie réserve alcaline à la limite inférieure à la normale anémie tendance à l'hypoglycémie Biologie spécifique Rénine active majorée test au Synacthène Immédiat équivalent ACTH absence de réponse = diagnostic positif d'insuffisance périphérique dosage de l'ACTH Insuffisance surrénale lente

  35. Insuffisance surrénale aiguë • Définition : carence aiguë de la fonction surrénalienne avec conséquences vitales • Point commun : toujours déficit en gluco-corticoïde • Urgence thérapeutique à traiter sur des signes bio-cliniques non formels +++

  36. Insuffisance surrénale aiguë • Déficit en cortisol • collapsus • action vasculaire • déplétion volémique • hypoglycémie • hyponatrémie • sécrétion non appropriée d'ADH

  37. Insuffisance surrénale aiguë • Déficit en minéralo-corticoïde • déplétion sodée • participe à l'état hémodynamique • déshydratation globale • par fuite rénale de sodium • hyponatrémie evec natriurèse élevée

  38. Insuffisance surrénale aiguë • Circonstances à risque • arrêt d’une corticothérapie • maladie d'Addison (carte personnelle) • infection • traumatisme • stress • autres : maladie thrombo-embolique, coagulopathies ..

  39. Insuffisance surrénale aiguë • Signes cliniques non spécifiques • troubles digestifs : anorexie, nausée, vomissement, diarhée, douleur abdominale diffuses pseudo-chirurgicales • trouble neurologiques : asthénie, adynamie, comas ou agitation, délire, confusion aigüe • algies : céphalées, myalgies, arthralgies ... • fièvre (même sans infection)

  40. Insuffisance surrénale aiguë • Présentation clinique • non spécifique • habituelle • collapsus • déshydratation globale • adynamie • vomissement

  41. Insuffisance surrénale aiguë périphérique • Mélanodermie • BES et créatininémie • Insuffisance rénale fonctionnelle • Hyponatrémie , tendance hyperkaliémie • Rénine active • Traitement gluco et minéralo-corticoïdes

  42. Insuffisance surrénale aiguë centrale • Paleur et signes d’autres atteintes • BES : hyponatrémie • Cortisolémie • Et autres explorations • Traitement : gluco-corticoïdes

  43. HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE • Rappels physiologiques • l’aldostérone est synthétisée par la zone glomérulée du cortex surrénalien, • sous l’influence du système rénine angiotensine et de l’ACTH • pour réguler la pression artérielle

  44. Rappel physiologique / minéralo-corticoïdes Foie Peptide atrial Enzyme de conv.ersion Angiotensinogène Rénine Angiotensine Aldostérone Rein Cortico- surrénale Na+ K+ H+

  45. HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE • Rétention hydrique • contrastant avec une polyurie/ polydipsie • urines peu concentrées • Hypertension artérielle modérée , à rénine basse • permanente, modérée, systolodiqtolique • avec épisodes d'hypotension orthostatique • Pas d’oedème pas d'hypernatérmie • échappement

  46. HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE • Hypokaliémie (alcalose métabolique) • signes cliniques : paralysies, crampes • signes ECG (onde u, applatisseement de l'onde T) • par kaliurèse inadaptée en régime normosodé

  47. HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE • Biologie • hypokaliémie • alcalose • Na / K urinaire < 1 • ARP basse • Aldostéronurie ... • Imagerie (TDM, iodocholestérol)

  48. PHEOCHROMOCYTOME • Définition : • tumeur du tissus chromaffine • tumeur synthétisant des catécholamines • effet Alpha Bêta • Topographie surrénalienne principale • medullosurrénale

  49. Hypertension artérielle paroxystique chiffres élevés paleur ++ douleurs (céphalées, douleurs thoraciques, lombaires, des membres inférieurs) palpitations sueur froides parfois hypotension artérielle orthostatique Signes d’hypercatabolisme amaigrissement Constipation Hyperglycémie Notion de circonstances déclenchantes effort émotion changement depositions palpation PHEOCHROMOCYTOME

  50. PHEOCHROMOCYTOME • Biologie • dosages spécifiques • urinaires : dérivés methoxylés, catécholamines libres • Plasmatiques : catécholamines