pierwotne wrodzone i wt rne nabyte niedobory odporno ci n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI PowerPoint Presentation
Download Presentation
PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 16

PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI - PowerPoint PPT Presentation


  • 366 Views
  • Uploaded on

PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI. Wykład 10 Jan Żeromski. PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI - DANE OGÓLNE. Stosunkowo rzadkie ( średnio 1 na 100.000 osób) Brak lub niewłaściwa funkcja jednego lub więcej elementów układu odporności

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI' - porter-bruce


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
pierwotne wrodzone i wt rne nabyte niedobory odporno ci

PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI

Wykład 10

Jan Żeromski

pierwotne niedobory odporno ci dane og lne
PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI - DANE OGÓLNE
  • Stosunkowo rzadkie ( średnio 1 na 100.000 osób)
  • Brak lub niewłaściwa funkcja jednego lub więcej elementów układu odporności
  • Zwiększona wrażliwość na infekcje ale inne następstwa to autoimmunizacje, nadwrażliwość i nowotwory
  • Są dziedziczne i wrodzone, często związane z chromosomem X
pierwotne niedobory odporno ci wg ekspert w who 1999
Złożone

Inne dobrze określone

Zespoły niestabilności chromosomowych

Występujące z innymi wadami wrodzonymi

Inne, np. deficyty odporności wrodzonej

Zaburzenia biosyntezy przeciwciał

Zaburzenia fagocytów

Niedobory składników dopełniacza

Skojarzone z defektami limfoproliferacji

PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI(wg ekspertów WHO – 1999)
zaburzenia biosyntezy przeciwcia

6.

ZABURZENIA BIOSYNTEZY PRZECIWCIAŁ
  • Agammaglobulinemia sprzężona z chromo-somem X – brak kinazy Btk niezbędnej dla powstania kom.B
  • Pospolity zmienny NO – zaburzenia funkcji limfocytów
  • Niedobór IgA – defekt zmiany klas Ig
  • Selektywny niedobór podklas IgG
  • Przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt – defekt dojrzewania funkcji pomocy kom. Th
inne dobrze okre lone zespo y niedobor w odporno ci

Zespół Wiskotta-Aldricha

  • mutacja genu (Xp11.22) kodującego białko WASP (defekty cytoszkieletu)
  • objawy: małopłytkowość, wyprysk skórny zakażenia, ryzyko chłoniaka
  • Zespół Di George’a
  • wadliwy rozwój struktur III i IV kieszonki skrzelowej (brak grasicy, przytarczyc, wady serca i dużych naczyń)
  • objawy: zakażenia wirusowe i grzybicze, tężyczka

2.

INNE DOBRZE OKREŚLONE ZESPOŁY NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI
zespo y niestabilno ci chromosomowych

3.

ZESPOŁY NIESTABILNOŚCI CHROMOSOMOWYCH
  • Ataksja-teleangiektazja

brak kinazy ATM, defekty kontroli cyklu komórkowego

objawy: j.w., ciężkie zapalenia płuc i zatok

  • Zespół Nijmegen

defekty rearanżacji genów Ig i reparacji DNA (mutacja genu NBS1)

objawy: małogłowie, plamy na skórze (cafe-au-lait) niedobór Ig, leukopenia z limfopenią, chłoniaki

  • Zespół Blooma

zaburzenia reparacji DNA-gen BLM

objawy: j.w., rumień skóry

wrodzone zaburzenia funkcji kom rek ernych

7.

WRODZONE ZABURZENIA FUNKCJI KOMÓREK ŻERNYCH
  • Przewlekła choroba ziarniniakowa

defekt drogi redukcyjnej tlenu (wadliwa oksydaza NADPH)

objawy: ropnie, ziarniniaki skóry i narządów wewnętrznych

  • Niedobór adhezji (przylegania) leukocytów (LAD)

defekt biosyntezy łańcucha  (CD18) integryn CD11/CD18.

objawy: nawracające infekcje, brak ropy

  • Zespół Chediaka-Higashiego

defekty tworzenia lizosomów i chemotaksji. Mutacja genu CHS1

objawy: albinizm, fotofobia, zakażenia, pancytopenia

zaburzenia liczby fagocyt w

7.

ZABURZENIA LICZBY FAGOCYTÓW
  • Zespół Kostmanna

dziecięca agranulocytoza

objawy: ciężkie zakażenia, posocznica już w okresie noworodkowym

  • Cykliczna neutropenia

okresowy (co 2-3 tyg.) spadek liczby neutrofili <200/l

  • Zespół Shwachmana

neutropenia z defektami chemotaksji i zabijania; niewydolność trzustki

  • Przewlekła łagodna rodzinna neutropenia
niedobory sk adnik w uk adu dope niacza

8.

NIEDOBORY SKŁADNIKÓW UKŁADU DOPEŁNIACZA
  • Niedobory klasycznej drogi aktywacji
  • Niedobory C3 i składników drogi alternatywnej
  • Niedobory składników drogi lektynowej – brak białka wiążącego mannozę (MBL)
  • Niedobory składników kompleksu ataku błony (MAC)- [C5-C9]
  • Obrzęk naczynioruchowy Quinckego –niedobór C1inh (inhibitora C1)
inne pierwotne niedobory odporno ci

5.

INNE PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI
  • Zespół Joba (hiper-IgE):objawy: nawracające ropnie i zapalenia dróg oddechowych, zaburz. chemotaksji wysokie IgE
  • Choroba Duncana – z. limfoproliferacyjny sprzężony z chromosomem X
  • Defekt zabijania prątków – niedobór receptora IFN- i/lub IL-12R
  • Przewlekła kandydoza śluzówkowo-skórna
  • Limfopenia CD4
wt rne niedobory odporno ci
WTÓRNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI

PRZYCZYNY

  • Glikokortykosteroidy – limfo- i monocytopenia,

hamowanie aktywacji kom. T, syntezy IL-1 i TNF

  • Cytostatyki – działają głównie na DNA i jego syntezę
  • Niedożywienie białkowo-energetyczne
  • Niedobory pierwiastków (selen, miedź, magnez, żelazo), witamin (A, C, D, B6, kwas foliowy)
  • AIDS
  • Inne infekcje wirusowe (głównie z grupy herpes)
nabyty zesp niedoboru odporno ci aids
NABYTY ZESPÓŁ NIEDOBORU ODPORNOŚCI (AIDS)

DANE OGÓLNE

  • Etiologia: retrowirus HIV-1 i HIV-2 (RNA)
  • Wirusy M-tropowe i T-tropowe (gorsze)
  • T-tropowe tworzą zespólnie (syncytia) z komórek zakażonych i niezakażonych szybko ginących
  • Receptory dla HIV: CD4 i receptory chemokin (CCR5, CCR3,CXCR4)
  • Główny rezerwuar wirusa – tkanka limfatyczna
slide14
AIDS

PATOGENEZA

  • Wczesny okres: spadek limfocytów CD4+, wiremia, brak odpowiedzi układu odporności
  • Spadek wiremii, wzrost liczby limfocytów T CD8+ niszczących kom. zakażone
  • Pojawienie się przeciwciał anty-HIV
  • Wzrost mutagenności wirusa
  • Dysfunkcja i zmniejszanie się liczby limfocytów CD4 ze wzrostem aktywności kom. Th2
  • Rozwój objawowy AIDS
wt rne niedobory odporno ci1
WTÓRNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI
  • Niedojrzałość układu w okresie płodowym i noworodkowym
  • Spadek odporności w okresie starzenia się ustroju
  • Niedobory odporności w chorobach wrodzonych (z.Downa) i metabolicznych (np. glikogenozy)
  • Niedobory odporności w chorobach zakaźnych
  • Upośledzenie odporności w następstwie zabiegów chirurgicznych i urazów
  • Spadek odporności w niedoborach pokarmowych
  • Niedobory odporności w chorobie nowotworowej