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小儿造血、血液特点与营养性贫血

小儿造血、血液特点与营养性贫血. Childhood Nutritional Anemia. 高 举 四川大学华西二院儿科. 一、正常小儿造血和血液特点. (一）、正常小儿的造血特点. 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 胚胎期造血 ( Fetal Hematopoiesis) 中胚叶造血 ( Mesenchymal Hematopoiesis 肝脾造血 ( Liver/Spleen Hematopoiesis 骨髓造血 ( Medullary Hematopoiesis. 生后造血 ( Postnatal Hematopoiesis)

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小儿造血、血液特点与营养性贫血

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Presentation Transcript

  1. 小儿造血、血液特点与营养性贫血 Childhood Nutritional Anemia 高 举 四川大学华西二院儿科

  2. 一、正常小儿造血和血液特点

  3. (一）、正常小儿的造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段 • 胚胎期造血(Fetal Hematopoiesis) • 中胚叶造血(Mesenchymal Hematopoiesis • 肝脾造血(Liver/Spleen Hematopoiesis • 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis

  4. 生后造血(Postnatal Hematopoiesis) • 骨髓造血(Medullary Hematopoiesis) ： • 5 岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。 • 5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。 • 18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。 • 髓外造血(Extra-Medullary Hematopoiesis)： • 造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。 • 肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。

  5. 胚胎期造血示意图 中胚叶造血 肝脾造血 骨髓造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10月胎龄

  6. 100   80   60 Percent of globin chains present 40  20  0 6m -3m Birth 3m 6m Relative rates of synthesis of different globin chains during embryonic, fetal and neonatal life.

  7. (二）、正常小儿的血液特点 • 红细胞和血红蛋白（RBCs and Hb） • 出生时RBCs ：500-700 万/l。 • 出生时Hb ：150-220g/L。 • 生后2-3月： RBCs 300 万/l；Hb 110g/L（生理性贫血）。 • 网织红细胞 • 生后3天内：0.04-0.06 • 一周：0.005-0.15 • 一月：0.02-0.08 • 5月：同成人。

  8. 血红蛋白的种类 • 出生时HbF ：75%。 • 4月HbF ：20%。 • 1岁HbF ：5%。 • 2岁HbF ：2%。 • 白细胞计数 • 生后时：WBC 15000-20000/l. • 婴儿期： 10000/l. • 8岁以后：同成人.

  9. 白细胞分类计数 • 初生时：中性为主。 • 第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。 • 第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平。 • 血小板 • 同成人，15-30万/ l.

  10. 儿童白细胞分类计数变化情况 0.7 淋巴细胞 0.6 中性细胞 0.5 0.4 0.3 4-6 天 4-6 岁

  11. 二、小儿贫血总论

  12. (一)、贫血的定义 • 指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。 • WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。

  13. (二)、贫血的诊断标准 • WHO (1972年)（海平面） • 6月-6 岁： <110g/L。 • 6岁-14岁： <120g/L。 • 新生儿： <145g/L。 （全国新生儿会议，1982年）

  14. (三)、贫血的程度 • 轻度：Hb 90-120g/L，RBC 3-41012/L • 中度： Hb 60-90g/L，RBC 2-31012/L • 重度： Hb 30-60g/L，RBC 1-21012/L • 极重度： Hb <30g/L，RBC < 11012/L

  15. (四)、贫血的分类 • 形态学分类(morphological classification)： • 正细胞正色素性贫血（MCV=80-96；MCHC=33-35） (Normocytic Normochromic Anemia) • 小细胞低色素性贫血（MCV<80；MCHC <33） (Microcytic Hypochromic Anemia) • 大细胞正色素性贫血（MCV>96；MCHC=33-35） (Macrocytic Normochromic Anemia)

  16. 2. 病理生理学分类 (Pathophysiological Classification)： • RBC生成减少(Decreased RBC Produciton) • 红细胞破坏过多或丢失。 (Increased RBC Loss or Destruction)

  17. (五)、贫血的临床表现 • 取决于导致贫血的原发病 • 取决于贫血的程度和发生速度 • 取决于机体的代偿程度

  18. (六)、贫血的诊断步骤 有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。 • 第一步：有无贫血？ Is the anemia indeed? • 第二步：程度如何？ How about the degree? • 第一步：原因何在？ What is the underlying cause?

  19. (七)、贫血的治疗原则 • 病因治疗(Etiological Treatment) • 补充铁、叶酸、VitB12等。 • 治疗原发病。 • 对症支持治疗(Symptomatic/Supportive Treatment) • 成分输血。 • 骨髓移植。

  20. 三、营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia

  21. 1. 定义和基本概念： • 铁缺乏症（ID）：人体总铁量的一种状态。 • 缺铁性贫血（IDA）： 缺铁 Hb生物合成 小细胞低色素性贫血（典型情况下）。 是儿童时期最常见的贫血之一。

  22. 一、铁代谢简介: • 总体铁量: • 成年男性:50mg/kg • 成年女性:35mg/kg • 新生儿:70mg/kg • 70Kg成年男性总体铁量:3.5g • 10Kg小儿总铁量：0.5g

  23. 体内铁循环 Hb的生物合成 骨髓幼红细胞 成熟RBCs（Hb铁） 铁转运RBC衰老 血浆（转铁蛋白铁） 巨噬细胞 铁的吸收Hb的降解铁的排泄

  24. 吸收和丢失 • 影响肠道铁吸收量的因素: • 食物含铁量。 • 肠道铁种类。 • 机体铁状况：缺铁或铁负荷增多。 • 食物种类及影响。 • 成年男性每日铁吸收量：1mg。 • 成年男性每日铁丢失量：1mg。

  25. 正常成年男性体铁分布（60Kg）

  26. IDA的发生 • IDA的发生:负铁平衡(Negative Iron Balance)。 • 负铁平衡的原因： • 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 • 摄入不足：肠道疾病、食物含铁少等。 • 需求增多：生长发育快等。 • 吸收障碍：胃肠疾病、吸收不良综合征等。 • 丢失过多：胃肠道出血等。

  27. IDA的诊断和鉴别诊断 • 积极搜寻缺铁的原因： • 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 • 喂养不当：单纯母乳喂养等。 • 生长发育快。 • 铁丢失过多：长期慢性失血等。 • 肠道铁吸收不良：肠道疾病等。

  28. 重视RBC的形态： • IDA时典型的RBC形态：小细胞低色素性贫血 (Microcytic Hypochromic Anemia)（MCV，MCHC  ）。

  29. 正常外周血RBC形态 RBCs: central pallor about 1/3 the size of the RBC; minimal size and shape variations.

  30. IDA:RBC呈小细胞低色素 RBCs：体积减小，中央淡染区扩大

  31. 铁代谢指标的检测： • 血清铁（SI）；总铁结合力（TIBC）；转铁蛋白饱和度（TS）；血清铁蛋白（Ferritin）；RBC游离原卟啉（FEP）；骨髓可染色铁(BM Stainable Iron)等指标。

  32. ID的发展和演进 Normal ID IDE IDA

  33. 铁缺乏症不同阶段的铁代谢指标

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