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L’emangiosarcoma

L’emangiosarcoma. Giorgio Romanelli DMV, Dipl. ECVS. Emangiosarcoma. Neoplasia derivante dalle cellule endoteliali Situato nel gruppo dei tumori derivati dal midollo osseo

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L’emangiosarcoma

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Presentation Transcript

  1. L’emangiosarcoma Giorgio Romanelli DMV, Dipl. ECVS

  2. Emangiosarcoma • Neoplasia derivante dalle cellule endoteliali • Situato nel gruppo dei tumori derivati dal midollo osseo • Le cellule endoteliali prendono origine dalle cellule stromali del midollo che si differenziano lungo la linea emangioblastica

  3. Emangiosarcoma • Gli emangioblasti sono cellule pluripotenziali che danno luogo agli angioblasti che a loro volta si differenziano in precursori delle cellule endoteliali (EPC) • Gli EPC hanno una elevata capacità proliferativa e sono responsabili della angiogenesi fisiologica e patologica

  4. Emangiosarcoma • Una piccola frazione degli EPC si trova fra le cellule differenziate dei vasi e come cellule libere nucleate nel sangue • Le cellule dell’emangiosarcoma sono emangioblasti incompletamente differenziati ed esprimono markers che le differenziano dalle altre cellule di derivazione midollare

  5. Emangiosarcoma • Le cellule di emangiosarcoma possono essere evidenziate nel sangue circolante mediante citometria a flusso multiparametro Innovation in the diagnosis of canine hemangiosarcoma Lamerato-Kozichi, Helm, Helfand et al. Newsletter of VCS vol 29, n 1

  6. Milza Cute e sottocute Cuore destro Osso Retroperitoneo Occhio Pene Mucosa orale Uretra Rene Emangiosarcoma Neoplasia che può colpire ogni sito anatomico

  7. Emangiosarcoma • Predisposizione razziale in Pastore Tedesco, Golden e Labrador Retriever • Razze a pelo chiaro per la forma cutanea • Leggera predominanza maschile • Fra 8 e 13 anni, anche se ci sono casi a 3 anni di età

  8. Emangiosarcoma • Metastatizzazione precoce per via ematogena o per impianto addominale • Fegato, mesentere, linfonodi, polmone e SNC • Meno comunemente rene, muscolo, surrenali e cute

  9. Emangiosarcoma splenico • Sito primario più comune • Pastore Tedesco, Setter, Retrievers • 2/3 delle neoplasie spleniche • Considerato metastatico nel 100% dei casi!

  10. Presentazione clinica • Letargia e abbattimento • Ascite • Vomito e diarrea • DIC

  11. Presentazione clinica • Accidentale in caso di celiotomia per altri motivi od in caso di ecografia • Emoperitoneo acuto • Sincope • Possibiltà di CVP e di tachicardia ventricolare causate da pacemakers ectopici • Microtrombosi miocardica • Matastatizzazione miocardica • Ischemia miocardica

  12. Diagnosi • Emocromocitometrico • Rx addominale e toracica • Ecografia • TAC addominale • ECG

  13. Emocromocitometrico • Anemia • Anomalie morfologiche degli eritrociti • Eritrociti nucleati • Policromasia • Poichilocitosi • Anisocitosi • Schistocitosi

  14. Emocromocitometrico • Alterazioni risultanti da: • Perdita di ferro • Alterazione epatica delle lipoproteine • Malattia microangiopatica / DIC • Passaggio ematico attraverso vasi anomali, risultante in perdita di ATP con conseguente fragilità capillare • Neutrofilia • Necrosi e rottura tumorale • Stress

  15. Piastrinopenia • Secondaria a coagulopatia da consumo associata a neoplasia • Parte della sindrome di Kasabach-Merritt • Descritta nell’uomo in caso di neoplasie vascolari • Neoplasia vascolare • Trombocitopenia • Anemia • Prolungamento di PT, PTT e FDP • Simile a DIC ma responsiva ai corticosteroidi

  16. Rx addominale e toracica • Neoformazione addominale di dimensioni variabili, posizionata nei quadrati craniali e centrali • Impossibile evidenziare una eventuale metastatizzazione epatica • Lesioni polmonari solitamente miliari interstiziali o francamente nodulari

  17. Ecografia • Estremamente importante nella diagnosi e nel follow-up • Può essere difficile distinguere fra emangiosarcoma, emangioma, ematoma ed iperplasia nodulare • Ago aspirazione? • Biopsia con Tru-Cut

  18. Ecografia • Esaminare la milza • Esaminare il fegato • Esaminare sempre anche il cuore destro • Il 25% dei tumori splenici è concomitante ad una neoplasia cardiaca

  19. Trattamento • Splenectomia • Accurata ispezione di tutta la cavità addominale e biopsia di linfonodi portali, splenici e gastrici • Biopsia epatica random con Tru-Cut • Biopsia di ogni nodulo o neoformazione presente in cavità

  20. 1 2 3 Neoplasia non rotta confinata alla milza Milza rotta con o senza metastasi Neoplasia metastatica Stadiazione

  21. Prognosi • Infausta • 2 cani su 32 vivi ad un anno • Sopravvivenza media 83 gg. (14-470)

  22. Modificatori della risposta biologica • Doxorubicina e ciclofosfamide + muramiltripeptidefosfatidietanolamina incapsulata in lisosomi (L-MTP-PE) • L-MTP-PE attiva i macrofagi aumentando la loro attività tumoricida • Sopravvivenza media 273 giorni

  23. Chemioterapia • VAC • Sopravvivenza media 164 giorni • AC • Sopravvivenza media 179 giorni • Doxorubicina • Sopravvivenza media 67 – 267 giorni

  24. Chemio ed immunoterapia • Ruolo di un inibitore dell’angiogenesi • Minociclina • Talidomide • Cimetidina • L’aggiunta di minociclina ad un protocollo standard AC non ha migliorato la sopravvivenza Treatment of canine hemangiosarcoma with conventional therapy and an antiangiogenic agent Soremno K, Duda L, Barber L et al. Poceedings Meeting VCS 1996, pag. 36

  25. Emangiosarcoma cutaneo • Cutaneo • Pelle sottile e chiara. Ben isolato ed a comportamento benigno • Prognosi ottima • Infiltrativo (sottocutaneo) • Invasivo con alto potenziale metastatico • Prognosi pessima

  26. Emangiosarcoma cutaneo • 3 stadi • 1 = tumore primario confinato al derma • 2 = tumore primario sottocutaneo con/senza coinvolgimento cutaneo e senza coinvolgimento del muscolo sottostante • 3 = qualsiasi tumore con coinvolgimento del muscolo sottostante

  27. Emangiosarcoma cutaneo • Stadio 1 • Sopravvivenza media 780 giorni • Stadio 2 • Sopravvivenza media 172 giorni • Stadio 3 • Sopravvivenza media 307 giorni Cutaneous hemangiosarcoma in 25 dogs: a retrospective study Ward H, Fow L, Calderwood-Mays M et al. JVIM 8, 5, 345-348

  28. Emangiosarcoma cardiaco • Terzo sito più comune dopo milza e cute • Tumore cardiaco più comune • Atrio destro ed orecchietta • Rottura dell’atrio con versamento pericardico e tamponamento cardiaco • Nel 25% dei casi neoplasia splenica concomitante

  29. Trattamento • Appendicectomia o atriectomia parziale • Chemioterapia • Sopravvivenza media 164 gg • Chirurgia e chemioterapia • Sopravvivenza media 46 giorni • Solo chirurgia Survival times in dogs with right atrial hemangiosarcoma treated by means of surgical resection with or without adjuvant chemotherapy Weisse C, Soares N, Beal M et al. JAVMA 226, 4, Feb 15, 2005

  30. Emangiosarcoma osseo • < 5% delle neoplasie ossee primarie • Invariabilmente fatale • Sopravvivenza ad 1 anno < 10% • Aspetto vario ma generalmente litico a partenza endostale • Fratture patologiche comuni

  31. Emangiosarcoma: altri siti • Rene • 3a palpebra • Cavo orale • Pene • Parete toracica • Spazio retroperitoneale

  32. Sarcomi retroperitoneali • Pochissimi casi riportati • 9 emangiosarcomi su 14 casi • Trattamento chirurgico e chemioterapico • Metastasi in 10 soggetti

  33. Sarcomi retroperitoneali • 13 pazienti morti per cause legate alla neoplasia • Sopravvivenza media 37.5 giorni Retroperitoneal sarcomas in dogs: 14 cases Liptak J, Dernell W, Ehrhart EJ et al. JAVMA, 224, 9, May 1, 2004, 471

  34. Follow-up • Controlli radiografici toracici • Ecografia addominale • Second look?

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