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autoimmune disease. 第一节、概述 基本概念 自身免疫病分类与特征 第二节、自身免疫病的发病机制 第三节、自身免疫病组织损伤机制 第四节、自身免疫病举例. 生理性自身免疫现象; 自身免疫病的发生是由于异常的自身免疫反应,是病理性的自身免疫; 自身抗体 自身反应性 T 细胞. 一、基 本 概 念. 自身免疫 ( autoimmunity ) 是指机体针对自身抗原产生的免疫应答。 自身免疫病 ( autoimmune disease , AID ) 由于自身免疫引起自身组织损伤并表现出临床症状的疾病。. 二、自身免疫病的分类与特征

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Presentation Transcript
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第一节、概述

  • 基本概念
  • 自身免疫病分类与特征

第二节、自身免疫病的发病机制

第三节、自身免疫病组织损伤机制

第四节、自身免疫病举例

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生理性自身免疫现象;

  • 自身免疫病的发生是由于异常的自身免疫反应,是病理性的自身免疫;
  • 自身抗体
  • 自身反应性T细胞
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一、基 本 概 念

  • 自身免疫(autoimmunity)
  • 是指机体针对自身抗原产生的免疫应答。
  • 自身免疫病(autoimmune disease,AID)
  • 由于自身免疫引起自身组织损伤并表现出临床症状的疾病。
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二、自身免疫病的分类与特征

(一)自身免疫病的分类

1 按自身抗原分布范围分类:

器官特异性与非器官特异性

2 原发或继发性自身免疫病

3 按病程分类

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3 按病程分类
  • 急性局限性-特发性血小板减少性紫癜、急性全身性-EB
  • 慢性局限性-重症肌无力、慢性全身性-SLE
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(二)自身免疫病的共同特征

1、 多数自身免疫性疾病病因不明;

2、患者女性多见,发病率随年龄增高而增高,并有遗传倾向;

3、存在自身抗体和(或)自身反应性T细胞;

4 、疾病有重叠现象;

5、病程迁延,发作与缓解交替;

6、免疫抑制剂治疗有一定疗效

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器官特异性和非器官特异性自身免疫病的不同特点器官特异性和非器官特异性自身免疫病的不同特点

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免疫细胞前体

胸腺

骨髓

中枢耐受

自身反应性淋巴细胞凋亡

(阴性选择)

外周耐受

环境因素

耐受破坏/异常

遗传因素

自身免疫性疾病

自身耐受的形成和自身免疫病

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(一)、自身抗原出现

1、隐蔽的自身抗原

体内某些自身抗原成分(如甲状腺球蛋白、眼的晶体和葡萄膜、脑脊髓、肾上腺和精子等)被称为隐蔽抗原(sequestered antigen)。它们在胚胎期被某些解剖屏障隔绝(或尚未分化和发育),未与免疫系统接触,故针对这些抗原的特异性自身反应性克隆处于无应答状态。在外伤或感染等情况下,隐蔽抗原可被释放入血,从而激活相应淋巴细胞克隆,产生自身免疫和自身免疫病。

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3、共同抗原(分子模拟)

* A组溶血性链球菌胞壁抗原或胞浆膜抗原

与人体组织起交叉反应的A组链球菌抗原

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(二)免疫应答和免疫调节异常(免疫系统异常)(二)免疫应答和免疫调节异常(免疫系统异常)
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免疫系统的异常改变

1、中枢耐受机制障碍

* 中枢耐受:克隆选择学说

* 胸腺功能障碍

→阴性选择障碍

→自身反应性T细胞存活

→自身免疫病

* 举例:重症肌无力、SLE、RA、桥本氏甲状腺炎等。

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1957年Burnet的克隆丢失学说(clonal deletion theory)

胚胎期免疫系统接触特定抗原后,针对该抗原的特异性细胞克隆即被清除或被“禁闭”,机体将该抗原视为自身成份,出生后将不对此抗原产生应答。

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2、外周耐受机制障碍

⑴ 多克隆刺激剂的旁路激活

* 超抗原→自身反应性T细胞活化

* TI抗原→自身反应性B细胞活化

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(A)正常

(B)交叉反应

旁路激活

(C)加入药物

抗原性质改变

 旁路激活

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⑵ 协同刺激分子表达异常

B7分子异常表达

→提供活化信号2

→自身反应性淋巴细胞激活

→自身免疫病

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⑶ Th1和Th2细胞功能失衡

* Th1功能亢进→某些器官特异型自身免疫病(IDDM、MS)

* Th2功能亢进→某些器官非特异型自身免疫病(SLE)

⑷ MHC-II类分子异常表达

→提呈自身抗原

→自身反应性淋巴细胞激活

→自身免疫病

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⑸ Fas/FasL表达异常 (遗传缺陷)

* 表达过少

→AICD (激活诱导的细胞凋亡)机制障碍

→自身反应性T细胞清除障碍

→自身免疫病

* 表达过多(胰岛细胞)

→CTL通过Fas/FasL途径杀伤靶细胞(如胰岛β细胞)

→自身免疫病

* 举例:IDDM、多发性硬化、桥本氏甲状腺炎等。

ctl fasl

FasL

病毒感染的靶细胞

CTL表达FasL诱导靶细胞凋亡

活化的CTL表达FasL AAAAAA

Fas-FasL相互作用诱导靶细胞凋亡

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6、个体因素

⑴ 遗传因素-家族倾向、MHC关联

⑵ 年龄和性别(性激素)-RA 4:1,SLE10:1

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第三节 自身免疫病组织损伤机制
  • 自身免疫病组织损伤大多由II、III、IV型超敏反应所致:
  • 1 自身抗体的作用;II
  • 2 免疫复合物的作用;
  • 3 T细胞的作用;
  • 4 巨噬细胞、NK细胞的作用
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自身免疫病患者检出的主要自身抗体

  • 抗核抗体(ANA)
  • 抗变性IgG、抗体

(类风湿因子,RF)

  • 抗磷脂抗体(APL抗体)
  • 抗中性粒细胞胞浆抗体

(ANAC)

自身免疫病患者可针对自身组织抗原细胞核、胞浆内容物、细胞器甚至体内的抗体物质产生自身抗体,通过对这些自身抗体的检测可为自身免疫病的诊断、病情及疗效的评价提供帮助。

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第四节、临床常见的自身 免疫病举例

(一)系统性红斑狼疮

(二)重症肌无力

(三)Graves 病

(四)多发性硬化

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SLE 患者

SLE 患者

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自身免疫病治疗原则
  • 常规治疗
  • 选择性或特异性免疫抑制的实验治疗
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常规治疗
  • 对症治疗-抗炎疗法、替代疗法、胸腺切除和血浆置换
  • 非特异性免疫抑制治疗-抑制细胞代谢、免疫抑制剂
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选择性或特异性免疫抑制的实验治疗
  • T细胞疫苗
  • 阻断TCR与自身抗原肽-MHC分子特异性结合的多肽
  • 单克隆抗体治疗
  • 阻断共刺激信号
  • 细胞因子治疗
  • 口服自身抗原诱导耐受
  • 同种异体造血干细胞移植
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