slide1
Download
Skip this Video
Download Presentation
P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 22

P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH - PowerPoint PPT Presentation


  • 140 Views
  • Uploaded on

P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH. dr n. med. Krzysztof Książek. Definicja niedokrwistości.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'P ATOFIZJOLOGIA N IEDOKRWISTOŚCI I S KAZ K RWOTOCZNYCH' - orde


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
definicja niedokrwisto ci
Definicja niedokrwistości

Jest to stan (nie choroba) charakteryzujący się obniżeniem stężenia hemoglobiny, liczby krwinek czerwonych i hematokrytu poniżej wartości prawidłowych dla płci i wieku osoby badanej.

Konsekwencją niedokrwistości jest niedotlenienie tkanek, czyli hipoksja.

mechanizmy wyr wnawcze hipoksji
Mechanizmy wyrównawcze hipoksji
  • CENTRALNE
  • przyspieszenie akcji serca
  • przyspieszenie czynności oddechowej
  • OBWODOWE
  • wzrost produkcji erytropoetyny (stymulacja erytropoezy w szpiku)
  • centralizacja krążenia (obniżenie ukrwienia skóry, mięśni, nerek)
  • wzrost lepkości krwi
  • obniżenie oporu naczyń
  • TKANKOWE I KOMÓRKOWE
  • nasilenie przemian beztlenowych (ryzyko zakwaszenia ustroju)
  • zwiększenie zasobów mioglobiny w mięśniach
  • zwiększenie syntezy 2-3-difosfoglicerynianu (2-3-DPG)
g wne objawy niedokrwisto ci
Główne objawy niedokrwistości
  • SERCOWO-NACZYNIOWE(wspólne dla wszystkich typów anemii)
  • bladość powłok skórnych
  • kołatanie serca (tachykardia=częstoskurcz)
  • bóle wieńcowe
  • osłabienie
  • duszność, omdlenia
  • TROFICZNE(charakterystyczne dla anemii syderopenicznych)
  • sucha, łuszcząca się skóra
  • łamliwe włosy i paznokcie, łyżeczkowate paznokcie
  • przedwczesne siwienie i wypadanie włosów
  • zapalenia błony śluzowej jamy ustnej
  • NEUROLOGICZNE(charakterystyczne dla anemii megaloblastycznych)
  • zaburzenia czucia powierzchniowego i głębokiego (na skutek demielinizacji wlókien nerwowych)
  • zaburzenia równowagi (dodatni objaw Romberga)
  • GASTRYCZNE(charakterystyczne dla anemii megaloblastycznych)
  • niedokwaśność soku żołądkowego
  • zanik nabłonka wydzielniczego żoładka
podzia przyczynowy niedokrwisto ci
Podział przyczynowy niedokrwistości
  • ZABURZENIE TWORZENIA KRWINEK W SZPIKU
  • niewydolność szpiku
  • aplazja
  • nacieczenie komórkami nowotworowymi
  • zwłóknienie
  • zaburzenie syntezy DNA
  • niedobór witaminy B12
  • niedobór kwasu foliowego
  • zaburzenie syntezy hemoglobiny
  • niedobór żelaza
  • nieprawidłowe wykorzystanie żelaza

SKRÓCONY CZAS ŻYCIA KRWINEK

  • anomalie wewnątrzkrwinkowe
  • anomalie pozakrwinkowe
podzia morfologiczny niedokrwisto ci
Podział morfologiczny niedokrwistości
  • Istotą tego podziału jest ocena wielkości MCV (średniej objętości krwinki czerwonej) lub średnicy krwinek (norma około 7 m).
  • Normocytarne
  • pokrwotoczna
  • aplastyczna
  • hemolityczna (wtórnie jest makrocytarna!!!)

Mikrocytarne

  • syderopeniczna (z niedoboru żelaza)

Makrocytarne

  • z niedoboru kwasu foliowego i witaminy B12
niedokrwisto aplastyczna
Niedokrwistość aplastyczna
  • Istotą niedokrwistości aplastycznej jest upośledzenie różnicowania się komórki macierzystej szpiku w kierunku komórek układu czerwonokrwinkowego.
  • PRZYCZYNY
  • aplazja wrodzona (zespół Fanconiego)
  • działanie leków,
  • mechanizm zależny od dawki
  • mechanizm idiosynkratyczny (nadwrażliwość)
  • promieniowania jonizującego, związków chemicznych (rozpuszczalniki organiczne)
  • choroby autoimmunologiczne (np. grasiczak)
  • choroby infekcyjne (WZW, salmonelloza)
  • aplazja samoistna (np. mutacja komórki macierzystej, niedobór czynników humoralnych pobudzających erytropoezę)
elazo
Żelazo
  • wchłanianie: dwunastnica, jelito czcze i żołądek
  • pokarmy
  • zwierzęce – żelazo dobrze przyswajalne (hemowe=Fe2+)
  • roślinne – żelazo słabo przyswajalne (niehemowe=Fe3+)
  • białko transportujące – transferyna

Jego stężenie rośnie w niedoborze żelaza.

  • białko magazynujące – ferrytyna

Jej stężenie obniża się w niedoborze żelaza.

W stanach związanych z upośledzoną dystrybucją żelaza (infekcje, choroby nowotworowe), zmiany stężeń transferyny i ferrytyny są odwrotne do tych, spotykanych w rzeczywistym niedoborze żelaza.

przyczyny niedoboru elaza
Przyczyny niedoboru żelaza
  • KRWOTOKI
  • ostre i przewlekłe
  • nadmierne krwawienia miesięczne
  • pęknięcie wrzodu żołądka lub dwunastnicy
  • pęknięcie żylaka przełyku lub odbytu
  • krwawienia utajone
  • CHOROBY PRZEWODU POKARMOEGO
  • zespoły złego wchłaniania
  • usunięcie części jelit lub żołądka
  • zmiany pH żołądka
  • ZWIĘKSZONE ZAPOTRZEBOWANIE NA ŻELAZO
  • okres ciąży i karmienia
  • okres dojrzewania
  • ZŁE WARUNKI ŻYCIA
  • bieda
  • dieta jarska
niedokrwisto ci megaloblastyczne
Niedokrwistości megaloblastyczne

Istotą niedokrwistości megaloblastycznych jest upośledzenie syntezy DNA, czego skutkiem jest dysproporcja w rozwoju jądra komórkowego i cytoplazmy. Jądro komórkowe dojrzewa znacznie wolniej niż cytoplazma, w wyniku czego powstają tzw. komórki olbrzymie (megaloblasty).

witamina b12
Witamina B12
  • występuje wyłącznie w pokarmach zwierzęcych
  • wchłanianie w jelicie krętym dzięki aktywności czynnika wewnętrznego Castle`a
  • wpływa na syntezę DNA oraz osłonki mielinowej nerwów
  • magazynowana w wątrobie i mięśniach
  • zapasy ustrojowe wystarczają na 3 lata
  • PRZYCZYNY NIEDOBORU
  • brak czynnika Castle`a
  • wrodzony
  • spododowany obecnością przeciwciał przeciw komórkom okładzinowym (niedokrwistość złośliwa Addisona-Biermera)
  • choroby jelita cienkiego (uchyłkowatość jelit, zespół ślepej pętli)
  • obecność bruzdogłowca szerokiego
  • niedobór białka nośnikowego (transkobalaminy)
  • leki (PAS, neomycyna, kolchicyna)
  • karmienie dzieci mlekiem kozim
kwas foliowy
Kwas foliowy
  • obecny w pokarmach roślinnych oraz wytwarzany przez florę jelitową
  • wchłaniany w dwunastnicy
  • magazynowany w wątrobie i skórze
  • zapasy ustrojowe wystarczają na 3 miesiące
  • działanie podobne do witaminy B12
  • PRZYCZYNY NIEDOBORU
  • nadmierne gotowanie potraw
  • choroby skóry (łuszczyca)
  • nadmierne zapotrzebowanie (ciąża)
  • leki antagoniści kwasu foliowego (metotreksat)
  • leki przyspieszające metabolizm folianów (przeciwpadaczkowe)
niedokrwisto ci hemolityczne
Niedokrwistości hemolityczne

O niedokrwistości hemolitycznej mówimy wówczas, gdy czas życia krwinek czerwonych jest krótszy niż 15 dni.

przyczyny hemolizy krwinek
Przyczyny hemolizy krwinek
  • WRODZONE (wewnątrzkrwinkowe)
  • enzymopatie (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej) – niszczenie krwinek na skutek stresu oksydacyjnego
  • wrodzona sferocytoza
  • hemoglobinopatie i talasemie
  • nocna napadowa hemoglobinuria – niszczenie krwinek w nocy, na skutek wzrostu wrażliwości błony komórkowej na dopełniacz
  • NABYTE (pozakrwinkowe)
  • mechaniczne
  • hemoliza marszowa
  • hemoliza sercowopochodna (sztuczne zastawki)
  • hemoliza mikroangiopatyczna (miażdżyca)
  • choroby autoimmunologiczne
  • infekcje (malaria)
  • oparzenia
hemostaza
Hemostaza
  • Hemostaza to zdolność utrzymywania krwi w postaci płynnej w łożysku naczyniowym oraz zapobieganie jej wynaczynieniu i wewnątrznaczyniowemu wykrzepianiu.
  • Czynniki regulujące hemostazę:
  • naczynia
  • zdolność obkurczania
  • struktura ściany
  • czynniki produkowane przez śródbłonek (np. czynnik von Willebranda, endotelina-1, NO)
  • płytki
  • czynniki płytkowe
  • adhezja i agregacja
  • osocze
  • układ wewnątrzpochodny
  • układ zewnątrzpochodny
skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne
  • Skazami krwotocznymi określa się zaburzenia krzepnięcia krwi, objawiające się nadmiernym lub przedłużonym krwawieniem po doznanym urazie albo samoistnym krwawieniem z błon śluzowych do tkanki podskórnej, przestrzeni stawowych i jam ciała.
  • PODZIAŁ:
  • skazy naczyniowe
  • skazy osoczowe
  • skazy płytkowe
skazy naczyniowe
Skazy naczyniowe
  • Przyczyną skaz naczyniowych są wrodzone lub nabyte, strukturalno - czynnościowe nieprawidłowości naczyń, które z powodu ułatwionej przepuszczalności, zwiększonej łamliwości oraz zaburzeń kurczliwości, prowadzą do krwawień lub zakrzepów.
  • SKAZY NACZYNIOWE WRODZONE:
  • zespół Marfana (wrodzony brak syntezy kolagenu) – ryzyko tętniaków aorty
  • zespół Rendu-Oslera
  • SKAZY NACZYNIOWE NABYTE:
  • zespół Schönleina – Henocha
  • szkorbut (niedobór witaminy C biorącej udział w syntezie kolagenu)
skazy osoczowe
Skazy osoczowe
  • SKAZY OSOCZOWE WRODZONE
  • hemofilia typu A
  • hemofilia typu B
  • hemofilia typu C
  • choroba von Willebranda
  • SKAZY OSOCZOWE NABYTE
  • niedobór osoczowych czynników krzepnięcia
  • choroby wątroby
  • niedobór witaminy K
  • leki antagoniści witaminy K (dikumarol)
  • zespół wykrzepiania wewnątrzkomórkowego (DIC)
hemofilia typu a
Hemofilia typu A
  • Przyczyną jest niedobór lub nieprawidłowe działanie podjednostki prokoagulacyjnej czynnika VIII (podjednostki VIII:C).
  • POSTAĆ CIEŻKA (0-1% prawidłowego czynnika VIII)
  • wylewy samoistne
  • krwiaki podskórne

POSTAĆ UMIARKOWANA (2-5% prawidłowego czynnika VIII)

  • krwawienia po urazach
  • rzadko wylewy samoistne

POSTAĆ ŁAGODNA (6-25% prawidłowego czynnika VIII)

  • nadmierne krwawienia po zabiegach lub ekstrakcji zęba
choroba von willebranda
Choroba von Willebranda

Przyczyną jest niedobór czynnika vW, którego zadaniem jest transport i ochrona czynnika VIII:C. Jest to najczęstsza osoczowa skaza wrodzona.

Objawami przypomina hemofilię typu A, przy czym do rzadkości należą wylewy dostawowe (tzw. artropatia hemofilowa).

zesp r dnaczyniowego wykrzepiania dic
Zespół śródnaczyniowego wykrzepiania (DIC)
  • Rozsiane uszkodzenie śródbłonka naczyń
  • posocznice
  • rozległe oparzenia
  • Wtargnięcie do krwioobiegu tromboplastyny tkankowej
  • zabiegi chirurgiczne
  • wypadki komunikacyjne
  • przedwczesne odklejenie łożyska
  • obumarcie wewnątrzmaciczne płodu
  • Wtargnięcie do krwioobiegu substancji tromboplastycznych z erytrocytów i płytek.
  • choroby autoimmunologiczne
  • Działanie enzymów proteolitycznych
  • jady
  • ostre zapalenie trzustki
skazy p ytkowe
Skazy płytkowe
  • TROMBOCYTOPENIE (małopłytkowości) – zaburzenia liczby płytek.
  • małopłytkowość samoistna – przyczyny identyczne jak niedokrwistości aplastycznej
  • zaburzenie czynności megakariocytów
  • wyparcie megakariocytów przez komórki nowotworowe
  • TROMBOCYTOPATIE – zaburzenia czynności płytek
  • trombastenia Glanzmanna (brak wiązania fibrynogenu i jonów Ca z błona płytek krwi)
ad