心肌病

心肌病 广州医学院第二临床学院内科

心肌病 • 定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病

心肌病的分类 原发性心肌病扩张型心肌病（DCM）肥厚性心肌病（HCM）限制性心肌病（RCM）致心律失常型右室心肌病（ARVD／C）未分类心肌病特异性心肌病

扩张型心肌病 • DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大，心肌收缩期功能障碍，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常和栓塞，病死率较高，年死亡率25～45％，猝死发生率30％。男多于女（2.5／1）。平均发病年龄约40岁。 • 年发病率5～10／10万人

病因尚不完全清楚，与下述因素有关 • 病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病 • 围生期 • 酒精中毒 • 抗肿瘤性药物 • 代谢异常

病理 • 肉眼观：心室扩张常2倍于常人，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 • 镜下观：非特异性心肌细胞肥大，变性，及程度不同的纤维化。 • 病理生理：普遍性心肌收缩功能↓→心排血量↓→心室舒张未期压↑→心脏扩大→充血性心力衰竭（一侧或全心衰） • 心肌病变累及起搏及传导系统，产生各种心律失常

临床表现 • 起病缓慢，以30至50岁多见，多因心衰明显就诊才被诊断。 • 部分患者可发生栓塞18％或猝死30％ • 心脏扩大 • 第三或第四心音奔马律 • 心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性关闭不全） • 常合并各种类型心律失常

实验室和其它检查 • 一、胸部X线检查心影明显增大，肺淤血征 • 二、心电图 ①有各种心律失常如房颤、传导阻滞（房室间或束支）、早搏等；②ST-T改变，R波减低；③少数见病理性Q波 • 三、心音图与体征的杂音相同 • 四、超声心动图 ①心脏四腔扩大并以左侧明显；②室间隔及左室后壁运动减弱；③二尖瓣口开放小，④二、三尖瓣反流。⑤二尖瓣本身无变化，此与风心病鉴别 • 五、心导管检查和心血管造影

实验室和其它检查（续） • ①左心室舒张末压↑、左心房压↑、肺毛细管楔压↑、心搏量↓、心脏指数↓ • ②心室造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下 • ③冠状动脉造影正常（与冠心病鉴别点） • 六、心内膜心肌活检，有助排除心肌炎 • 七、心脏放射性核素检查

诊断与鉴别诊断 诊断： • 心脏扩大、心律失常、充血性心力衰竭、 • 超声示心腔扩大及心脏弥漫性搏动减弱 • 除外各种器质性心脏病及继发性心肌病

鉴别诊断

治疗和预后 • 预后：死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常症状出现后5年的存活率40％，10年存活率约22％ • 治疗：针对心衰和各种心律失常 • 限制体力劳动、低盐饮食、洋地黄治疗、利尿剂 • 治疗进展： β受体阻滞剂钙通道阻滞剂血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂 DDD型或三腔起搏器心脏移植

β受体阻滞剂应用 • ⒈心衰时肾上腺素能神经过度兴奋，令β受体密度下调， β受体阻滞剂使此受体密度上调，恢复心肌正性肌力效应，改善心肌收缩功能。 • ⒉适当病例和时机 • ⒊小剂量开始！

肥厚型心肌病 • HCM是以心肌非对称性肥厚、心腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 • 根据左心室流出道有无梗阻分为： • 梗阻肥厚型 • 非梗阻肥厚型 • 本病常为青年猝死的原因，后期可出现心衰

病因 • 常有明显家族史（1／3），目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素 • 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动可为本病发病的促进因子

病理 • 其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚90％）。亦有心肌均匀肥厚5％（或）心尖部肥厚5％的类型 • 组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱

临床表现 一、症状： • 部分患者可无自觉症状 • 但大多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 • 有梗阻者可在起立或运动时出现眩晕、甚至神志丧失二、体征： • 心脏轻度增大，有第四心音 • 胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常听到收缩期杂音 • 使用β受体阻滞剂；取下蹲位使杂音减轻（减少心肌收缩力，周围阻力↑→射血速度↓→减轻梗阻） • 含硝酸甘油片；体力活动使杂音加强（周围阻力↓→心室容量↓、射血速度↑→加重梗阻）

实验室和其它检查 • 一、胸部X线检查心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大 • 二、心电图 ①最常见表现为左心室肥大，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波；②深而窄的Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征，有时在V1可见R波增高，R／S＞1；③室内阻滞和期前收缩也常见 • 三、超声心动图对诊断有重要意义 • 显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。 • 梗阻者可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动

实验室和其它检查（续） • 四、心导管检查和心血管造影 • 五、心内膜心肌活检 • 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱，有助于诊断

诊断和鉴别诊断 • 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，但较年轻，冠心病依据不充分，又不能用其它心脏病来解释，应考虑本病可能 • 结合心电图、超声心动图（主要）、及心导管检查作出诊断 • 如有阳性家族史更有助于诊断 • 本病须与高血压性心脏病、冠心病、先心病、主动脉瓣狭窄鉴别

治疗和预后 • 预后：一般成人10年存活率为80％，小儿为50％。 • 成人死亡多为猝死，其原因多为室性心律失常，特别是室颤 • 治疗原则： • 驰缓肥厚的心肌 • 防止心动过速及维持正常的窦性心律 • 减轻左心室流出道梗阻 • 抗室性心律失常 • 方法：主张使用β受体阻滞剂；钙通道阻滞剂 • 避免使用增强心肌收缩力药物（洋地黄）和减轻心脏负荷药物

心肌炎 • 心肌炎指心肌本身的炎症病变。 • 有局灶性和弥漫性 • 分急性（3个月内） • 亚急性（3～6个月） • 慢性（6个月以上） • 分感染性和非感染性

病因 • 最主要是病毒性心肌炎，占心肌炎的半数，其它有细菌（白喉等）、真菌、和原虫等 • 另外，药物、毒物反应或中毒、放射线照射和某些全身性疾病所致心肌损害，可致心肌炎症改变 • 病毒作用于心肌的方式有： • ①病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管 • ②由免疫机制产生心肌损伤

病理 • 心肌细胞的融解，间质水肿，炎症细胞浸润。 • 心内膜心肌活检能直接提供心肌病变依据。

临床表现和诊断 • 约半数患者于发病前1～3周有病毒感染的前躯症状，即“感冒”样症状或消化道症状 • 心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams—Stokes综合征（心源性脑缺血综合征） • 体检可见与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或杂音 • 或有颈静脉怒张、肝大、肺部罗音等心力衰竭体征。重症者可出现心源性休克

临床表现和诊断（续） • 胸部X线检查可见心影增大或正常 • 心电图可见ST—T改变，R波降低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室性期前收缩 • 超声心动图可示左心室壁收缩幅度减低，可有左心室的增大 • 血液生化检查血清肌钙蛋白及CK一MB、血沉↑，C反应蛋白增多 • 发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈4倍增高 • 反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断

治疗 • 一般治疗安静卧床及补充营养 • 对症处理心衰、快速室性心律失常、完全性房室传导阻滞 • 激素使用指征一般不主张早期使用，有下述情况可慎用： • 房室传导阻滞 • 难治性心衰 • 重症患者

内科病案 • 男性，42岁，增城市石滩镇农民。 • 因咳嗽咳痰二周，气促伴双下肢浮肿三天入院。 • 患者于二周前受凉后“感冒”，继而咳嗽、咳黄白色痰，量不多。无畏寒发热、无咯血。近三天来出现气促，稍微活动加重，夜间不能平卧，伴心悸，双下肢浮肿，早上轻，下午浮肿加重。病后无咳粉红色泡沫痰。胃纳差，尿少。 • 体查：体温37℃、脉搏108次／分，间中有漏搏、呼吸30次／分、血压100／80mmHg。急性病容，半坐卧位，口唇无轻度发绀。气管居中，颈静脉怒张，心尖搏动位左第六肋间锁骨中线外3cm。无震颤。心率108次／分，闻及早搏6次／分。心尖区第一心音减弱，可闻及3／6级收缩期粗糙吹风样杂音，有舒张早期奔马律。无舒张期杂音。P2亢进。双下肺有中小水泡音。肝右肋下2cm。质软无压痛。肝颈回流征阳性。腹移动性浊音阴性。 • 实验室检查：血白细胞总数11×10／L，中性粒细胞80％ • 心电图示窦性心动过速，频发室性早搏 • X胸片示双肺纹理增粗增浓，边缘模糊，普大型心脏，心胸比率0.65 • 心脏超声示全心腔增大，左房40mm，左室60mm，搏幅减弱，EF0.24，二尖瓣、三尖瓣关闭不全 • 思考题：⒈本例诊断 • ⒉需做那些检查以确诊 • ⒊如何治疗 9

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