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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论. 2012-7-18. 病历摘要. 男性, 50 岁; 间断多关节疼痛 1 年,四肢麻木刺痛半年; 2012-7-4 入院。. 病例摘要. 2010 年,颞颌关节僵痛,伴有间断双耳部皮肤发红瘙痒; 2011 年,间断关节疼痛:双手 MCP J、 PIP J及双肘、双膝关节; 不伴有明显晨僵及肿胀; 双上臂、双小腿感觉麻木,不伴有肌痛、肌无力等不适; 有足跟痛、头皮痛; 心慌、气短;. 病情摘要. 既往史 :( - ); 个人史:吸烟 30 年,每日 20 支,饮酒 20 年,每日 1 斤,近 1 年戒烟戒酒;

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Presentation Transcript
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病历摘要
  • 男性,50岁;
  • 间断多关节疼痛1年,四肢麻木刺痛半年;
  • 2012-7-4入院。
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病例摘要
  • 2010年,颞颌关节僵痛,伴有间断双耳部皮肤发红瘙痒;
  • 2011年,间断关节疼痛:双手MCPJ、PIPJ及双肘、双膝关节;

不伴有明显晨僵及肿胀;

  • 双上臂、双小腿感觉麻木,不伴有肌痛、肌无力等不适;
  • 有足跟痛、头皮痛;
  • 心慌、气短;
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病情摘要
  • 既往史:(-);
  • 个人史:吸烟30年,每日20支,饮酒20年,每日1斤,近1年戒烟戒酒;
  • 家族史:(-);
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病历摘要
  • 查体:

耳根部面颊处皮肤呈暗红色,双上臂日晒处皮肤色深,双外踝皮肤增厚变硬;

浅表淋巴结未触及肿大;

心肺腹无阳性体征;

脊柱生理弯曲存在,双“4”字试验(+-),右浮髌试验(+-),余关节无肿胀畸形;

生理反射存在,病理征未引出,四肢肌力5级,双小腿以下轻度痛觉过敏。

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病历摘要
  • 2011-4-25于朔州市人民医院:血常规、肝功正常;
  • 2011-6-28于朔州市人民医院:空腹血糖6.74mmol/l;
  • 2012-7-4于山大一医院:肌电图:周围神经损害(感觉神经为主+运动神经)(双侧尺神经、双下肢感觉神经、双双腓总神经);
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辅助检查
  • 血常规、肾功、电解质正常;
  • ESR、CRP(-);
  • 血糖、糖化血红蛋白正常;
  • 血气分析:氧分压73.1mmHg;
  • 肝炎抗体:HBsAb、 HBeAb、 HBcAb(+);
  • HBV-PCR:低于检测值以下;
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辅助检查
  • HIV、梅毒:(-)
  • 凝血检查:正常
  • 肝功能:TBIL 24.6umol/L,IBIL 21.9umol/L
  • 肾功能:BUN、SCr正常

血脂:CHO 5.37mmol/L

TG 1.99 mmol/L

  • 心肌酶:正常
  • 甲功:甲状腺素(T4)5.16ug/dl
  • 癌胚抗原:8.4ng/ml
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辅助检查
  • RF 21.5IU/ml
  • RAS(-)
  • 抗ENAs (-)
  • HLA-B27(-)
  • 肌炎抗体谱 (-)
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辅助检查
  • OGTT试验:

GLUC:5.93mmol/l

OGTT30:11.12mmol/l

OGTT60: 11.81mmol/l

OGTT120:4.45mmol/l

OGTT180:3.94mmol/l

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辅助检查

血糖:

空腹:5.4mmol/L

早餐后2h:5.0mmol/L

午餐后2h:8.5mmol/L

晚餐前:7.1mmol/L

晚餐后2h:10.5mmol/L

临睡前:10.2mmol/L

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辅助检查
  • 心电图:正常
  • 腹部彩超:胆囊息肉
  • 胸部X线、骨盆X线:未见明显异常
  • 骶髂关节CT:双侧骶髂关节髂骨面前部轻度增生,考虑退行性改变
  • 关节彩超:右侧股骨远端关节面欠光滑
  • 颈椎正侧位片:颈椎退行性改变
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辅助检查
  • 双足侧位片:未见明显异常
  • 脑电图诊断:α波完全抑制,界限性脑电图。
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病例特点分析
  • 1.中年男性,病史1年余;
  • 2.间断关节疼痛,不伴有关节肿胀、晨僵;
  • 3.有过腰背部僵困不适,无翻身困难;
  • 4.四肢及头皮麻木刺痛明显;
  • 5.耳根部面颊处皮肤呈暗红色,双上臂日晒处皮肤色深,双外踝皮肤增厚变硬,双“4”试验(+),双膝关节以下皮肤痛觉过敏;
  • 6.血糖升高,肌电图:周围神经损害(感觉神经为主+运动神经);
  • 7.自述:颜面及双臂皮肤色泽异常,不伴有肌痛肌无力,下蹲半小时后双下肢麻木疼痛不适;
  • 8.自述:气短、胸闷,查血气、心电图无异常;
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诊断思路
  • 无肌病性皮肌炎?
  • 脊柱关节病?
  • 糖尿病?
  • 颈椎病?
  • 酒精性神经损害?
  • 抑郁症?
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皮肌炎?

目前临床上仍然采用1975年 Bohan/Peter的诊断标准

  • 1. 对称性近端肌无力表现:肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数

月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累

2. 肌肉活检异常:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱变性,核膜变

大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出

3. 血清肌酶升高:血清肌酶升高,如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH

4. 肌电图示肌源性损害:有三联征改变;插入性激惹和异常的高频放电

5. 典型的皮肤损害:

① 眶周皮疹:眼睑呈淡紫色,眶周水肿

② Gottron征

③ 膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹

  • 判定标准:确诊PM应符合1~4条中的任何3条标准;可疑PM符合1~4条中的任何2条标准。确诊DM应符合第5条加1~4条中的任何3条;拟诊DM应符合第5条及l~4条中的任何2条;可疑DM应符合第5条及14条中的任何1条标准
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2.脊柱关节病?

1984年修订的AS纽约标准:

①下腰背痛持续至少3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;

②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;

③胸廓扩展范嗣围小于同年龄和性别的正常值;

④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。

如患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。

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2.脊柱关节病?
  • ESSG诊断标准:
  • 炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下任何1项,
  • ①阳性家族史;
  • ②银屑病;
  • ③炎性肠病;
  • ④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;
  • ⑤双侧臀部交替疼痛;
  • ⑥肌腱端痛;
  • ⑦骶髂关节炎。
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3.糖尿病?

OGTT中2小时血浆葡萄糖(2hPG):

  • 2hPG<7.8mmol/L(140mg/dl)为正常;
  • ≥7.8~<11.1mmol/L(≥140~<200mg/dl)为IGT;
  • ≥11.1mmol/L(200mg/dl)为糖尿病。
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4.颈椎病?
  • (1)颈型:
  •   ①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉,并伴有相应的压痛点。
  •   ②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
  •   ③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
  • (2)神经根型:
  •   ①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛),且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
  •   ②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
  •   ③影象学所见与临床表现相符合。
  •   ④痛点封闭无显效(诊断明确者可不作此试验)。
  •   ⑤除外颈椎外病变(胸廓出口综合征、网球肘、腕管综合征、肘管综合征、肩周炎、肱二头肌腱鞘炎等) 所致以上肢疼痛为主的疾患。

。    

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颈椎病?
  • (3)脊髓型
  • (4)椎动脉型
  • (5)交感神经型
  • (6)其他型
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5.酒精性神经损害?

  中年以后特别是慢性中量饮酒的男性,主诉下肢麻木、疼痛:走路不稳等症状时可以考虑本症。

(1)饮酒史。(2)双下肢特别是肢端的感觉障碍。(3)接踵行走障碍。(4)跟腱反射消失或膝腱反射减弱。(5)无外眼肌麻痹和眼球震颤。(6)影像上呈现大脑额叶、颞叶前部、小脑上蚓部及小脑半球前上部萎缩、第三脑室扩大。

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6.抑郁症
  • 1.症状标准:以心境低落为主,并至少有下列4项: (1)兴趣丧失、无愉快感; (2)精力减退或疲乏感: (3)精神运动性迟滞或激越: (4)自我评价过低、自责,或有内疚感; (5)联想困难或自觉思考能力下降; (6)反复出现想死念头或有自杀、自伤行为; (7) 睡眠障碍,如失眠、早醒,或睡眠过多;(8)食欲降低或体重明显减轻: (9)性欲减退。2.严重标准:社会功能受损,给本人造成痛苦或不良后果。3.病程标准:符合症状标准和严重标准至少己持续2周。排除器质性精神障碍,精神活性物质和非成瘾物质所致抑郁。
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1.未分化脊柱关节病

2.2型糖尿病

周围神经病变

3.酒精性神经损害?

4.抑郁症?

目前诊断
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目前治疗
  • 白芍总苷 0.6g Tid
  • 洛索洛芬钠 60mg Tid
  • 复方倍他米松 5mg IM*1次
  • 氟哌啶醇美利曲辛片0.5mg Bid
  • 苦碟子 40ml Qd
  • 叶酸 10mg Tid
  • 阿卡波糖50mg Tid
  • 腺苷钴胺 1.5mg IM
  • 单唾神经节苷酯 20mg Qd
  • 维生素B1 0.1g Qd
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查房目的
  • 明确诊断
  • 指导治疗
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