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非惊厥性癫痫持续状态. 南京医科大学附属脑科医院 李作汉 臧暑雨. 非惊厥性癫痫持续状态（ non-convulive status epiepticus,NCSE ） 是指脑电图呈现持续的痫样放电，临床表现认知功能障碍、意识障碍及行为异常等非惊厥性发作，发作持续时间超过 30min 。. NCSE 分类及临床表现 Lee 根据起病年龄、脑电图改变及对治疗的反应，将 NCSE 分类为：. 1 、典型的失神性 SE 病人既往有失神发作，脑电图呈现较典型 3Hz 棘 - 慢波活动。临床表现从反应迟钝到昏睡的不同程度意识障碍，多见于 10 岁以下原有失神发作患儿。.
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非惊厥性癫痫持续状态 南京医科大学附属脑科医院 李作汉 臧暑雨
非惊厥性癫痫持续状态（non-convulive status epiepticus,NCSE） 是指脑电图呈现持续的痫样放电，临床表现认知功能障碍、意识障碍及行为异常等非惊厥性发作，发作持续时间超过30min。
NCSE分类及临床表现 Lee根据起病年龄、脑电图改变及对治疗的反应，将NCSE分类为：
1、典型的失神性SE 病人既往有失神发作，脑电图呈现较典型3Hz棘-慢波活动。临床表现从反应迟钝到昏睡的不同程度意识障碍，多见于10岁以下原有失神发作患儿。
2、非典型的失神性SE 成年病人中有发作性精神错乱，既往无失神发作史，多发生于有认知功能障碍并有两种以上原发性全身性发作的病人中，脑电图有较慢（<2.5Hz棘-慢波）或不典型棘-慢波或多棘-慢波放电。
3、癫痫性脑病中的失神性SE 4、源于颞叶或额叶的部分性癫痫持续状态所继发的全身性非惊厥性癫痫持续状态（复杂部分性SE）
近来Panayiotopoulous(2005)将失神性SE分为： 1、典型失神性SE 发生在已患失神发作的特发性全面性发作患者中。 2、非典型失神性SE 出现于症状性癫痫和癫痫性脑病的患者中。
3、新发或者状态相关的失神性SE，主要发生在既往没有发作史的成人中，常常是苯二氮卓或其它药物停药的结果。3、新发或者状态相关的失神性SE，主要发生在既往没有发作史的成人中，常常是苯二氮卓或其它药物停药的结果。
典型（特发性）失神性SE可再分为： （1）典型失神性SE仅伴有意识障碍 （2）肌阵挛失张力SE （3）肌阵挛失张神性SE （4）口周肌阵挛SE （5）眼睑肌阵挛SE
（一）失神性SE根据意识障碍程度不同将其分为四级（一）失神性SE根据意识障碍程度不同将其分为四级 （1）轻度模糊 表现为思考单调，表情迟缓，有时检查不出来，仅患者自己感觉到，通过智能检查才发现。
（2）显著模糊 表现为活动减少、缄默，仅在重复询问时才能进行有意或自动的活动。回答需经过较长潜伏期后才用单调的声音回答。时间、空间定向力差，可有幻觉和智能障碍包括理解、思维、记忆、注意、认识及应用等均受影响。有时伴有自动症如神游。
（3）嗜睡 表现不动、闭眼、眼球上翻，精神运动性反应少，当用强烈的刺激唤醒时，仅以手势或单音节语言回答。不能自己进食，常尿失禁，强令走路时病人摇晃不稳。
（4）昏睡 表现为类似经典癫痫性木僵状昏睡，所有精神活动停止，仅对强烈的刺激才有反应，不能进食，大小便失禁。
失神性SE一般发作持续时间数小时至数日，甚至几个月，50%病例发作时间在12小时以内，大多数逐渐自动结束，或经治疗后结束。有些病人以全身强直-阵挛发作终止。约有50%病人在发作时可见眼睑及上肢颤搐，或小的肌阵挛性跳动。失神性SE一般发作持续时间数小时至数日，甚至几个月，50%病例发作时间在12小时以内，大多数逐渐自动结束，或经治疗后结束。有些病人以全身强直-阵挛发作终止。约有50%病人在发作时可见眼睑及上肢颤搐，或小的肌阵挛性跳动。
（二）失神性SE脑电图变化有六种表现 （1）40%病例为双侧同步而对称的持续1-4Hz棘慢复合波，对感觉刺激没有反应，以额区显著； （2）29%病例表现爆发性棘慢波节律，有3Hz棘慢复合波和爆发性棘慢波。额区明显，2次爆发之间脑电图是正常的；
（3）10%病例无无节律的、重复的、持续的或间断的棘慢波；（3）10%病例无无节律的、重复的、持续的或间断的棘慢波； （4）16%病例为θ和δ的复合节律的基础上出现散在的或爆发的棘慢波； （5）2%病例为前部孤立或弥散的10-20Hz的棘波或慢波； （6）少数病例为一个很慢的复合节律，混以少数快波，同时有一散在的或节律性弥散性棘慢波。
（三）复杂部分性SE（又称精神运动性SE、颞叶SE、边缘性SE）（三）复杂部分性SE（又称精神运动性SE、颞叶SE、边缘性SE） 复杂部分性SE，根据ILAE新分类为边缘性SE（或称精神运动性SE）起源于边缘系统，由临床表现和脑电图确定的癫痫发作，这种发作至少持续30min以上，可持续数小时或数日，个别的可持续半年之久，病人对发作情况常不能记忆，发作后近事或远事记忆常损害，有的需要2个月才完全恢复。
临床表现包括行为紊乱和精神症状，如复杂的幻觉以及意识改变在内的多种形式，临床症状符合已知解剖部位的功能，并与局灶性放电的脑电图相吻合。常以幻觉（视、听）开始，随着放电扩散到颞边系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现精神症状和受累半球症状和体征的自动症。临床表现包括行为紊乱和精神症状，如复杂的幻觉以及意识改变在内的多种形式，临床症状符合已知解剖部位的功能，并与局灶性放电的脑电图相吻合。常以幻觉（视、听）开始，随着放电扩散到颞边系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现精神症状和受累半球症状和体征的自动症。
典型的边缘性SE初期表现被动或交替性躁动，有时有恐惧伴有幻觉重现，经验性幻觉和错觉的激惹行为，也可出现自动症。典型的边缘性SE初期表现被动或交替性躁动，有时有恐惧伴有幻觉重现，经验性幻觉和错觉的激惹行为，也可出现自动症。
（四）边缘性SE的脑电图 可见到局限于边缘系统且与部位有关的高频放电，也可伴有快速阵发或慢阵发的痫样放电，或为混合模式。
头皮脑电图上的痫样放电，主要表现为节律性θ波和δ波，有些病人出现弥漫性或短暂性的痫样放电，也可表现为持续性单侧颞区或颞顶区、颞枕区棘波或不规则的棘波，部分病人表现为间歇性双侧颞区节律性慢波，也可有持续性周期性棘波。头皮脑电图上的痫样放电，主要表现为节律性θ波和δ波，有些病人出现弥漫性或短暂性的痫样放电，也可表现为持续性单侧颞区或颞顶区、颞枕区棘波或不规则的棘波，部分病人表现为间歇性双侧颞区节律性慢波，也可有持续性周期性棘波。
病例介绍 病例1 女，77岁，因发作性昏睡2年，再发十余天于2011年3月22日收入中西医结合科。 患者2年前无明显诱因突然出现昏睡，问之不答，呼之偶有睁眼，但无语言，有时可见肢体活动，无肢体抽搐。2-3天后意识转清，醒后无特殊不适，对发作过程无记忆。
2009年一年共发作6次，症状基本相似，有时伴恶心、呕吐。十余天前有出现上述症状，以“后循环缺血”而收入院。既往有高血压、糖尿病史。
神经系统检查：神志清醒，神经系统检查无明显阳性体征。神经系统检查：神志清醒，神经系统检查无明显阳性体征。 头颅MRI提示：双侧半卵圆中心、放射冠、基底节区腔隙性梗塞。MRA提示：双侧大脑后动脉P1段狭窄、右椎动脉远端细。血糖、肝肾功能检查正常。
入院后于4月5日晨出现昏睡，呼之不应，拟诊“发作性睡病”给予胞二磷胆碱等治疗，2天后病人清醒，醒后无记忆。 4月11日晨又出现昏睡，对疼痛刺激有反应，但呼之不应。当日查脑电图呈现双侧半球持续性中 -高幅1.5-2.5Hz棘慢波呈周期性发放，间隔0.4-0.6秒，以额、颞区为显，被动睁闭眼均无抑制。
4月14日患者意识清醒，能说话，少量进食。 4月15日晨又出现昏睡，于4月18日患者意识清醒。
病程中曾请心内科、内分泌科、呼吸科会诊，排除相关疾病。神经科会诊诊断为NCSE，属失神性SE木僵状昏睡。给予左乙拉西坦和德巴金治疗后症状缓解出院。出院前复查脑电图为广泛轻度异常，无痫样放电。病程中曾请心内科、内分泌科、呼吸科会诊，排除相关疾病。神经科会诊诊断为NCSE，属失神性SE木僵状昏睡。给予左乙拉西坦和德巴金治疗后症状缓解出院。出院前复查脑电图为广泛轻度异常，无痫样放电。
病例2 男，46岁。因反复发作性言行紊乱9年于2007年10月13日第五次收入精神科。 患者从1998年8月中旬在一次感冒后，自感发作性脑子空白、眼前发黑，后枕部麻木感，持续约10分钟缓解。同时自觉记忆减退，做事丢三落四，说有鬼神附体，觉膀子变形，称妻子有外遇，不在人间，当众撕妻子衣服，有时大谈宇宙、天堂，称自己在地狱，妻子在天堂。
入院体检神经系统无阳性体征，精神检查：定向、记忆、判断、计算力均差，逻辑思维障碍，自知力缺如。诊断：器质性精神障碍，住院三个多月，痊愈出院。入院体检神经系统无阳性体征，精神检查：定向、记忆、判断、计算力均差，逻辑思维障碍，自知力缺如。诊断：器质性精神障碍，住院三个多月，痊愈出院。 以后每隔1-2年又反复发作言行紊乱每次发作约一个月左右，言行渐恢复正常。共五次收住精神科。
本次发作表现重复语言，且言语粗俗，情感欣快、幼稚，行为紊乱，常躁动不安，不时裸露下身。精神症状多于晚间睡前最明显，持续半个多小时。脑电图：广泛中-高度异常（双侧θ波增多，双额、中央区、前颞δ波，以左侧为显）。本次发作表现重复语言，且言语粗俗，情感欣快、幼稚，行为紊乱，常躁动不安，不时裸露下身。精神症状多于晚间睡前最明显，持续半个多小时。脑电图：广泛中-高度异常（双侧θ波增多，双额、中央区、前颞δ波，以左侧为显）。
头颅MRI：左颞叶前部蛛网膜囊肿。 诊断：边缘系SE（精神运动性SE）。 治疗：奥卡西平600mg/早，900 mg/晚。 经半个月治疗后，病情显著好转，表现安静、能与人交流，痊愈出院。
NCSE诊断与鉴别诊断 NCSE诊断较困难，特别是以精神症状或行为改变为主要表现更不易诊断，脑电图是诊断本病的重要依据。
有的病人表现为持续性的木僵状态，需要和木僵型精神分裂症区别，过去史及脑电图有助于鉴别。失神性SE和边缘性SE也有许多类似之处，需注意鉴别，后者多有先兆，发作后精神错乱、自动症多表现躯干和下肢，有更复杂和持续的行为自动症（前者主要为面及手的自动症）。脑电图在颞区棘波灶（前者为同步的3Hz棘慢波。）有的病人表现为持续性的木僵状态，需要和木僵型精神分裂症区别，过去史及脑电图有助于鉴别。失神性SE和边缘性SE也有许多类似之处，需注意鉴别，后者多有先兆，发作后精神错乱、自动症多表现躯干和下肢，有更复杂和持续的行为自动症（前者主要为面及手的自动症）。脑电图在颞区棘波灶（前者为同步的3Hz棘慢波。）
NCSE治疗 苯二氮卓类药物对NCSE终止是有效的。首选咪达唑仑，剂量0.1-0.3mg/kg/次，然后按0.05-0.4mg/kg/h维持静脉滴注，此外，根据发作类型选择相应的基础抗癫痫药物治疗。
