Une heureuse mauvaise chute
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Une heureuse mauvaise chute. Angoulême. Antécédents. Tabagisme actif à 20PA. Éthylisme chronique avec plusieurs épisodes d’alcoolisation aigue. Pas de suivi médical par ailleurs. Aucun traitement habituel. Mode de vie. Retraité, ancien facteur. Divorcé, 3 enfants.

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Presentation Transcript

Ant c dents
Antécédents

  • Tabagisme actif à 20PA.

  • Éthylisme chronique avec plusieurs épisodes d’alcoolisation aigue.

  • Pas de suivi médical par ailleurs.

  • Aucun traitement habituel.


Mode de vie
Mode de vie

  • Retraité, ancien facteur.

  • Divorcé, 3 enfants.

  • Vit seul à son domicile.


Histoire de la maladie 1
Histoire de la maladie (1)

  • Admis aux Urgences pour une chute à domicile

    • Interrogatoire: notion d’alcoolisation aigue 48h auparavant.

    • Clinique:

      • TA 140/60, FC 110, SpO2 95% en AA, apyrexie.

      • GCS 15, ralentissement idéomoteur.

      • Ronchi diffus, qqs sibilants bilatéraux.

      • Splénomégalie (SMG) importante isolée.

      • Plaie de l’arcade sourcilière suturable.


Histoire de la maladie 2
Histoire de la maladie (2)

  • Biologie

    • Sd inflammatoire : CRP 394 mg/L.

    • Pancytopénie 650 GB / 312 PNN et 332 lymphocytes, Hb 11.4 g/dl, plq 48000/mm3.

    • Rhabdomyolyse : CPK 1292 UI/l (7N) ; cytolyse hépatique (ASAT 10N, ALAT 2N), sans cholestase; pancréatite biologique (lipase 3N).

    • Insuffisance rénale : créat 235µmol/l, urée 19,3mmol/l.

  • Imagerie

    • RP et ASP sans anomalies particulières.

    • Échographie abdo : splénomégalie homogène.


Histoire de la maladie 3
Histoire de la maladie (3)

  • 24 heures plus tard, aggravation clinique et biologique motivant le transfert en réanimation

    • Clinique : sepsis sévère avec détresse respiratoire

      • Hyperthermie à 40°C.

      • GCS 15, ralentissement idéomoteur, sd confusionnel.

      • Hypotension 80/50, tachycardie persistante 100bpm.

      • Signes de déshydratation : pli cutané, sécheresse buccale, soif.

      • SpO2 97% AA, polypnée 32/min ; toux grasse ; quelques ronchi auscultatoires, sans foyer de crépitants.


Histoire de la maladie 4
Histoire de la maladie (4)

  • Biologie : persistance des anomalies

    • Insuffisance rénale : créat 302µmol/l , urée 22.4mmol/l ; pas de troubles hydro élecrolytiques ; CPK 1682 UI/l.

    • Pancytopénie : GB 460 , Hb 10.4g/dl, plq 35000 /mm3.

    • Acidose métabolique compensée : pH = 7.47, PaCO2 24mmHg, EB = -5, lactates normaux.

    • Hypoxémie modérée en AA PaO2 84mmHg.


Diagnostics retenus
Diagnostics retenus

  • Déshydratation et rhabdomyolyse post chute, compliquées d’une insuffisance rénale.

  • Pancréatite alcoolique aigue ?

  • Pancytopénie et splénomégalie : origine?

  • Sepsis d’origine indéterminée ?


Pec en r a
PEC en réa

  • Oxygénothérapie,

  • Expansion volémique et alcalinisation,

  • Prévention du délirium tremens,

  • Prévention de l’ulcère de stress,

  • Pas d’antibiothérapie devant l’absence de point d’appel évident.


Volution 1
Évolution (1)

  • Stabilité hémodynamique après remplissage.

  • Aggravation respiratoire modérée secondaire à un œdème pulmonaire et une décompensation respiratoire chez un tabagique chronique, stabilisée sous oxygénothérapie aux lunettes.

  • Régression progressive de la rhabdomyolyse et de l’insuffisance rénale après réhydratation.

  • Pas d’aspect de pancréatite au scanner abdominal ; normalisation progressive de la lipase.


Evolution 2
Evolution (2)

  • Hyperthermie majeure persistante sans retentissement hémodynamique.

    • Hémoc x 3, ECBU, ECBC, LCR stériles.

    • VDRL/TPHA nég, sérologie VHB VHC nég

    • TDM cérébral : pas d’anomalie particulière

    • TDM TAP


Une heureuse mauvaise chute

TDM thoracique : condensation pulmonaire basale G avec épanchement bilatéral de faible abondance.


Une heureuse mauvaise chute


En pratique
En pratique

  • Pas d’antibiothérapie initiale ;

  • Mise en route d’un antibiothérapie à visée anti-staphylococcique à J9 devant l’apparition d’une veinite avec abcès cutané.


Volution 3
Évolution (3)

  • Pancytopénie et SMG persistantes

    • TDM abdo pelvien : formations ganglionnaires médiastino hilaires et coelio mésentériques ; SMG homogène.

    • Anémie arégénérative ; dosages vitamines B1, B9, B12 normaux ; haptoglobine normale ; schizocytes positifs mais non significatifs.

    • Apparition progressive d’un sd mononucléosique.

    • Myélogramme non contributif à 2 reprises.

    • Majoration des déficits motivant une transfusion de CG et de plaquettes.


Volution 4
Évolution (4)

  • Patient toujours fébrile malgré le ttt anti staph ; pas de réel point d’appel infectieux clinique ou biologique.

  • A J11, doute sur une hémoculture + à Brucella…

    • Réalisation de sérologies brucellose, yersiniose, tularémie.

    • Introduction d’un ttt probabiliste par fluoroquinolone.

  • Devant l’absence de défaillance, transfert en médecine interne…


En m decine interne
En médecine interne

  • Régression progressive de la fièvre et des signes de staphylococcie cutanée, normalisation partielle de l’hémogramme.

  • Poursuite du bilan :

    • Myélogramme :

      • infiltrat plasmocytaire dystrophique,

      • blocage partiel de maturation granocytaire,

      • faible représentation mégacaryocytaire,

      • pas de blastose, pas de SAM.

    • BOM :

      • Localisation médullaire d’un lymphome à petites cellules B,

      • Probable lymphome de la zone marginale splénique.

  • Poursuite du ttt par fluoroquinolone…


Au final 1 mois tard
Au final… 1 mois ½ + tard…!

  • Hémoc + : francisella tularensis holartica

  • Sérologies tularémie +,

  • Sérologie yersinia et brucella nég,

  • PCR yersinia, brucella et francisella nég,

  • Porte d’entrée évoquée : présence de rats au domicile du patient (conditions de vie très précaires).


Au final 1 mois tard1
Au final… 1 mois ½ + tard…!

  • Diagnostic de tularémie, forme bactériémique avec possible pleuro pneumopathie par dissémination!

  • Et encore 1 mois après…


Une heureuse mauvaise chute

  • Diagnostic de

    leucémie à tricholeucocytes !!

  • Les ttt ont été adaptés, le patient est actuellement en rémission complète…


La tular mie
La tularémie

  • Francisellatularensis :

    • petit cocco bacille gram nég,

    • aérobie, intra et extra cellulaire.

  • Exclusivement dans l’hémisphère nord. Pic en hiver. Réservoir principal : lagomorphes et rongeur mais aussi ovins, bovins, tiques. En moyenne 30 cas/an en France, surtout chez les chasseurs, agriculteurs et personnel de labo.

  • Transmission cutanéo muqueuse ++, digestive, par inhalation, vectorielle, jamais interhumaine.

  • Plusieurs formes :

    • biovartularensis (le + virulent, aux USA surtout),

    • biovarholarctica (en Asie, Europe et Amérique).


Tular mie 2
Tularémie (2)

  • Incubation : 3-5j (extrêmes 1 à 20 jours).

  • Fièvre brutale, élevée, ondulante, avec frissons, sueurs, céphalées, asthénie, myalgie, nausées.

  • Durée : 3-4 sem sans traitement.

  • Formes cliniques :

    • Ulcéro ganglionnaire ++ avec, en général, adp axillaire sur lésion ulcéreuse suintante et douloureuse de la main.

    • Angineuse de Lavergne, surtout chez l’enfant.

    • Oculo ganglionnaire de Parinaud : conjonctivite purulente unilatérale et très douloureuse.

    • Septicémique avec localisation pulmonaire secondaire.

    • Respiratoire (maladie des trieurs de laine, rare en France).


Tular mie 3
Tularémie (3)

  • Diagnostic :

    • Importance de la notion « sujet à risque ».

    • Sérologie : + à J10, attention quelques réactions croisées avec brucella et yersinia.

    • Isolement du germe sur sang, exsudat, suppurations, expectoration : difficile car exigence de milieu spécifique.

    • PCR.

    • IDR à la tularine.


Tular mie 4
Tularémie (4)

  • Thérapeutique :

    • Fluoroquinolone14j, PO ou IV.

    • Doxycycline 21j en curatif, 14j en prophylactique post exposition.

    • Association aminosides si très sévère.

  • Prévention :

    • Déclaration obligatoire des cas avérés.

    • Précaution lors de manipulation d’animaux, lors des soins aux malades.

    • Mesure de prévention des morsures de tiques.

    • Pas de vaccin efficace à ce jour.


Leuc mie tricholeucocytes
Leucémie à tricholeucocytes

  • LLC à cellules B matures de morphologie particulière.

  • Clinique :

    • Terrain : homme de 40 à 60 ans.

    • Le + svt, pancytopénie + splénomégalie.

    • HMG, infections répétées, asthénie.

  • Biologie

    • Pancytopénie avec monocytopénie.

    • Présence de tricholeucocytes après leucoconcentration : leucocytes chevelus.

    • Myélogramme difficile car svt très pauvre.

    • BOM : myélofibrose réticulinique.

  • Traitement

    • Analogues des purines : cladribine ou pentostatine.

    • 1 semaine à 3 mois.