NeuroImunologi

1. NeuroImunologi Farida,SpS

2. Penyakit –penyakitneuroimunologi • Bell’s Palsy  inflamasi N.VII • Syndroma Guillan Barre (AIDP)  radixs dan saraf perifer • Myasthenia Gravis NMJ (NeuromucularJunction,paut saraf otot) • Multiple Sklerosis

3. SyndromaGuillanBarre(Ascending paralisis, AIDP(AcutInflamatoryDemyelinatingPoliradikuloneuropathy) • Penyakit autoimmun yang bersifat self limited • Agak jarang • Insiden di dunia berkisar antara 0,4 – 1,7% tiap 100.000 penduduk

4. ETIOLOGI -Seranganautoimunpadaselaput myelin perifer -Adanyasuatuautoreactivelimfosit T yang spesifikuntuk myelin antigen dan antibodi -Biasanyadidahuluioleh ISPA atau GIT(campylobacterjejuni) -Infeksipendahulupencetustimbulnyareaksi imunologis yang mengakibatkanterjadinya demielinisasiataudegenerasiaksonal

5. Patogenesis • Demielinisasi pada SGBreaksi imunologis seluler langsung pada saraf perifer terbukti dengan adanya infiltrasi limfosit dan sel mononuclear lain pada nervus kranialis, radiks ventral dan dorsal, ganglion dorsal dan saraf tepi demielinisasi segmental dari saraf tersebut • Rx makrofag memisahkan sel schwann dari selubung myelin

6. Terjadi peningkatan kadar IL-2 dan Reseptor IL-2 dari sel T, Antigen yang diduga mencetuskan proses imun  suatu peptide spesifik pada protein P2 yang terdapat hanya pada saraf perifer • Demielinisasi yang terjadi  perlambatan konduksi saraf dan butuh waktu yang lebih lama untuk mencapai ambang depolarisasi.

7. Gejala Klinis • Gejala kardinal : tetraparesis, parestesia glove and stocking,refleks fisiologis absen ( tidak ada) • Kelemahan yang ascending, hampir simetris • Gejala neurologis bervariasi pada tiap pasien,dimulai  parestesi yang bersifat distal dan simetris yang mengenai jari-jari(50%)  parestesi menjalar ke proksimal (stocking and glove)

8. Perjalanan Klinis • Paresthesi pada kaki dan tangan, arefleksia atau hiporefleksia dalam waktu 1 minggu sejak onset • Kelemahan mengikuti parestesi beberapa hari sesudahnya  biasanya dimulai ekstremitas bawah terutama bagian proksimal sehingga pasien kesulitan naik tangga atau berdiri di kursi • Kelemahan  menjalar ke ektremitas atas, kadang kadang kelemahan ekstremitas bawah dan atas terjadi bersamaan dan progresif, tetapi biasanya ekstremitas bawah lebih berat

9. Gejala Klinis lain Paresis nervus kranialis : • Paresis fasialis bilateral (46%) • Paresis otot otot ekstraokuler(36%) • Paresis bulbar (36%) • Paresis otot pernafasan • Disfungsi otonom pada 22% : sinus takikardi, kadang bradikardi, flushing, hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi, kadang didapat hipohidrosis atau hiperhidrosis yang episodik

10. Progresifitas • Progresifitas gejala dari beberapa hari sampai 1 bulan , hampir 50% pasien mengalami puncak gejala setelah 2 minggu dan 80% setelah 3 minggu • Penyakit ini bersifat limited disease dan pada waktu gejala puncaknya tercapai (3-4 minggu),  berhenti progresifitasnya  menetap selama 2-4 minggu  fase plateau  gejalanya secara dramatis membaik

11. Pem.penunjang • LP : disosiasi sito albumin(Peningkatan protein, sedangkan sel kurang) Fase akut terjadi peningkatan protein LCS>0,55 gr/L,tanpa peningkatan dari sel (<10 lymposit/mm3) • EMG : KHS (kecepatan hantaran saraf ) Menurun, Blok konduksi

12. Tata Laksana • Tidak ada drug of choice • Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan pernafasan gagal nafas rawat ICU (ventilator) • Kortikosteroid masih kontroversial, dan bila terjadi paralisis otot berat,maka perlu kortikosteroid dosis tinggi • Plasmafaresis bermanfaat terutama pada kasus akut  pemulihan cepat pada 50% kasus selama 1 bulan perjalanan penyakit

13. Terapi terkini • Plasmafaresis biasanya dilakukan dalam 4-6 siklus selama 7-14 hari dan total plasma yang digunakan 200-250 ml/KgBB, sebaiknya dilakukan pada awal perjalanan penyakit, efektif pada minggu I • Imunoglobulin intravena (expert consensus) : IVIg direkomendasikan untuk terapi SGB 0,4 g/KgBB/hari, untuk 5 hari berturut turut • Infeksi yang rekurens harus diobati

14. Prognosis • Prognosis baik,pada 75% kasuspulihdalamwaktu 6-12 bulan, maksimal 18 bulantanpasekuele yang berarti • 7-15% sekueleneurologis yang permanen (footdrop bilateral,kelemahanotototottanganintrinsik) • 5% meninggalgagalnafas • Angkarelapsberkisar 2-10% • 3-5%  CIDP(Chronic InflamatoryDemyelinatingPolyneuropathy)

15. DD/ • Myasthenia Gravis • Periodik paralisis hipokalemia • Polineuropati karena deff metabolik • Tetraparesis penyebab lain

16. Myasthenia Gravis • Definisi : Suatu gangguan pada paut saraf otot(NMJ) yg menyebabkan kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa gejala gang.sensorik • Etiologi : • Terdapatnya antibodi thd reseptor asetilkholin (AchRAb) yg menyebabkan terjadinya kesalahan transmisi pada NMJ  mencegah Ach untuk menstimulasi otot-otot berkontraksi

17. Klinis • Diplopia • Ptosis • Gangguan mengunyah, berbicara(suara parau), menelan • Kelemahan otot-otot leher dan otot-otot proksimal > dari distal

18. Klinis • Adanya fatique  pagi berbeda keadaan dengan sore • Kelemahan ekstremitas setelah kecapaian(fatique) • Sering terjadi uisa 15-30 thn, pria>40 thn

19. Diagnosa • Persisten upward gaze ptosis ok otot-otot okular fatique • Ice pack Tes • Klinis • Tensilon tes • EMG

20. Tata laksana • Piridostigmin (mestinon) • Steroid • Plasmaferesis,IvIg • Timektomi  susp.tymoma

21. Terima Kasih