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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜. 广州医学院第三附属医院 罗冰. 概 念. 特发性血小板减少性紫癜（ ITP ）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。. 流行病学调查. 慢性 ITP 多发于20-50岁之间，女性发病率较男性高2-3倍，绝大多数 ITP 患者缺乏前置症状和病因。. 儿童慢性 ITP， 性别差异不明显。. 病因与发病机制. 感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素. 感 染.

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特发性血小板减少性紫癜

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Presentation Transcript

  1. 特发性血小板减少性紫癜 广州医学院第三附属医院 罗冰

  2. 概 念 特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。

  3. 流行病学调查 • 慢性ITP多发于20-50岁之间，女性发病率较男性高2-3倍，绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。 • 儿童慢性ITP，性别差异不明显。

  4. 病因与发病机制 • 感染 • 免疫因素 • 肝、脾的作用 • 遗传因素 • 其他因素

  5. 感 染 其佐证有：①约80％的急性ITP患者，发病前2周左右有上呼吸道感染史；②慢性ITP患者，常因感染而加重；③病毒感染后的ITP患者，血中有抗病毒抗体或免疫复合物(IC),抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。

  6. 免疫因素 • 感染不能直接导致ITP发病。 • 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：①患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；②80％以上ITP患者血小板表面存在PAIg,多为IgG；③糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白等对本病的疗效。

  7. 肝脾的作用 • 脾是ITP患者PAIg的产生部位； • 与PAIg或IC结合的血小板，表面性状改变，增加了血小板在脾脏的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 • 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。

  8. 遗传因素及其他 • ITP的发生可能受基因调控。 • 女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。 • 雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-吞噬细胞系统对血小板抗体复合物的吞噬作用。

  9. 临床表现 急性ITP临床表现 慢性ITP临床表现

  10. 急性ITP临床表现 畏寒 起病方式 病毒感染史 80％以上患者 发病前1～2周 寒战 上呼吸道感染史 发热 起病急骤

  11. 出血 出血量过大或范围过于广泛者 血小板低于20×109/L 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑 鼻出血 贫血 内脏出血 牙龈出血 血压降低 口腔粘膜出血 颅内出血 失血性休克 舌出血

  12. Ecchymosis Purpura Petechia

  13. 慢性ITP临床表现 起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状。 出血倾向 皮肤、粘膜出血 较轻而局限，但易反复发生 鼻出血 牙龈出血 严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见 因感染等而骤然加重 广泛、严重内脏出血

  14. 实验室检查 血液学检查 骨髓检查 PAIg及血小板相关补体 其他检查

  15. 血液学检查 急性ITP血象 • ①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右； • ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； • ③出血时间延长，血块收缩不良； • ④血小板功能一般正常。 慢性ITP血象

  16. 骨髓检查 ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加； ②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少(＜30％)

  17. PAIg及血小板相关补体 • 80％以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。

  18. 其 他 检 查 • 90％以上患者血小板生存时间明显缩短。 • 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。

  19. 诊 断 • ①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； • ②多次检查血小板计数减少； • ③脾不大或轻度大； • ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；

  20. 诊 断 ⑤具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效； b 脾切除治疗有效； c PAIg阳性； d PAC3阳性； e 血小板生存时间缩短。

  21. 鉴别诊断 • 本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。 • 本病与过敏性紫癜不难鉴别。

  22. 治 疗 • 一般治疗 • 糖皮质激素治疗 • 脾切除 • 免疫抑制剂治疗 • 其他治疗

  23. 一般治疗 • 出血严重者应注意休息。 • 血小板低于20×109/L者应严格卧床，避免外伤。 • 应用止血药物的应用及局部止血，如止血敏、止血芳酸等。

  24. 糖皮质激素治疗

  25. 脾切除

  26. 免疫抑制剂治疗 适应证： ①糖皮质激素或切脾疗效不佳者； ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证； ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

  27. 免疫抑制剂常用药物及用法

  28. 其他治疗 • 达那唑：为合成雄性激素，300~600 mg/d，口服，2~3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 • 氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40％。 • 中医药也有一定疗效。

  29. 急症处理 适应症： ①血小板低于20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。

  30. 急症处理

  31. 谢谢

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